Sjögren-Syndrom: Symptome, Behandlung, Ursachen, Diagnose

Das Sjögren-Syndrom oder "Trockensyndrom" äußert sich in einer Abnahme der Funktion der Drüsen der äußeren Sekretion, die zu schwerer Trockenheit der Haut, der Mundschleimhaut, der Augen, des Nasopharynx, der Luftröhre, der Vagina sowie zu einer Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen durch Zellen der Bauchspeicheldrüse usw. führt. d.

Es geht häufig mit einer Reihe von Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes einher - Sklerodermie, Dermatomyositis usw. - und wird als sekundäres Sjögren-Syndrom bezeichnet. Im Falle einer unabhängigen Krankheit wird es als primäres Syndrom oder Sjögren-Krankheit bezeichnet..

Epidemiologische Studien, die in den letzten Jahren durchgeführt wurden, haben es möglich gemacht, das Vorhandensein dieser Pathologie bei 0,59 - 0,77% der Gesamtbevölkerung bei Menschen über 50 Jahren - bei 2,7% aufzudecken. Die Inzidenz bei Frauen ist 10- bis 25-mal höher als bei Männern.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

Das für die Krankheit charakteristischste Sjögren-Syndrom sind Läsionen des Speichels und der Tränendrüsen mit einer verminderten Funktion. Infolgedessen Trockenheit und Entzündung der Mundschleimhaut (Xerostomie), Bindehaut, Keratitis (Entzündung der Hornhaut der Augen), Keratokonjunktivitis.

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Die am meisten akzeptierte Theorie ist die pathologische Immunantwort des Körpers. Es tritt als Reaktion auf eine Schädigung der Drüsenzellen durch ein Retrovirus auf, insbesondere durch das humane Immundefizienzvirus, das Cytomegalievirus, das Herpesvirus VI und das Epstein-Barr-Virus. Trotz der Ähnlichkeit von immunologischen Störungen und Veränderungen im Körper mit einer Virusinfektion wurde kein direkter Beweis für die virale Ursache der Krankheit erhalten..

Die Viren selbst sowie die von ihnen veränderten Epithelzellen der Drüsen werden vom Immunsystem als Fremdelemente (Antigene) wahrgenommen. Sie produziert Antikörper auf ihnen, die das Drüsengewebe angreifen und allmählich zerstören. Die Krankheit tritt häufig in Familien auf, insbesondere bei Zwillingen, was zur Annahme einer genetischen Veranlagung führt.

Daher wird angenommen, dass eine Kombination vieler Faktoren für den Mechanismus des Ausbruchs und der Entwicklung der Krankheit wichtig ist:

  • Genetisch.
  • Viral (möglicherweise).
  • Immunkontrolle durch T-Lymphozyten.
  • Immunregulation unter Beteiligung von Sexualhormonen, was durch eine seltene Inzidenz in der Kindheit (bis zu 20 Jahren) belegt wird; und bei Kindern sind Mädchen zu 80% krank.
  • Die Stressreaktion des Körpers resultiert aus der Immunantwort.

Symptome des Sjögren-Syndroms

Alle Symptome der Sjögren-Krankheit werden in zwei Gruppen zusammengefasst:

  • Drüsen - Schädigung der epithelial sekretierenden Drüsen, begleitet von einer Abnahme ihrer Funktion.
  • Extraglandulär oder systemisch - eine Vielzahl von Symptomen, die auf eine Schädigung verschiedener Körpersysteme hinweisen und nicht spezifisch für diese Krankheit sind.

Ein konstantes und obligatorisches Symptom für die Diagnose des Sjögren-Syndroms ist die Niederlage der Tränendrüsen und Speicheldrüsen. In den frühen Stadien der Sjögren-Krankheit spürt der Patient die Trockenheit der Schleimhäute in der Regel nur bei Erregung oder körperlicher Anstrengung. Mit fortschreitender Krankheit wird das Gefühl der Trockenheit konstant, was den Patienten zwingt, Nahrung zu trinken, häufig den Mund zu befeuchten und Tropfen und künstliche Tränen zu verwenden, um die Augen zu befeuchten.

Drüsenbeschwerden

Symptome einer Keratokonktivitis sind ein Gefühl von Kratzern, Sand und Brennen in den Augen, Juckreiz der Haut im Augenlidbereich und deren Rötung, periodische Ansammlung einer ablösbaren weißen Farbe in den Augenwinkeln. Es gibt eine Abnahme der Sehschärfe, eine Verengung der Palpebralfissur, punktuelle Blutungen und punktförmige Infiltrate (Ödeme) der Bindehaut, eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht (Photophobie) - unangenehme Empfindungen, Tränenfluss, Stechen und Schmerzen in den Augen (siehe weitere Details zum Syndrom des trockenen Auges: Behandlung, Symptome).

Die Folge der tiefen Trockenheit der Hornhaut ist ihre Opazität und die Bildung von trophischen Geschwüren der Hornhaut (Unterernährung). Das Auftreten einer Staphylokokkeninfektion verursacht eine eitrige Konjunktivitis, die Eiterung von Hornhautgeschwüren, gefolgt von einer gewaltigen Komplikation in Form ihrer Perforation (Perforation). Gelegentlich kommt es zu einer Zunahme der Tränendrüsen selbst.

Chronische parenchymale Parotitis

Es ist das zweite dauerhafte und obligatorische Zeichen des Sjögren-Syndroms und zeichnet sich durch eine weit verbreitete Schädigung des Speicheldrüsengewebes aus. Sehr oft gehen Stomatitis, Rötung und Trockenheit im Bereich des Randes und der Lippenwinkel "Anfälle", Karies vieler Zähne, Vergrößerung der submandibulären und zervikalen Lymphknoten voraus.

In Zukunft kommt es viel seltener zu Trockenheit der Mundschleimhaut und einer Zunahme der Speicheldrüsen der Parotis - der Gaumen-, Sublingual- und Submandibuladrüsen. Trockenheit in der Mundhöhle tritt zunächst mit geringer psycho-emotionaler oder körperlicher Anstrengung auf, wird jedoch später konstant und führt dazu, dass der Mund beim Sprechen und Essen mit Feuchtigkeit versorgt werden muss, insbesondere beim Essen trockener Lebensmittel.

Die Krankheit bei 50% der Patienten verläuft mit Exazerbationen, bei denen sich die Parotis vergrößert, was zu einer Veränderung der Gesichtskonturen führt ("Hamstergesicht"). Die Drüsen sind beim Abtasten leicht schmerzhaft oder im Allgemeinen schmerzlos. Während der Remissionsperiode nehmen sie ab, aber nach einer der nächsten Exazerbationen bleiben sie erhöht. Bei etwa 30% der Patienten tritt die Vergrößerung der Drüsen nicht nur während der Rückfallperiode auf, sondern allmählich und konstant.

Die Schleimhaut von Zunge und Mund wird trocken und rot (lackiert), kann leicht verletzt werden und blutet manchmal, und der Speichel ist spärlich schaumig oder viskos.

In Ermangelung einer weiteren Behandlung:

  • Die beschriebenen Symptome werden stärker
  • Die Papillen der Zunge glätten sich und verkümmern, es erscheinen Falten, es kommt zu einer Glossitis (Entzündung der Zungenwurzel), die das Schlucken sehr erschwert
  • Flecken von keratinisiertem Epithel erscheinen auf der Schleimhaut der Wangen, und Speichel fehlt vollständig
  • mögliche Anhaftung einer bakteriellen, pilzlichen oder viralen Infektion
  • Auf den Lippen treten Risse und Krusten auf
  • teilweise oder vollständig verlorene Zähne

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms basiert auf der aufgeführten Gruppe von Symptomen, während der Rest der Anzeichen die Krankheit auf die eine oder andere Weise begleiten kann, aber für die Diagnose nicht entscheidend ist.

Begleitende Anzeichen einer Drüsenschädigung
  • Trockenheit der Schleimhaut der oberen Atemwege

Dies führt zu Heiserkeit, chronischer Rhinitis und Nasennebenhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung und Hörverlust. Atrophie, Trockenheit, Rötung und Schwellung der Vaginalschleimhaut sind die Ursache für chronische Kolpitis, begleitet von Brennen, Schmerzen, Juckreiz und vermindertem Sexualtrieb.

  • Trockene Haut und vermindertes Schwitzen sind häufige Symptome..

Bei 30% der Patienten liegt eine Läsion der apokrinen Schweißdrüsen in den Achselhöhlen, den unteren Teilen der vorderen Bauchdecke, im Schambein und in den äußeren Genitalien vor. Dies trägt zum Peeling der Haut, ihrer Pigmentierung in diesen Bereichen und zur Bildung von Abszessen und Schleimhäuten bei, wenn eine Sekundärinfektion vorliegt.

  • Symptome von Erkrankungen des Verdauungssystems (in 80%)

Dies sind Krankheiten wie chronische Ösophagitis, Gastritis, chronische Cholezystopankreatitis (siehe Pankreatitis: Symptome, Behandlung, was Sie mit Pankreatitis essen können). Sie manifestieren sich in Aufstoßen, Schmerzen hinter dem Brustbein, wenn Nahrung durch die Speiseröhre fließt, Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und manchmal Erbrechen. Mit einer Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen durch die Zellen der Bauchspeicheldrüse treten eine Unverträglichkeit gegenüber Fett- und Milchprodukten sowie das klinische Bild einer Darmfunktionsstörung auf.

Extraglanduläre Symptome

Dazu gehören Schmerzen in den Knochen ohne radiologische Veränderungen. Bei 60% der Patienten werden Steifheit, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen in kleinen Gelenken festgestellt, hauptsächlich morgens, seltener in großen Gelenken. 5-10% haben Schmerzen und leichte Muskelschwäche, manchmal schwere Polymyositis (häufige Muskelentzündung).

In 50% der Fälle von Sjögren-Syndrom tritt Tracheobronchitis auf, begleitet von Husten und Atemnot, und eine Röntgenuntersuchung bei 65% der Patienten zeigt viel seltener eine chronische interstitielle Pneumonie oder Lungenfibrose - exsudativ (Erguss) und trockene Pleuritis (siehe Pleuritis: Symptome, Behandlung)..

Bei den meisten Patienten wird eine Zunahme der okzipitalen, submandibulären, zervikalen und supraklavikulären Lymphknoten festgestellt, bei 30 - 35% ist die Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) generalisiert. In diesem Fall wird häufig eine Zunahme von Milz und Leber beobachtet..

Der gleiche Prozentsatz leidet an Vaskulitis (Entzündung der inneren Auskleidung der Arterien), die als gelöschte Formen des Raynaud-Syndroms oder als Auslöschung der Atherosklerose der unteren Extremitäten auftritt. Die Läsion kleinkalibriger Gefäße äußert sich in Form von kleinen Hautausschlägen mit kleinen oder fleckigen Hautausschlägen, begleitet von Juckreiz, Brennen und Fieber, der Bildung von Geschwüren und nekrotischen (toten) Hautpartien.

Eine weit verbreitete Läsion des peripheren Nervensystems (Polyneuropathie) äußert sich klinisch in einer Störung oder einem Verlust der Hautempfindlichkeit an Händen und Füßen wie „Handschuhen“ und „Socken“, Neuritis des Gesichtsnervs, Trigeminusnervs, Gefäßläsionen der Membranen des Gehirns und des Rückenmarks.

Die Untersuchung ermöglicht es Ihnen auch, Anzeichen einer Schädigung der Schilddrüse mit einer Abnahme ihrer Funktion (ca. 10%) festzustellen, die zu allergischen Reaktionen auf viele Lebensmittel, Medikamente und Haushaltschemikalien neigt.

Diagnose

Die Diagnose der Sjögren-Krankheit wird auf der Grundlage von zwei diagnostischen Hauptkriterien gestellt - Keratokonjunktivitis und parenchymale Parotitis, jedoch erst nach Ausschluss des dritten Kriteriums - systemische Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.). In Gegenwart des dritten Kriteriums wird die Diagnose des Sjögren-Syndroms gestellt..

Laborforschungsmethoden sind optional. Sie ermöglichen eine Differentialdiagnose und beurteilen in gewissem Maße den Aktivitätsgrad des Prozesses:

  • hoher ESR
  • Anämie, verringerte Blutspiegel von Leukozyten und Blutplättchen
  • erhöhte Blutspiegel der Immunglobuline A, G und M.
  • Vorhandensein von Rheumafaktor
  • das Vorhandensein von Antikörpern gegen Bestandteile von Zellkernen, bestimmt durch das Immunfluoreszenzverfahren.

Es wird auch der Schirmer-Test verwendet, mit dem der Grad der Abnahme der Tränenproduktion nach Stimulation mit Ammoniak, Färbung der Hornhaut und der Bindehaut mit speziellen Augenfarbstoffen und anschließender biomikroskopischer Untersuchung des Epithels bestimmt werden kann.

Um die Funktion der Speicheldrüsen zu untersuchen, werden folgende verwendet:

  • Methode der nicht stimulierten und stimulierten Sialometrie - die pro Zeiteinheit abgesonderte Speichelmenge
  • Sialographie - durchgeführt durch eine Röntgenmethode nach dem Einbringen eines Kontrastmittels in die Kanäle der Speicheldrüsen; Die Technik ermöglicht es, Hohlräume in der Drüse von mehr als 1 mm zu identifizieren
  • mikroskopische Untersuchung der Speicheldrüsenbiopsie

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium und dem Vorhandensein systemischer Manifestationen.

Um die Funktion der Drüsen zu stimulieren, wird Folgendes durchgeführt:

  • kontrikaler Tropfen
  • subkutane Verabreichung von Galantamin
  • Als symptomatische Behandlung werden „künstliche Tränen“ (Augentropfen) verschrieben - mit niedriger Viskosität - Lakrisify (200-250 Rubel), natürlicher Riss (250 Rubel), mittelviskoses Lacrisin, hochviskoses Oftagel 180 Rubel, Vidisik 200 Rubel, Lakropos 150 Rubel.
  • Mit einem allgemeinen Stärkungszweck werden Vitamintherapiekurse durchgeführt

In der Anfangsphase werden in Abwesenheit von Schäden an anderen Systemen und unausgesprochenen Laborveränderungen lange Gänge von Glukokortikosteroiden (Prednison, Dexamethason) in kleinen Dosen verschrieben.

Wenn die Symptome und Laborparameter signifikant ausgeprägt sind, aber keine systemischen Manifestationen vorliegen, werden Corticosteroiden - Cyclophosphamid, Chlorbutin, Azathioprin - zytostatische Immunsuppressiva zugesetzt. Die Erhaltungstherapie wird über mehrere Jahre mit den gleichen Mitteln durchgeführt..

Bei Vorliegen von Symptomen einer systemischen Schädigung werden Kortikosteroide und Immunsuppressiva unabhängig vom Stadium der Erkrankung sofort mehrere Tage lang in hohen Dosen verschrieben, wobei die Übertragung schrittweise auf Erhaltungsdosen erfolgt.

Bei generalisierter Polyneuritis, Vaskulitis, Nierenschädigung und anderen schweren Manifestationen der Krankheit werden solche Methoden zu der obigen Behandlung, der extrakorporalen Behandlung - Plasmapherese, Hämosorption, Plasma-Ultrafiltration - hinzugefügt.

Der Rest der Medikamente wird in Abhängigkeit von den Komplikationen und Begleiterkrankungen verschrieben - Cholezystitis (siehe, was Sie mit Cholezystitis essen können), Gastritis, Lungenentzündung, Endozervizitis usw..

In bestimmten Fällen ist es notwendig, sich an die Ernährung zu halten und die körperliche Aktivität zu begrenzen.

Das Sjögren-Syndrom ist nicht lebensbedrohlich, kann jedoch die Lebensqualität beeinträchtigen und zu Behinderungen führen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit kann die Entwicklung des pathologischen Prozesses erheblich verlangsamen, schwerwiegende Komplikationen verhindern und die Arbeitsfähigkeit erhalten.

Sjögren-Syndrom

Medizinische Fachartikel

Das Sjögren-Syndrom ist eine relativ häufige Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, die hauptsächlich Frauen mittleren Alters betrifft und sich bei etwa 30% der Patienten mit Autoimmunerkrankungen wie RA, SLE, Sklerodermie, Vaskulitis, gemischter Bindegewebserkrankung, Hashimoto-Thyreoiditis, primärer biliärer Zirrhose und Autoimmun entwickelt... Genetische Determinanten der Krankheit wurden identifiziert (insbesondere HLA-DR3-Antigene bei Kaukasiern mit primärem Sjögren-Syndrom).

Das Sjögren-Syndrom kann aufgrund anderer Autoimmunerkrankungen primär oder sekundär sein. Gleichzeitig ist vor dem Hintergrund des Sjögren-Syndroms die Entwicklung einer Arthritis ähnlich einer rheumatoiden Arthritis sowie eine Schädigung verschiedener exokriner Drüsen und anderer Organe möglich. Spezifische Symptome des Sjögren-Syndroms: Läsionen der Augen, des Mundes und der Speicheldrüsen, der Nachweis von Autoantikörpern und die Ergebnisse der histopathologischen Untersuchung bilden die Grundlage für die Erkennung der Krankheit. Behandlung: Symptomatisch.

ICD-10-Code

Ursachen des Sjögren-Syndroms

Es gibt eine Infiltration des Parenchyms der Speichel-, Tränendrüsen und anderer exokriner Drüsen mit CD4 + T-Lymphozyten mit einer kleinen Anzahl von B-Lymphozyten. T-Lymphozyten produzieren entzündliche Zytokine (einschließlich Interleukin-2, Interferon Gamma). Speichelgangzellen können auch Zytokine produzieren, die die Ausscheidungswege schädigen. Eine Atrophie des Epithels der Tränendrüsen führt zur Trockenheit der Hornhaut und der Bindehaut (Keratokonjunktivitis trocken). Die lymphozytische Infiltration und Proliferation von Parotisgangzellen führt zu einer Verengung ihres Lumens und in einigen Fällen zur Bildung kompakter Zellstrukturen, die als Myoepithelinseln bezeichnet werden. Trockenheit, Atrophie der Schleimhaut und der submukosalen Schicht des Magen-Darm-Trakts sowie deren diffuse Infiltration durch Plasmazellen und Lymphozyten können zur Entwicklung entsprechender Symptome führen (z. B. Dysphagie)..

Symptome des Sjögren-Syndroms

Oft wird bei dieser Krankheit zunächst eine Schädigung der Augen und der Mundhöhle festgestellt; manchmal sind diese Symptome des Sjögnren-Syndroms die einzigen. In schweren Fällen entwickelt sich eine schwere Schädigung der Hornhaut mit Ablösung von Epithelfragmenten (Keratitis filiformis), die zu Sehstörungen führen kann. Ein verminderter Speichelfluss (Xerostomie) führt zu einer Beeinträchtigung des Kauens, Schluckens, einer sekundären Candidiasis-Infektion, Zahnschäden und zur Bildung von Zahnsteinen in den Speichelgängen. Darüber hinaus sind Symptome des Sjögren-Syndroms möglich, wie z. B.: Eine Abnahme der Fähigkeit, Geruch und Geschmack wahrzunehmen. Es ist auch möglich, trockene Haut, Schleimhäute der Nase, Kehlkopf, Rachen, Bronchien und Vagina zu entwickeln. Trockene Atemwege können zu Husten und Lungeninfektionen führen. Die Entwicklung von Alopezie wird ebenfalls festgestellt. Bei einem Drittel der Patienten wird eine Vergrößerung der Speicheldrüse der Parotis festgestellt, die normalerweise eine dichte Konsistenz und einen gleichmäßigen Umriss aufweist und etwas schmerzhaft ist. Parotisschmerzen nehmen bei chronischen Mumps ab..

Arthritis entwickelt sich bei etwa einem Drittel der Patienten und ähnelt denen bei Patienten mit rheumatoider Arthritis.

Andere Symptome des Sjögren-Syndroms können ebenfalls beobachtet werden: generalisierte Lymphadenopathie, Raynaud-Phänomen, Schädigung des Lungenparenchyms (häufig, aber nur selten schwerwiegend), Vaskulitis (in seltenen Fällen mit Schädigung der peripheren Nerven und des Zentralnervensystems oder mit der Entwicklung von Hautausschlägen, einschließlich Purpura), Glomerulonephritis oder multiple Mononeuritis. Bei Nierenschäden sind die Entwicklung einer tubulären Azidose, eine beeinträchtigte Konzentrationsfunktion, interstitielle Nephritis und die Bildung von Nierensteinen möglich. Die Häufigkeit von bösartigen Pseudolymphomen, einschließlich Non-Hodgkin-Lymphomen und Waldenstrom-Makroglobulinämie, ist bei Patienten mit Sjögren-Syndrom 40-mal höher als bei gesunden Menschen. Dieser Umstand erfordert eine sorgfältige Überwachung dieser Bedingungen. Es ist auch möglich, chronische Erkrankungen des hepatobiliären Systems, Pankreatitis (das Gewebe der exokrinen Bauchspeicheldrüse ähnelt den Speicheldrüsen) und fibrinöse Perikarditis zu entwickeln.

Diagnostik des Sjögren-Syndroms

Das Sjögren-Syndrom sollte bei einem Patienten mit Exkoriation, trockenen Augen und Mund, vergrößerten Speicheldrüsen, Purpura und tubulärer Azidose vermutet werden. Solche Patienten erfordern eine zusätzliche Untersuchung, einschließlich der Untersuchung der Augen, der Speicheldrüsen und der serologischen Tests. Die Diagnose basiert auf 6 Kriterien: Vorhandensein von Veränderungen der Augen, Mundhöhle, Veränderungen der ophthalmologischen Untersuchung, Schädigung der Speicheldrüsen, Vorhandensein von Autoantikörpern und charakteristische histologische Veränderungen. Die Diagnose ist wahrscheinlich, wenn 3 oder mehr Kriterien (einschließlich objektiver Kriterien) erfüllt sind, und zuverlässig, wenn 4 oder mehr Kriterien erfüllt sind.

Anzeichen einer Xerophthalmie sind: mindestens 3 Monate trockene Augen oder mindestens dreimal täglich künstliche Tränen. Es ist auch möglich, trockene Augen zu bestätigen, wenn sie unter Spaltlampenlicht untersucht werden. Eine Xorostomie wird diagnostiziert, wenn die Speicheldrüsen vergrößert sind, mindestens 3 Monate lang täglich Mundtrockenheit auftritt und täglich Flüssigkeit verwendet werden muss, um das Schlucken zu erleichtern.

Zur Beurteilung des Schweregrads trockener Augen wird der Schirmer-Test verwendet, bei dem die Menge an Tränenflüssigkeit bewertet wird, die innerhalb von 5 Minuten nach der Reizung freigesetzt wird, indem ein Streifen Filterpapier unter das untere Augenlid gelegt wird. In jungen Jahren beträgt die Länge des benetzten Teils des Streifens normalerweise 15 mm. Bei den meisten Patienten mit Sjögren-Syndrom liegt dieser Indikator unter 5 mm, obwohl etwa 15% falsch positive und weitere 15% falsch negative Reaktionen aufweisen können. Ein hochspezifischer Test ist die Augenfärbung durch Eintropfen von Augentropfen, die eine Lösung aus Bengalrosa oder Lissamingrün enthalten. Bei der Untersuchung unter Spaltlampenlicht wird diese Diagnose durch eine Bruchzeit des fluoreszierenden Tränenfilms von weniger als 10 Sekunden gestützt.

Die Beteiligung der Speicheldrüsen wird durch eine ungewöhnlich niedrige Speichelproduktion (weniger als 1,5 ml über 15 Minuten) bestätigt, die durch direkte Aufzeichnung, Sialographie oder Szintigraphie der Speicheldrüsen beurteilt wird, obwohl diese Tests weniger häufig angewendet werden.

Serologische Kriterien sind von begrenzter Empfindlichkeit und Spezifität und umfassen den Nachweis von Antikörpern gegen Sjögren-Syndrom-Antigen (Ro / SS-A) oder Kernantigene (bezeichnet als La oder SS-B), antinukleären Antikörpern oder Antikörpern gegen Gammaglobulin. Rheumafaktor ist im Serum von mehr als 70% der Patienten vorhanden, 70% haben einen Anstieg der ESR, 33% haben Anämie und mehr als 25% haben Leukopenie.

Bei unklarer Diagnose ist eine Biopsie der kleinen Speicheldrüsen der Mundschleimhaut erforderlich. Histologische Veränderungen umfassen große Lymphozytenklumpen mit Azinusgewebsatrophie.

Sjögren-Syndrom: Was es ist und wie man es behandelt?

Eine Entzündung der Speichel- und Tränendrüsen, des trockenen Nasopharynx und Verdauungsstörungen können auf ein Sjögren-Syndrom hinweisen.

Sjögren-Syndrom (ICD-10-Code M35.0)

Das Sjögren-Syndrom (Trockensyndrom) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die sich in der Trockenheit der Schleimhäute der Augen, des Nasopharynx, des Verdauungssystems und anderer innerer Organe äußert. Die Krankheit kann alle Bindegewebe und Drüsen des Körpers betreffen, die jegliche Art von Flüssigkeit absondern (Schweiß, Tränen, Speichel usw.)..

Bei dieser Krankheit beginnt die menschliche Immunität, die sekretierenden Zellen und das Epithel des Körpers anzugreifen, was zu ihrer Apoptose führt (beschleunigter Tod). Infolgedessen beginnt eine Person einen Flüssigkeitsmangel zu spüren, der vom Drüsengewebe abgesondert wird..

Trockener Mund und trockene Augen können zu Karies, Parodontitis, Infektionen der Speicheldrüsen, Soor, Pilzinfektionen des Mundes, Geschwüren, bakterieller Bindehautentzündung und Hornhautschäden führen.

Die Krankheit wurde nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der dieses Syndrom erstmals Mitte des 20. Jahrhunderts beschrieb..

Das Sjögren-Syndrom kann jede Person jeder Nationalität betreffen. Laut Statistik betrifft es jedoch hauptsächlich Frauen im Alter von 45 bis 55 Jahren (etwa 90% aller Fälle)..

Etwa die Hälfte der Menschen mit Morbus Sjögren leidet an mindestens einer weiteren Störung, die das Bindegewebe betrifft. Es kann sich um rheumatoide Arthritis oder systemischen Lupus erythematodes handeln. Bei solchen Patienten ist das Sjögren-Syndrom in der Regel eine Folgeerkrankung..

Symptome des Sjögren-Syndroms

Bei einigen Menschen treten Symptome der Sjögren-Krankheit leicht in Form eines milden trockenen Mundes oder roter Augen auf. Andere leiden unter verschwommenem Sehen, häufigen Infektionen des Mundes, Schwellung der Speicheldrüsen und haben Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken von Nahrungsmitteln.

Das Sjögren-Syndrom kann auch Lungen und Gelenke, Vagina, Bauchspeicheldrüse, Nieren, trockene Haut und sogar das Gehirn ernsthaft beeinträchtigen..

Die typischsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind:

Rötung und Reizung der Augenlider;

trockener Mund, Plaque;

Risse und Wunden im Mund;

Im Falle, dass die Krankheit die Pleura betrifft, können Atemnot und Lungenentzündung auftreten. Wie bereits erwähnt, dringen pathogene Bakterien aufgrund mangelnder Feuchtigkeit leicht in den Körper ein und Menschen leiden häufig an Infektionskrankheiten..

Wie wird das Sjögren-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms stellt Ärzte vor gewisse Schwierigkeiten, da seine Symptome für eine Reihe anderer Krankheiten charakteristisch sind. Darüber hinaus sind diese Symptome häufig verstreut und können von Patient zu Patient unterschiedlich sein..

Um dieses Rätsel zu lösen, verwenden Ärzte normalerweise eine Reihe von Tests. Zunächst handelt es sich um eine Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Markern (Antikörpern) des Sjögren-Syndroms. Dieser Test ist jedoch nicht zuverlässig genug, daher können zusätzliche Tests vorgeschrieben werden..

Schirmer-Test, der hilft, die Qualität der Tränenproduktion zu bestimmen. Ein kleines Stück Filterpapier wird fünf Minuten lang unter das untere Augenlid gelegt. Anschließend wird beurteilt, wie lange der Riss gedauert hat. Weniger als 5 mm weisen auf das Sjögren-Syndrom hin. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass mit zunehmendem Alter die Fähigkeit zum Zerreißen beim Menschen abnimmt.

Aus diesem Grund verwenden Augenärzte eine Spaltlampe, um die Hornhaut visuell zu untersuchen - dies hilft bei der Beurteilung des trockenen Auges.

Außerdem sollte der Arzt die Funktionalität der Speicheldrüsen überprüfen (Sialometrie). Zu diesem Zweck erhält der Patient ein Vitamin Ascorbinsäure, um zu überwachen, wie schnell und in welcher Menge die Drüsen Speichel absondern. Normalerweise beträgt diese Zahl 2,5 - 6 ml. in fünf Minuten.

Eine Lippenbiopsie ist erforderlich, um das Vorhandensein spezifischer Lymphozyten in den Speicheldrüsen festzustellen.

Ursachen des Sjögren-Syndroms und Präventionsmaßnahmen

Derzeit liegen der Medizin keine genauen Daten darüber vor, woher das Sjögren-Syndrom stammt. Dies ist eine chronische Krankheit, die einem Menschen sein ganzes Leben lang folgt. Im Allgemeinen kann die Krankheit provoziert werden durch:

Stress für den Körper;

unkontrollierte Einnahme von Medikamenten;

emotionale Umwälzungen und Stimmungsschwankungen;

Überempfindlichkeit des Körpers gegen neue Substanzen und Produkte.

Es ist nicht bekannt, wie das Sjögren-Syndrom verhindert werden kann. Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, Symptome und Reizungen zu reduzieren. Dem Patienten wird empfohlen, bestimmte Medikamente zu vermeiden und keine koffeinhaltigen Getränke und Alkohol zu konsumieren. Es ist auch erforderlich, trockene Luft zu vermeiden und den Raum zu befeuchten..

Die häufigsten Folgen des Sjögren-Syndroms sind Karies und Parodontitis. Ärzte empfehlen daher, dass Sie Ihren Zahnarzt häufiger aufsuchen.

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Sjögren-Syndrom, daher kommt es bei jeder richtigen Behandlung darauf an, den Zustand des Patienten zu lindern.

Möglicherweise werden ihm Aspirin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschrieben, um Schwellungen und Steifheit seiner Gelenke sowie Muskelschmerzen zu lindern. Ein Arzt kann auch eine Behandlung mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva für schwerwiegendere Komplikationen verschreiben..

In jedem Fall müssen Sie einen Arzt über eine Kombination von Medikamenten zur Behandlung des Sjögren-Syndroms konsultieren. Insbesondere Antihistaminika und Antidepressiva können Mund- und Augenreizungen hervorrufen und sollten vermieden werden..

Menschen mit Sjögren-Syndrom benötigen möglicherweise auch künstlichen Speichel- und Tränenersatz sowie ein Gleitmittel für die Vagina. Einige Patienten müssen auch eine Brille tragen, um die lokale Luftfeuchtigkeit zu erhöhen - sie schützen vor Wind und Zugluft.

Bei starker Trockenheit der Augen kann der sogenannte "Punktionsverschluss" verschrieben werden. Dieser Vorgang verstopft die winzigen Löcher im inneren Augenwinkel, um zu verhindern, dass Flüssigkeit abfließt. Dies verlangsamt das Trocknen der Tränen..

Um die Flüssigkeit zu erhalten, verschreiben Ärzte auch Augentropfen, die Entzündungen der Tränendrüsen (Cyclosporin) reduzieren..

Die neueste Behandlung für das Sjögren-Syndrom sind spezielle Sklerallinsen, die größer sind als Standardkontaktlinsen. Sie bilden einen mit Flüssigkeit gefüllten Raum auf der Hornhaut und verhindern so deren Austrocknung.

Im Allgemeinen beinhalten alle Therapiemethoden eine künstliche Befeuchtung der Organe, in denen die natürliche Feuchtigkeit nicht ausreicht. Insbesondere Hautfeuchtigkeitscremes, Vaginalschmiermittel, Nasentropfen usw..

Ärzte empfehlen Patienten mit Sjögren-Syndrom außerdem, Luftbefeuchter zu verwenden und Klimaanlagen, Raumheizgeräte und Heizkörper nach Möglichkeit zu meiden. Im Winter können Sie bei eingeschalteter Heizung ein feuchtes Handtuch auf der Batterie lassen.

Um Mundtrockenheit zu lindern, benötigen Sie außerdem:

trinke ausreichend Flüssigkeit. Sie können an Bonbons saugen oder zuckerfreien Kaugummi kauen, um die Speichelproduktion zu stimulieren.

Verwenden Sie Salz- und Elektrolytpräparate.

Vermeiden Sie Koffein und Alkohol sowie saure und würzige Lebensmittel, die Hals und Mund reizen können.

Putzen Sie Ihre Zähne nach dem Essen und verwenden Sie unbedingt eine Fluoridpaste.

Mit dem Rauchen aufhören und jede Form von Tabak konsumieren, um eine Infektion zu vermeiden.

Fluorid und antibakterielle Mundwässer (wie Chlorhexidinfluorid) können hilfreich sein, um Karies und Parodontitis vorzubeugen.

In schweren Fällen kann Ihr Zahnarzt oder Arzt Arzneimittel wie Pilocarpin (Salagen) oder Cevimelin (Evoxac) verschreiben. Wenn das Sjögren-Syndrom von einer Gelenkentzündung begleitet wird, können Medikamente zur Behandlung der rheumatoiden Arthritis (wie Hydroxychloroquin oder Methotrexat) hilfreich sein. Einige Studien zeigen auch, dass Injektionen von Interferon oder Rituximab die Symptome des Sjögren-Syndroms reduzieren können, wenn topische Medikamente unwirksam sind..

Eine Reihe von Studien zeigt auch die Bedeutung der täglichen Bewegung beim Sjögren-Syndrom. Gehen oder Schwimmen tragen zur Aufrechterhaltung der Flexibilität in Gelenken und Muskeln bei. Wenn es sich jedoch um eine sekundäre Erkrankung handelt, müssen Sie die Belastung anpassen.

Wann sollten Sie Ihren Arzt anrufen?

Wenn Ihr trockener Mund und Ihre trockenen Augen länger als drei Tage halten und nicht durch topische Behandlungen gelindert werden können, benötigen Sie die Hilfe eines Augenarztes. Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass sich die Symptome des Sjögren-Syndroms mit anderen Krankheiten überschneiden können und es einige Zeit dauern kann, bis die richtige Diagnose gestellt ist..

Wie ist die Prognose für das Sjögren-Syndrom??

Sehr wechselhaft. Einige Menschen haben möglicherweise nur leichte lebenslange Symptome, die leicht zu kontrollieren sind. Andere sind nach vielen Jahren relativ gesunder Existenz anfällig für schwere Rückfälle..

Darüber hinaus haben Patienten mit Sjögren-Syndrom ein erhöhtes Lymphomrisiko. Die meisten von ihnen haben jedoch eine normale Lebenserwartung und eine gute Lebensqualität..

Sjögren-Syndrom

Allgemeine Information

Das Sjögren-Syndrom, auch „trockenes“ Schleimhaut-Syndrom genannt, wird am häufigsten bei Frauen nach dem 40. Lebensjahr diagnostiziert, dh in der Zeit, in der die Wechseljahre auftreten.

In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit bei jungen Frauen, die an einer Überfunktion der Eierstöcke leiden. Auch dieses Syndrom begleitet manchmal einige systemische Erkrankungen. Es manifestiert sich in Sklerodermie, Periarteritis nodosa, Sarkoidose. Laut medizinischer Statistik entwickelt sich das Sjögren-Syndrom bei 15 bis 25% der Patienten mit rheumatoider Arthritis, bei 5 bis 10% der Patienten mit Kollagenerkrankungen sowie bei 50 bis 100% der Patienten mit Autoimmunlebererkrankungen.

Dieses Syndrom wurde erstmals 1933 vom schwedischen Augenarzt Shegren ausführlich beschrieben. Später, im Jahr 1965, wurde eine separate Sjögren-Krankheit vom allgemeinen Syndrom isoliert..

Morbus Sjögren

In der modernen Medizin wird die Sjögren-Krankheit als separate systemische Autoimmunerkrankung isoliert, bei der die Schleimhäute aufgrund einer Schädigung der Drüsen trocken sind. Darüber hinaus sind die Muskeln des Magen-Darm-Trakts, der Lunge und auch anderer Organe am pathologischen Prozess beteiligt. Die Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit hervorrufen, sind Infektionskrankheiten, starke Müdigkeit, Unterkühlung und neuropsychischer Stress..

Der grundlegende Unterschied zwischen der Sjögren-Krankheit und dem Sjögren-Syndrom besteht darin, dass Patienten im ersten Fall nicht die Ursache für dieses Phänomen haben - unabhängige Autoimmunerkrankungen.

Es gibt Drüsen- und Extra-Drüsen-Manifestationen der Sjögren-Krankheit. Drüsenmanifestationen äußern sich in einer Abnahme der Funktion der sekretierenden Drüsen. Wie beim Sjögren-Syndrom spüren die Patienten bei Schädigung der Tränendrüsen ein brennendes Gefühl in den Augen, Rötungen und Juckreiz der Augenlider treten ebenfalls auf. Später klagt der Patient über Photophobie, seine Sehschärfe geht verloren und die Palpebralfissuren verengen sich. Das zweite Symptom dieser Krankheit ist eine Schädigung der Speicheldrüsen, wodurch sich eine chronische Entzündung entwickelt. Mit der Entwicklung der Krankheit bemerkt eine Person zunächst trockene Lippen, das Auftreten einer Marmelade. Er kann Stomatitis, Zahnkaries und nahe gelegene Lymphknoten entwickeln. Bei etwa einem Drittel der Patienten sind die Parotis vergrößert. Zu Beginn der Krankheit werden Manifestationen von Mundtrockenheit nur bei starker Erregung oder bei körperlicher Aktivität festgestellt. Wenn die Krankheit fortschreitet und gleichzeitig die Behandlung der Sjögren-Krankheit nicht praktiziert wird, wird der trockene Mund bereits dauerhaft und die Schleimhaut wird rosa und kann leicht verletzt werden. Die Zunge ist auch trocken und die Lippen können verkrusten. Manchmal entwickelt der Patient aufgrund der Trockenheit des Nasopharynx und des Auftretens von Krusten in der Nase eine Mittelohrentzündung und vorübergehende Taubheit. Aufgrund der Trockenheit ändert sich auch die Stimme - sie wird heiser. Solche Patienten zeichnen sich durch trockene Haut und vermindertes Schwitzen aus..

Eine leichte Anämie und eine erhöhte ESR werden als allgemeine Symptome der Krankheit beobachtet. Das Syndrom kann sich auch in einer gelöschten Form manifestieren, wenn eine Person nur über Trockenheit der Schleimhäute, geringfügige Veränderungen der Bindehaut und eine Zunahme der Speicheldrüsen besorgt ist. Sehr schwere Formen der Krankheit sind ebenfalls möglich.

Wenn die Behandlung und Vorbeugung der Krankheit nicht durchgeführt wird, ist dies mit Komplikationen behaftet. Sekundäre Infektionsprozesse verbinden die Sjögren-Krankheit. Bei einigen Patienten wird auch eine Schädigung der Drüsen der äußeren Geschlechtsorgane beobachtet, wodurch Frauen sich Sorgen über ständigen Juckreiz, Schmerzen und Trockenheit in der Vagina machen..

Symptome des Sjögren-Syndroms

Das Sjögren-Syndrom ist ein Symptomkomplex, bei dem Anzeichen einer Schädigung der exokrinen Drüsen mit Autoimmunerkrankungen kombiniert werden. Exokrine Drüsen scheiden ein Geheimnis auf der Oberfläche des Körpers oder in seinem Inneren aus: Speicheldrüsen, Schweißdrüsen, Tränendrüsen und Vaginaldrüsen. Die Symptome des Sjögren-Syndroms manifestieren sich in mehreren verschiedenen Krankheiten. Bei trockener Keratokonjunktivitis tritt eine Entzündung der Hornhaut und der Bindehaut auf. Dieses Symptom ist selbst auf dem Foto leicht zu erkennen. Bei einer Keratokonjunktivitis nimmt die Sekretion von Tränenflüssigkeit ab, wodurch die Patienten ständig über Brennen oder Augenschmerzen besorgt sind. Patienten beschreiben diese Empfindungen als das Vorhandensein von Sand oder Kratzern in den Augen. Wenn sich die Augenlider bewegen, wird das unangenehme Gefühl stärker..

Bei der Xerostomie sind die Speicheldrüsen betroffen, was zu Mundtrockenheit sowie zu einem chronisch entzündlichen Prozess der Parotisspeicheldrüsen führt, der sich regelmäßig verschlechtert. In diesem Fall klagt der Patient über Schmerzen, starke Schwellung, seine Körpertemperatur steigt. Der Entzündungsprozess erfasst am häufigsten beide Parotis.

Zusätzlich zu diesen Symptomen kann das Sjögren-Syndrom in Gelenkschäden ausgedrückt werden, aufgrund derer morgens Gelenksteifheit und Schmerzen in ihnen auftreten. Die Handgelenke und Finger sind hauptsächlich betroffen. Gleichzeitig wird der Prozess des Nagelwachstums häufig gestört..

Es können auch Anzeichen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts beobachtet werden. Zunächst werden in diesem Fall Durchfall und Schluckstörungen festgestellt. Manchmal zeigt der Patient Anzeichen von Kolitis und chronischer Pankreatitis. Eine Untersuchung des Säuregehalts von Magensaft beim Sjögren-Syndrom zeigt eine Abnahme der Menge oder Abwesenheit von freier Salzsäure sowie eine Abnahme der Sekretion im Magen und der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse.

Aufgrund der Manifestation der Trockenheit der Schleimhaut der Luftröhre und der Bronchien können sich Lungeninfektionen entwickeln. Folglich leidet der Patient an Lungenentzündung und Bronchitis..

Läsionen anderer Drüsen werden ebenfalls diagnostiziert. Gegenwärtig gehören die Sjögren-Krankheit und das Sjögren-Syndrom zur Gruppe der häufigsten Bindegewebserkrankungen. Die Behandlung des Sjögren-Syndroms umfasst zunächst die Behandlung der Grunderkrankung.

Am häufigsten wird das Sjögren-Syndrom bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, der einen chronischen Verlauf hat, sowie bei systemischer Sklerodermie diagnostiziert. In den meisten Fällen entwickelt sich das Sjögren-Syndrom einige Jahre nach Ausbruch der Grunderkrankung vor dem Hintergrund eines detaillierten Krankheitsbildes. Die Krankheit ist durch periodische Exazerbationen und Remissionen gekennzeichnet..

Dieses Syndrom beeinflusst nicht den Verlauf der Grunderkrankung, sondern erschwert nur die Therapie und ergänzt die Autoimmunerkrankung durch uncharakteristische Symptome.

Diagnose

Bei entsprechenden Anzeichen kann eine Diagnose eines vermuteten Sjögren-Syndroms gestellt werden. Die Kombination von Läsionen der Speicheldrüsen und Augen, das Vorhandensein eines trockenen Mundes bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen weist auf die Entwicklung des Sjögren-Syndroms hin.

Behandlung

Es ist notwendig, die Behandlung des Sjögren-Syndroms mit der Therapie einer Autoimmunerkrankung zu beginnen, die von diesem Symptom begleitet wird. Während des Therapieprozesses verschreibt der Arzt Medikamente, die einen überwältigenden Einfluss auf die Autoimmunprozesse im Körper haben. Zusätzlich werden Medikamente verschrieben, um die betroffenen Drüsen wiederherzustellen. Diese Therapie dauert mehrere Jahre. Zusätzlich werden den Patienten Vasodilatationsmittel, Anreicherungsmittel und Vitamine der Gruppe B verschrieben. Es werden physiotherapeutische Methoden angewendet. Beruhigungsmittel werden auch Patienten verschrieben. Es ist wichtig, während der Behandlung die Regeln der Mundhygiene zu beachten..

Um trockene Augen zu vermeiden, werden dem Patienten regelmäßig künstliche Tränen verabreicht und Kochsalzlösung in die Nase geträufelt. Bei vaginaler Trockenheit werden spezielle Produkte verwendet, um sie zu befeuchten..

Um die Manifestation der Trockenheit der Bronchien zu verhindern, können Expektorantien aufgenommen werden. Bei Problemen mit dem Magen-Darm-Trakt ist eine Enzymersatztherapie ratsam.

Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass eine Verschlimmerung der Krankheit Stress hervorrufen kann. Daher ist es wichtig, die Stabilität des neuropsychischen Zustands sicherzustellen. Mit Hilfe spezieller Geräte lohnt es sich, die normale Luftfeuchtigkeit im Raum aufrechtzuerhalten. Mit dem rechtzeitigen Beginn der Therapie im Stadium des Sjögren-Syndroms ohne zusätzliche Infektion kann die Krankheit in den meisten Fällen ausgesetzt werden.

Sjögren-Syndrom

Allgemeine Informationen über die Krankheit

Das Sjögren-Syndrom ist eine Störung des Immunsystems (des körpereigenen Abwehrsystems gegen Infektionen). Weiße Blutkörperchen (rote Blutkörperchen) greifen die Tränendrüsen und Speicheldrüsen an, wodurch die vom Patienten produzierte Menge an Speichel und Tränen reduziert wird. Es verursacht trockenen Mund und trockene Augen und andere begleitende Symptome.

Bei Frauen (die am häufigsten betroffen sind) sind auch die für die Vaginalfeuchtigkeit verantwortlichen Drüsen betroffen, was zu vaginaler Trockenheit führt.

Sjögren-Syndrom - eine Autoimmunerkrankung.

Das Immunsystem schützt normalerweise den Körper vor Infektionen und Krankheiten, indem es Zellen erzeugt, die als Antikörper bezeichnet werden. Antikörper greifen Bakterien und Viren an und helfen, Krankheiten vorzubeugen.

Eine Autoimmunerkrankung führt zu Fehlfunktionen des Immunsystems. Anstatt fremde Zellen wie Bakterien anzugreifen, beginnen Antikörper, gesunde Zellen und Körpergewebe anzugreifen..

Beim Sjögren-Syndrom werden die Tränendrüsen und Speicheldrüsen angegriffen.

  • rheumatoide Arthritis (führt zu Schmerzen und Schwellungen der Gelenke);
  • Lupus (führt zu Gelenkschmerzen, Müdigkeit und Hautausschlägen);
  • Hughes-Stovin-Syndrom (wenn Proteine ​​und Fette im Blut vom Immunsystem angegriffen werden, was zur Bildung von Blutgerinnseln führt).

Die Krankheit wird klassifiziert als:

  1. primäres Sjögren-Syndrom, wenn sich die Erkrankung von selbst entwickelt und nicht als Folge einer anderen Krankheit;
  2. sekundäres Sjögren-Syndrom, wenn sich die Erkrankung in Verbindung mit einer anderen Autoimmunerkrankung wie Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis entwickelt.

Die Ursache des Sjögren-Syndroms ist weiterhin unbekannt, aber Wissenschaftler spekulieren, dass der Zustand durch eine Kombination von genetischen, umweltbedingten und möglicherweise hormonellen Faktoren verursacht wird..

Es gibt keine Heilung für die Krankheit, aber es gibt eine Reihe von Methoden, um Symptome und Anzeichen zu kontrollieren. Dazu gehören Augentropfen und Medikamente zur Stimulierung der Speichelproduktion.

Komplikationen des Sjögren-Syndroms sind Karies, Non-Hodgkin-Lymphom und Augenschäden durch Hornhautgeschwüre.

Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann das Risiko von Komplikationen verringern und die Lebensqualität der Patienten verbessern. Die Krankheit wird jedoch häufig unterdiagnostiziert, da Symptome bei vielen anderen Erkrankungen häufig sind..

Anzeichen und Symptome des Sjögren-Syndroms

Die häufigsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind trockener Mund und trockene Augen, was zu anderen verwandten Symptomen führt.

Viele Frauen leiden unter vaginaler Trockenheit, was den Geschlechtsverkehr schmerzhaft macht..

- Assoziierte Symptome von Mundtrockenheit.

Assoziierte Symptome von Mundtrockenheit sind:

  • Karies, was zu einem erhöhten Risiko für Zahnverlust führt;
  • trockener Husten;
  • Schwierigkeiten beim Schlucken und Kauen;
  • heisere Stimme;
  • Schwierigkeiten beim Sprechen;
  • geschwollene Speicheldrüsen (zwischen Kiefer und Ohren (Foto oben))
  • Bei wiederkehrenden Pilzinfektionen des Mundes (Soor) treten unter anderem weiße, cremefarbene oder gelbe Flecken auf der Innenseite von Mund und Zunge auf.

- Assoziierte Symptome trockener Augen.

Verwandte Symptome des trockenen Auges sind:

  • Brennen oder Kribbeln in den Augen;
  • juckende Augen;
  • das Gefühl, dass sich Sand- oder Schmutzpartikel in den Augen befinden;
  • gereizte und entzündete Augenlider;
  • Lichtempfindlichkeit (Photophobie)
  • müde Augen;
  • Schleimausfluss aus den Augen.

Die Symptome können sich verschlimmern, wenn Sie sich in einer windigen oder rauchigen Umgebung befinden. Klimatisierte Gebäude und Flugreisen können ebenfalls die Symptome verschlimmern.

- Andere Symptome des Sjögren-Syndroms.

In schwereren Fällen des Sjögren-Syndroms wirkt sich das Immunsystem auf andere Körperteile aus, und eine Vielzahl von Symptomen ergänzen das bestehende Problem:

  • trockene Haut;
  • chronische Müdigkeit;
  • Muskelschmerzen;
  • Gelenkschmerzen (Arthralgie), Steifheit und Schwellung;
  • Schmerzen und Taubheitsgefühl in bestimmten Körperteilen, üblicherweise in Armen oder Beinen (periphere Neuropathie);
  • Eingeschränkte Durchblutung Ihrer Hände, wodurch sich Ihre Hände kalt, taub und schmerzhaft anfühlen (Raynaud-Syndrom)
  • Vaskulitis (Entzündung der Blutgefäße).

Ursachen und Risikofaktoren

Das Immunsystem erkennt alle fremden Mikroorganismen, die eine Bedrohung für den Körper darstellen, wie z. B. Viren oder Bakterien, und spezielle Chemikalien, sogenannte Antikörper (produziert von weißen Blutkörperchen), werden entwickelt, um sie anzugreifen.

Bei der Sjögren-Krankheit verwechselt das Immunsystem gesundes Gewebe mit Fremdkörpern und greift sie mit Antikörpern an. Häufig betroffene Körperteile sind die Tränendrüsen, Speicheldrüsen und Vaginaldrüsen, die zusammen als exokrine Drüsen bezeichnet werden.

Antikörper schädigen die exokrinen Drüsen, so dass sie nicht mehr normal funktionieren können. Es gibt auch Hinweise darauf, dass das Immunsystem die Nerven, die die Drüsen steuern, schädigt und deren Wirksamkeit weiter verringert..

Das Immunsystem kann andere Körperteile (Muskeln, Gelenke, Blutgefäße, Nerven und (seltener) Organe) schädigen..

Mögliche Risikofaktoren

- Primäres Sjögren-Syndrom.

Die genaue Ursache des Sjögren-Syndroms ist unbekannt, aber die meisten Wissenschaftler spekulieren, dass die Krankheit durch eine Kombination von genetischen und Umweltfaktoren verursacht wird..

Der allgemeine Konsens ist, dass bestimmte Menschen mit bestimmten Genen geboren werden, die sie für Autoimmunität prädisponieren. Dann, viele Jahre später, verursachen Umweltfaktoren (das wahrscheinlichste Virus wie das Epstein-Barr-Virus oder Hepatitis C) eine Fehlfunktion des Immunsystems.

Das weibliche Hormon Östrogen scheint ebenfalls eine wichtige Rolle zu spielen. Die Krankheit tritt häufiger bei Frauen auf, und die Symptome beginnen normalerweise in den Wechseljahren, wenn der Östrogenspiegel zu sinken beginnt. Dies kann darauf hinweisen, dass die Abnahme des Östrogenspiegels die normale Funktion des Immunsystems irgendwie stört. Wie genau dies geschieht, ist unklar.

- Sekundäres Sjögren-Syndrom.

Die sekundäre Form der Krankheit tritt später im Verlauf anderer Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis oder systemischem Lupus erythematodes auf.

Wenn die Person eine dieser Störungen hat, wird die Person von einem Spezialisten überwacht, der das Sjögren-Syndrom diagnostiziert, wenn der Patient anfängt, trockene Augen und Mund zu haben.

Die Bedeutung der exokrinen Drüsen

Der Grund, warum die Sjögren-Krankheit so viele unangenehme Symptome verursacht, liegt darin, dass der Speichel und die Tränendrüsen eine wichtige Rolle beim Schutz von Mund und Augen spielen..

- Die Bedeutung von Tränen.

Normalerweise machen sich Tränen nur dann bemerkbar, wenn eine Person weint. Die Augen sind jedoch immer mit einer dünnen Tränenschicht bedeckt, die als Tränenfilm bezeichnet wird..

Tränen bestehen aus einer Mischung von Wasser, Proteinen, Fetten, Schleim und infektionsbekämpfenden Zellen. Tränen haben mehrere wichtige Funktionen:

  • Schmieren Sie die Augen, halten Sie sie sauber und schützen Sie sie vor Staub.
  • schützt die Augen vor Infektionen;
  • hilft, das Sehvermögen zu stabilisieren.

- Die Bedeutung von Speichel.

Speichel erfüllt auch mehrere wichtige Funktionen:

  • bewahrt die natürliche Mikroflora von Mund und Rachen;
  • fördert die Verdauung, indem es Lebensmittel mit Feuchtigkeit versorgt und Enzyme enthält, die bestimmte Stärken abbauen;
  • wirkt als natürliches Desinfektionsmittel (Speichel enthält Antikörper, Enzyme und Proteine, die vor einigen häufigen Bakterien- und Pilzinfektionen schützen).

Betroffene Bevölkerungsgruppen

Das Sjögren-Syndrom ist eine relativ häufige Erkrankung. In Russland wird angenommen, dass 3-4% der Erwachsenen darunter leiden. Dies macht die Störung zur zweithäufigsten Autoimmunerkrankung nach rheumatoider Arthritis. Der Zustand bleibt jedoch unterschätzt und wird häufig unterbehandelt..

Die Sjögren-Krankheit kann sich in jedem Alter entwickeln, die meisten Fälle treten jedoch bei Erwachsenen zwischen 40 und 60 Jahren auf. 9 von 10 Patienten sind Frauen.

Diagnose

Das Sjögren-Syndrom ist schwer zu diagnostizieren, da die Symptome denen anderer Krankheiten ähnlich sind, einschließlich systemischem Lupus erythematodes, rheumatoider Arthritis, Fibromyalgie, chronischem Müdigkeitssyndrom und Multipler Sklerose. Die Nebenwirkungen einiger Medikamente ahmen auch einige der Anzeichen und Symptome des Sjögren-Syndroms nach..

Darüber hinaus kann der Patient eine Vielzahl von Ärzten für verschiedene Symptome aufsuchen, z. B. einen Zahnarzt für trockenen Mund, einen Augenarzt für trockene Augen und einen Gynäkologen für vaginale Trockenheit, was es schwierig macht, eine genaue Diagnose zu stellen..

Es wird geforscht, um andere Zustände auszuschließen und eine genaue Diagnose zu stellen..

- Bluttests.

Blutuntersuchungen werden durchgeführt, um nach spezifischen Antikörpern zu suchen, die als Anti-Ro und Anti-La (oder SS-A und SS-B) bekannt sind und sich bekanntermaßen bilden, wenn das Immunsystem einer Person von der Sjögren-Krankheit betroffen ist.

Antikörper sind jedoch nur bei etwa 60% der Patienten mit der Krankheit vorhanden, so dass ein negatives Bluttestergebnis möglich ist, selbst wenn die Erkrankung vorliegt.

- Augenuntersuchungen.

Ein Arzt kann mit einem Test namens Schirmer-Test auf trockene Augen testen. Ein kleines Stück Filterpapier wird unter das untere Augenlid gelegt, um den Grad der Tränenproduktion zu messen.

Ein auf die Behandlung von Augenerkrankungen spezialisierter Arzt (Augenarzt) untersucht auch die Augenoberfläche mit einer Vergrößerungsvorrichtung, die als Spaltlampe bezeichnet wird.

- Lippenbiopsie.

Während einer Lippenbiopsie wird ein kleines Stück Gewebe von der inneren Lippe entfernt und unter einem Mikroskop untersucht. Der Patient erhält eine Lokalanästhesie an der Innenfläche der Unterlippe, dann wird ein kleiner Einschnitt gemacht, um mehrere kleine Speicheldrüsen zu entfernen.

Cluster von Lymphozyten (eine Art weißer Blutkörperchen) in den gefundenen Geweben können auf das Vorhandensein einer Krankheit hinweisen.

- Methoden der Visualisierungsforschung.

Bestimmte Bildgebungstests helfen bei der Überprüfung der Funktion der Speicheldrüsen.

  • Sialogramm. Dies ist eine spezielle Röntgenuntersuchung, bei der ein Farbstoff nachgewiesen wird, der vor den Ohren in die Speicheldrüsen injiziert wird. Das Verfahren zeigt, wie viel Speichel im Mund des Patienten produziert wird.
  • Szintigraphie der Speicheldrüsen. Dies ist eine nuklearmedizinische Studie, bei der ein radioaktives Isotop in eine Vene injiziert wird, die eine Stunde lang überwacht wird, um festzustellen, wie schnell es in alle Speicheldrüsen gelangt..

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Sjögren-Syndrom. Die Behandlung der Störung ist im Wesentlichen symptomatisch.

Behandlung des trockenen Auges

- Künstliche Tränen.

Leichte bis mittelschwere Fälle von trockenem Auge werden normalerweise erfolgreich mit Augentropfen behandelt, die künstliche Tränen enthalten, eine Flüssigkeit, die Tränen simuliert. Diese Augentropfen sind ohne Rezept bei Ihrem Apotheker erhältlich..

Es gibt viele verschiedene Arten von Augentropfen, daher kann der Patient verschiedene Marken ausprobieren, um diejenige zu finden, die am besten funktioniert..

Die kurzfristige Anwendung von Augentropfen, die Kortikosteroide enthalten, wird empfohlen, wenn die Augen stark gereizt sind. Die Langzeitanwendung von Kortikosteroiden wird jedoch nicht empfohlen, da sie schwerwiegende Nebenwirkungen wie das Cushing-Syndrom hat, eine seltene hormonelle Störung, die zu einer plötzlichen Gewichtszunahme führt.

Um die Wahrscheinlichkeit von Nebenwirkungen von Kortikosteroiden zu minimieren, erhält der Patient für kurze Zeit die niedrigste wirksame Dosis..

- Wasserdichte Brille.

Einige Fälle von trockenen Augen werden mit speziell angefertigten Gläsern behandelt, die als wasserdichte Brillen bekannt sind. Sie wickeln die Augen ein, halten Feuchtigkeit und schützen die Augen vor Reizstoffen.

Zuvor waren wasserdichte Schutzbrillen unbeliebt, weil sie seltsame Designs hatten und es den Patienten peinlich war, sie zu tragen. Sie werden jetzt zu einer immer beliebteren Behandlungsoption, da das moderne Design wie eine Sportsonnenbrille aussieht.

- Operativer Eingriff.

Wenn trockene Augen nicht auf die Behandlung mit Tropfen ansprechen, kann eine Operation dem Patienten helfen..

Eine häufig verwendete Technik ist die pünktliche Okklusion, bei der kleine Stopfen verwendet werden, um die Tränenkanäle abzudichten, in die die Tränen abfließen. Dies sollte helfen, Ihre Augen vor Trockenheit zu schützen..

Temporäre Stopfen aus Silikon werden normalerweise zuerst verwendet, um sicherzustellen, dass sich die Operation positiv auswirkt. Im Falle eines positiven Effekts werden Silikonstopfen durch dauerhaftere ersetzt.

Behandlung des trockenen Mundes

Patienten können eine Reihe von Methoden anwenden, um Mundtrockenheit und verwandte Symptome zu behandeln:

  • Pflegen Sie die Mundhygiene, um Karies und Zahnfleischerkrankungen vorzubeugen
  • Flüssigkeitsaufnahme erhöhen;
  • Kauen von zuckerfreiem Gummi zur Stimulierung der Speichelproduktion
  • Saugen Sie an Eiswürfeln, um Ihren Mund zu schmieren und Trockenheit zu reduzieren
  • Spülen Sie Ihren Mund regelmäßig aus, um Ihren Mund mit Feuchtigkeit zu versorgen und vor Infektionen zu schützen.

Wenn der Patient raucht, hören Sie auf. Rauchen reizt den Mund, erhöht die Verdunstungsrate des Speichels.

Es gibt auch eine Reihe von Speichelersatzstoffen, die Ihren Mund mit Feuchtigkeit versorgen. Sie duplizieren jedoch nicht die Rolle des Speichels bei der Verhinderung von Infektionen, sodass Sie immer noch eine gute Mundhygiene aufrechterhalten müssen..

Speichelersatz ist als Spray, Pastille, Gel oder Kaugummi erhältlich.

Arzneimittelbehandlung

- Pilocarpin.

Pilocarpin wird häufig zur Behandlung von Symptomen trockener Augen und Mund angewendet. Pilocarpin stimuliert die Tränendrüsen und Speicheldrüsen.

Nebenwirkungen von Pilocarpin sind:

Weniger häufige Nebenwirkungen:

Verschwommenes Sehen und Schwindel können die Fähigkeit beeinträchtigen, qualifizierte Aufgaben wie Fahren oder Bedienen schwerer Geräte auszuführen. Vermeiden Sie solche Aufgaben, wenn diese Nebenwirkungen auftreten.

Einige Patienten haben geringfügige Nebenwirkungen von Pilocarpin, andere sind schwerwiegend.

Nehmen Sie Pilocarpin nicht ein, wenn Sie Asthma oder eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) haben oder wenn Sie schwanger sind oder stillen.

- Hydroxychloroquin.

Das Medikament verlangsamt den Angriff des Immunsystems auf die Tränendrüsen und Speicheldrüsen. Hydroxychloroquin hilft auch, die damit verbundenen Symptome von Muskel- und Gelenkschmerzen zu reduzieren.

Sie müssen Hydroxychloroquin mehrere Wochen lang einnehmen, bevor Sie spürbare Verbesserungen feststellen. Es kann jedoch 6 Monate dauern, bis der Patient die volle Wirkung des Arzneimittels spürt..

Nebenwirkungen sind selten und in der Regel geringfügig:

In sehr seltenen Fällen kann Hydroxychloroquin die Netzhaut schädigen und das Sehvermögen beeinträchtigen. Die Patienten werden gebeten, sich vor Beginn der Behandlung einer Augenuntersuchung zu unterziehen, um den Zustand der Netzhaut zu überprüfen. Regelmäßige Augenuntersuchungen (in der Regel mindestens einmal im Jahr) werden auch nach Beginn der Behandlung empfohlen.

Hydroxychloroquin sollte nicht von schwangeren oder stillenden Frauen eingenommen werden.

Behandlung anderer Symptome des Sjögren-Syndroms

Verwenden Sie für trockene Haut Seifen und Cremes, die speziell für Menschen mit trockener Haut entwickelt wurden.

Vaginale Trockenheitssymptome können mit Gleitmitteln behandelt werden. Einige Frauen erwägen die Verwendung von Östrogencremes oder Hormonersatztherapien.

Muskel- und Gelenkschmerzen werden mit einem rezeptfreien nichtsteroidalen entzündungshemmenden Medikament (NSAID) wie Ibuprofen behandelt. Wenn Ibuprofen nicht wirkt, wenden Sie sich an Ihren Arzt, da einige stärkere NSAIDs auf Rezept erhältlich sind.

NSAIDs können das Risiko von Magengeschwüren und inneren Blutungen erhöhen, insbesondere wenn sie über einen längeren Zeitraum eingenommen werden. Im Idealfall werden NSAIDs zu den Mahlzeiten oder kurz danach eingenommen. Es hilft, das Risiko einer Verdauungsstörung zu minimieren.

Wenn es aufgrund des trockenen Mundes schwierig ist, NSAID-Tabletten zu schlucken, können Sie NSAID-Creme probieren, die in die betroffenen Gelenke eingerieben wird..

NSAIDs werden nicht für schwangere oder stillende Frauen oder solche mit bereits bestehenden Risikofaktoren für Herz-Kreislauf- oder Nierenerkrankungen empfohlen.

Prognose

Das Sjögren-Syndrom kann lebenswichtige Organe erheblich schädigen. Bei einigen Patienten tritt jedoch eine mildere Form der Pathologie auf, die auf trockene Augen und Mund beschränkt ist. In anderen Fällen kann die Krankheit zu schwerwiegenden Komplikationen führen..

- Non-Hodgkin-Lymphom.

Es wird geschätzt, dass Menschen mit Morbus Sjögren mit 44-facher Wahrscheinlichkeit ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickeln als Menschen ohne Syndrom..

Non-Hodgkin-Lymphom ist ein Krebs des Lymphsystems. Das Lymphsystem besteht aus einer Reihe von Gefäßen und Drüsen (Lymphknoten), die sich ähnlich wie Blutgefäße durch den Körper erstrecken.

Obwohl dieses erhöhte Risiko alarmierend erscheint, ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Person mit Morbus Sjögren ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickelt, immer noch unwahrscheinlich und betrifft etwa 5% der Patienten..

Wenn Sie an Morbus Sjögren leiden, suchen Sie nach dem frühesten Hauptsymptom des Non-Hodgkin-Lymphoms, das durch eine schmerzlose Schwellung eines Lymphknotens (Drüse) gekennzeichnet ist, normalerweise im Nacken, in der Achselhöhle oder in der Leiste. Melden Sie geschwollene Lymphknoten Ihrem Arzt.

- Augenschaden.

Wenn sie nicht behandelt werden, können trockene Augen zu Infektionen und Geschwüren auf der Oberfläche der Augen führen, die als Hornhautgeschwüre bezeichnet werden..

Wenn sie nicht behandelt werden, führen Hornhautgeschwüre zu Verlust und Sehschäden.

- Schwangerschaft.

Wenn eine Frau plant, mit dem Sjögren-Syndrom schwanger zu werden, sollte der Arzt gebeten werden, nach Antikörpern zu suchen, die bei der Krankheit vorhanden sind, da diese Antikörper bekanntermaßen bei Neugeborenen Lupus verursachen. In sehr seltenen Fällen verursachen Antikörper bei Kindern Herzfehler.

Wenn Antikörper gefunden werden, gibt es keinen Grund, warum die Frau die Schwangerschaft nicht fortsetzen kann, aber das Baby benötigt möglicherweise zusätzliche fachliche Hilfe während der Schwangerschaft und nach der Entbindung.

Es Ist Wichtig, Über Glaukom Wissen