Sjögren-Syndrom: Symptome, Behandlung, Ursachen, Diagnose

Das Sjögren-Syndrom oder "Trockensyndrom" äußert sich in einer Abnahme der Funktion der Drüsen der äußeren Sekretion, die zu schwerer Trockenheit der Haut, der Mundschleimhaut, der Augen, des Nasopharynx, der Luftröhre, der Vagina sowie zu einer Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen durch Zellen der Bauchspeicheldrüse usw. führt. d.

Es geht häufig mit einer Reihe von Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes einher - Sklerodermie, Dermatomyositis usw. - und wird als sekundäres Sjögren-Syndrom bezeichnet. Im Falle einer unabhängigen Krankheit wird es als primäres Syndrom oder Sjögren-Krankheit bezeichnet..

Epidemiologische Studien, die in den letzten Jahren durchgeführt wurden, haben es möglich gemacht, das Vorhandensein dieser Pathologie bei 0,59 - 0,77% der Gesamtbevölkerung bei Menschen über 50 Jahren - bei 2,7% aufzudecken. Die Inzidenz bei Frauen ist 10- bis 25-mal höher als bei Männern.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Krankheit

Das für die Krankheit charakteristischste Sjögren-Syndrom sind Läsionen des Speichels und der Tränendrüsen mit einer verminderten Funktion. Infolgedessen Trockenheit und Entzündung der Mundschleimhaut (Xerostomie), Bindehaut, Keratitis (Entzündung der Hornhaut der Augen), Keratokonjunktivitis.

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Die am meisten akzeptierte Theorie ist die pathologische Immunantwort des Körpers. Es tritt als Reaktion auf eine Schädigung der Drüsenzellen durch ein Retrovirus auf, insbesondere durch das humane Immundefizienzvirus, das Cytomegalievirus, das Herpesvirus VI und das Epstein-Barr-Virus. Trotz der Ähnlichkeit von immunologischen Störungen und Veränderungen im Körper mit einer Virusinfektion wurde kein direkter Beweis für die virale Ursache der Krankheit erhalten..

Die Viren selbst sowie die von ihnen veränderten Epithelzellen der Drüsen werden vom Immunsystem als Fremdelemente (Antigene) wahrgenommen. Sie produziert Antikörper auf ihnen, die das Drüsengewebe angreifen und allmählich zerstören. Die Krankheit tritt häufig in Familien auf, insbesondere bei Zwillingen, was zur Annahme einer genetischen Veranlagung führt.

Daher wird angenommen, dass eine Kombination vieler Faktoren für den Mechanismus des Ausbruchs und der Entwicklung der Krankheit wichtig ist:

  • Genetisch.
  • Viral (möglicherweise).
  • Immunkontrolle durch T-Lymphozyten.
  • Immunregulation unter Beteiligung von Sexualhormonen, was durch eine seltene Inzidenz in der Kindheit (bis zu 20 Jahren) belegt wird; und bei Kindern sind Mädchen zu 80% krank.
  • Die Stressreaktion des Körpers resultiert aus der Immunantwort.

Symptome des Sjögren-Syndroms

Alle Symptome der Sjögren-Krankheit werden in zwei Gruppen zusammengefasst:

  • Drüsen - Schädigung der epithelial sekretierenden Drüsen, begleitet von einer Abnahme ihrer Funktion.
  • Extraglandulär oder systemisch - eine Vielzahl von Symptomen, die auf eine Schädigung verschiedener Körpersysteme hinweisen und nicht spezifisch für diese Krankheit sind.

Ein konstantes und obligatorisches Symptom für die Diagnose des Sjögren-Syndroms ist die Niederlage der Tränendrüsen und Speicheldrüsen. In den frühen Stadien der Sjögren-Krankheit spürt der Patient die Trockenheit der Schleimhäute in der Regel nur bei Erregung oder körperlicher Anstrengung. Mit fortschreitender Krankheit wird das Gefühl der Trockenheit konstant, was den Patienten zwingt, Nahrung zu trinken, häufig den Mund zu befeuchten und Tropfen und künstliche Tränen zu verwenden, um die Augen zu befeuchten.

Drüsenbeschwerden

Symptome einer Keratokonktivitis sind ein Gefühl von Kratzern, Sand und Brennen in den Augen, Juckreiz der Haut im Augenlidbereich und deren Rötung, periodische Ansammlung einer ablösbaren weißen Farbe in den Augenwinkeln. Es gibt eine Abnahme der Sehschärfe, eine Verengung der Palpebralfissur, punktuelle Blutungen und punktförmige Infiltrate (Ödeme) der Bindehaut, eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber hellem Licht (Photophobie) - unangenehme Empfindungen, Tränenfluss, Stechen und Schmerzen in den Augen (siehe weitere Details zum Syndrom des trockenen Auges: Behandlung, Symptome).

Die Folge der tiefen Trockenheit der Hornhaut ist ihre Opazität und die Bildung von trophischen Geschwüren der Hornhaut (Unterernährung). Das Auftreten einer Staphylokokkeninfektion verursacht eine eitrige Konjunktivitis, die Eiterung von Hornhautgeschwüren, gefolgt von einer gewaltigen Komplikation in Form ihrer Perforation (Perforation). Gelegentlich kommt es zu einer Zunahme der Tränendrüsen selbst.

Chronische parenchymale Parotitis

Es ist das zweite dauerhafte und obligatorische Zeichen des Sjögren-Syndroms und zeichnet sich durch eine weit verbreitete Schädigung des Speicheldrüsengewebes aus. Sehr oft gehen Stomatitis, Rötung und Trockenheit im Bereich des Randes und der Lippenwinkel "Anfälle", Karies vieler Zähne, Vergrößerung der submandibulären und zervikalen Lymphknoten voraus.

In Zukunft kommt es viel seltener zu Trockenheit der Mundschleimhaut und einer Zunahme der Speicheldrüsen der Parotis - der Gaumen-, Sublingual- und Submandibuladrüsen. Trockenheit in der Mundhöhle tritt zunächst mit geringer psycho-emotionaler oder körperlicher Anstrengung auf, wird jedoch später konstant und führt dazu, dass der Mund beim Sprechen und Essen mit Feuchtigkeit versorgt werden muss, insbesondere beim Essen trockener Lebensmittel.

Die Krankheit bei 50% der Patienten verläuft mit Exazerbationen, bei denen sich die Parotis vergrößert, was zu einer Veränderung der Gesichtskonturen führt ("Hamstergesicht"). Die Drüsen sind beim Abtasten leicht schmerzhaft oder im Allgemeinen schmerzlos. Während der Remissionsperiode nehmen sie ab, aber nach einer der nächsten Exazerbationen bleiben sie erhöht. Bei etwa 30% der Patienten tritt die Vergrößerung der Drüsen nicht nur während der Rückfallperiode auf, sondern allmählich und konstant.

Die Schleimhaut von Zunge und Mund wird trocken und rot (lackiert), kann leicht verletzt werden und blutet manchmal, und der Speichel ist spärlich schaumig oder viskos.

In Ermangelung einer weiteren Behandlung:

  • Die beschriebenen Symptome werden stärker
  • Die Papillen der Zunge glätten sich und verkümmern, es erscheinen Falten, es kommt zu einer Glossitis (Entzündung der Zungenwurzel), die das Schlucken sehr erschwert
  • Flecken von keratinisiertem Epithel erscheinen auf der Schleimhaut der Wangen, und Speichel fehlt vollständig
  • mögliche Anhaftung einer bakteriellen, pilzlichen oder viralen Infektion
  • Auf den Lippen treten Risse und Krusten auf
  • teilweise oder vollständig verlorene Zähne

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms basiert auf der aufgeführten Gruppe von Symptomen, während der Rest der Anzeichen die Krankheit auf die eine oder andere Weise begleiten kann, aber für die Diagnose nicht entscheidend ist.

Begleitende Anzeichen einer Drüsenschädigung
  • Trockenheit der Schleimhaut der oberen Atemwege

Dies führt zu Heiserkeit, chronischer Rhinitis und Nasennebenhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung und Hörverlust. Atrophie, Trockenheit, Rötung und Schwellung der Vaginalschleimhaut sind die Ursache für chronische Kolpitis, begleitet von Brennen, Schmerzen, Juckreiz und vermindertem Sexualtrieb.

  • Trockene Haut und vermindertes Schwitzen sind häufige Symptome..

Bei 30% der Patienten liegt eine Läsion der apokrinen Schweißdrüsen in den Achselhöhlen, den unteren Teilen der vorderen Bauchdecke, im Schambein und in den äußeren Genitalien vor. Dies trägt zum Peeling der Haut, ihrer Pigmentierung in diesen Bereichen und zur Bildung von Abszessen und Schleimhäuten bei, wenn eine Sekundärinfektion vorliegt.

  • Symptome von Erkrankungen des Verdauungssystems (in 80%)

Dies sind Krankheiten wie chronische Ösophagitis, Gastritis, chronische Cholezystopankreatitis (siehe Pankreatitis: Symptome, Behandlung, was Sie mit Pankreatitis essen können). Sie manifestieren sich in Aufstoßen, Schmerzen hinter dem Brustbein, wenn Nahrung durch die Speiseröhre fließt, Schmerzen in der Magengegend und im rechten Hypochondrium, Übelkeit und manchmal Erbrechen. Mit einer Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen durch die Zellen der Bauchspeicheldrüse treten eine Unverträglichkeit gegenüber Fett- und Milchprodukten sowie das klinische Bild einer Darmfunktionsstörung auf.

Extraglanduläre Symptome

Dazu gehören Schmerzen in den Knochen ohne radiologische Veränderungen. Bei 60% der Patienten werden Steifheit, Schmerzen und Bewegungseinschränkungen in kleinen Gelenken festgestellt, hauptsächlich morgens, seltener in großen Gelenken. 5-10% haben Schmerzen und leichte Muskelschwäche, manchmal schwere Polymyositis (häufige Muskelentzündung).

In 50% der Fälle von Sjögren-Syndrom tritt Tracheobronchitis auf, begleitet von Husten und Atemnot, und eine Röntgenuntersuchung bei 65% der Patienten zeigt viel seltener eine chronische interstitielle Pneumonie oder Lungenfibrose - exsudativ (Erguss) und trockene Pleuritis (siehe Pleuritis: Symptome, Behandlung)..

Bei den meisten Patienten wird eine Zunahme der okzipitalen, submandibulären, zervikalen und supraklavikulären Lymphknoten festgestellt, bei 30 - 35% ist die Lymphadenopathie (vergrößerte Lymphknoten) generalisiert. In diesem Fall wird häufig eine Zunahme von Milz und Leber beobachtet..

Der gleiche Prozentsatz leidet an Vaskulitis (Entzündung der inneren Auskleidung der Arterien), die als gelöschte Formen des Raynaud-Syndroms oder als Auslöschung der Atherosklerose der unteren Extremitäten auftritt. Die Läsion kleinkalibriger Gefäße äußert sich in Form von kleinen Hautausschlägen mit kleinen oder fleckigen Hautausschlägen, begleitet von Juckreiz, Brennen und Fieber, der Bildung von Geschwüren und nekrotischen (toten) Hautpartien.

Eine weit verbreitete Läsion des peripheren Nervensystems (Polyneuropathie) äußert sich klinisch in einer Störung oder einem Verlust der Hautempfindlichkeit an Händen und Füßen wie „Handschuhen“ und „Socken“, Neuritis des Gesichtsnervs, Trigeminusnervs, Gefäßläsionen der Membranen des Gehirns und des Rückenmarks.

Die Untersuchung ermöglicht es Ihnen auch, Anzeichen einer Schädigung der Schilddrüse mit einer Abnahme ihrer Funktion (ca. 10%) festzustellen, die zu allergischen Reaktionen auf viele Lebensmittel, Medikamente und Haushaltschemikalien neigt.

Diagnose

Die Diagnose der Sjögren-Krankheit wird auf der Grundlage von zwei diagnostischen Hauptkriterien gestellt - Keratokonjunktivitis und parenchymale Parotitis, jedoch erst nach Ausschluss des dritten Kriteriums - systemische Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis usw.). In Gegenwart des dritten Kriteriums wird die Diagnose des Sjögren-Syndroms gestellt..

Laborforschungsmethoden sind optional. Sie ermöglichen eine Differentialdiagnose und beurteilen in gewissem Maße den Aktivitätsgrad des Prozesses:

  • hoher ESR
  • Anämie, verringerte Blutspiegel von Leukozyten und Blutplättchen
  • erhöhte Blutspiegel der Immunglobuline A, G und M.
  • Vorhandensein von Rheumafaktor
  • das Vorhandensein von Antikörpern gegen Bestandteile von Zellkernen, bestimmt durch das Immunfluoreszenzverfahren.

Es wird auch der Schirmer-Test verwendet, mit dem der Grad der Abnahme der Tränenproduktion nach Stimulation mit Ammoniak, Färbung der Hornhaut und der Bindehaut mit speziellen Augenfarbstoffen und anschließender biomikroskopischer Untersuchung des Epithels bestimmt werden kann.

Um die Funktion der Speicheldrüsen zu untersuchen, werden folgende verwendet:

  • Methode der nicht stimulierten und stimulierten Sialometrie - die pro Zeiteinheit abgesonderte Speichelmenge
  • Sialographie - durchgeführt durch eine Röntgenmethode nach dem Einbringen eines Kontrastmittels in die Kanäle der Speicheldrüsen; Die Technik ermöglicht es, Hohlräume in der Drüse von mehr als 1 mm zu identifizieren
  • mikroskopische Untersuchung der Speicheldrüsenbiopsie

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms erfolgt in Abhängigkeit vom Krankheitsstadium und dem Vorhandensein systemischer Manifestationen.

Um die Funktion der Drüsen zu stimulieren, wird Folgendes durchgeführt:

  • kontrikaler Tropfen
  • subkutane Verabreichung von Galantamin
  • Als symptomatische Behandlung werden „künstliche Tränen“ (Augentropfen) verschrieben - mit niedriger Viskosität - Lakrisify (200-250 Rubel), natürlicher Riss (250 Rubel), mittelviskoses Lacrisin, hochviskoses Oftagel 180 Rubel, Vidisik 200 Rubel, Lakropos 150 Rubel.
  • Mit einem allgemeinen Stärkungszweck werden Vitamintherapiekurse durchgeführt

In der Anfangsphase werden in Abwesenheit von Schäden an anderen Systemen und unausgesprochenen Laborveränderungen lange Gänge von Glukokortikosteroiden (Prednison, Dexamethason) in kleinen Dosen verschrieben.

Wenn die Symptome und Laborparameter signifikant ausgeprägt sind, aber keine systemischen Manifestationen vorliegen, werden Corticosteroiden - Cyclophosphamid, Chlorbutin, Azathioprin - zytostatische Immunsuppressiva zugesetzt. Die Erhaltungstherapie wird über mehrere Jahre mit den gleichen Mitteln durchgeführt..

Bei Vorliegen von Symptomen einer systemischen Schädigung werden Kortikosteroide und Immunsuppressiva unabhängig vom Stadium der Erkrankung sofort mehrere Tage lang in hohen Dosen verschrieben, wobei die Übertragung schrittweise auf Erhaltungsdosen erfolgt.

Bei generalisierter Polyneuritis, Vaskulitis, Nierenschädigung und anderen schweren Manifestationen der Krankheit werden solche Methoden zu der obigen Behandlung, der extrakorporalen Behandlung - Plasmapherese, Hämosorption, Plasma-Ultrafiltration - hinzugefügt.

Der Rest der Medikamente wird in Abhängigkeit von den Komplikationen und Begleiterkrankungen verschrieben - Cholezystitis (siehe, was Sie mit Cholezystitis essen können), Gastritis, Lungenentzündung, Endozervizitis usw..

In bestimmten Fällen ist es notwendig, sich an die Ernährung zu halten und die körperliche Aktivität zu begrenzen.

Das Sjögren-Syndrom ist nicht lebensbedrohlich, kann jedoch die Lebensqualität beeinträchtigen und zu Behinderungen führen. Eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung in den frühen Stadien der Krankheit kann die Entwicklung des pathologischen Prozesses erheblich verlangsamen, schwerwiegende Komplikationen verhindern und die Arbeitsfähigkeit erhalten.

Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ("trockenes Syndrom") äußert sich in einer Abnahme der Funktion der Drüsen der äußeren Sekretion.

Infolge dieser Pathologie tritt eine ausgeprägte Trockenheit der Haut und der Schleimhaut der Vagina, der Luftröhre, des Nasopharynx, der Augen und der Mundhöhle auf, und es gibt auch eine Abnahme der Sekretion von Verdauungsenzymen, die die Bauchspeicheldrüse produziert..

Jüngsten epidemiologischen Studien zufolge ist es möglich, das Vorhandensein dieser Krankheit in 0,59 bis 0,77% der Gesamtbevölkerung des Planeten aufzudecken, während bei Patienten über 50 Jahren in 2,7% der Fälle eine Pathologie auftritt. Die Inzidenz des weiblichen Geschlechts ist 10-25 mal höher als die des Mannes.

Was ist das?

Das Sjögren-Syndrom ist eine entzündliche Autoimmunpathologie, die sich in Anzeichen einer Schädigung der exokrinen Drüsen manifestiert - Tränen-, Speichel-, Talg-, Schweiß- und Verdauungsdrüsen.

Das Syndrom wurde erstmals Ende des 19. Jahrhunderts von einem schwedischen Augenarzt, H. Sjögren, beschrieben, nach dem es benannt wurde. Shegren beobachtete bei Patienten, die über trockene Augen und Mund sowie Gelenkschmerzen klagten. Nach einiger Zeit interessierten sich Wissenschaftler aus verwandten medizinischen Bereichen für diese Krankheit..

Einstufung

Die Klassifizierung der Krankheit liegt in den Ursachen für die Entwicklung der Krankheit beim Menschen, daher werden in der Medizin zwei Formen unterschieden:

  1. Sjögren-Syndrom, das durch das Auftreten in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen gekennzeichnet ist.
  2. Morbus Sjögren. Erscheint als individuelle Krankheitsart.

Es gibt zwei Arten dieser Krankheit, die sich in der Art des Ausbruchs und der weiteren Verschlimmerung unterscheiden:

  • Chronisch - aufgrund der Wirkung auf die Drüsen. Die Art des Kurses ist langsam und oft ohne Ausdruck von Manifestationen. Hat lang anhaltende Anzeichen von Unwohlsein.
  • Subakut - tritt abrupt auf und geht mit einer Schädigung verschiedener Organe einher.

Pathogenese

Ein Autoimmunprozess führt zur Apoptose von sekretierenden Zellen und Epithel der Ausscheidungsgänge, wodurch das Drüsengewebe geschädigt wird.

Das Sjögren-Syndrom ist mit erhöhten Spiegeln von IL-1RA, einem Interleukin-1 (IL-1) -Antagonisten, in der Cerebrospinalflüssigkeit verbunden. Dies legt nahe, dass die Krankheit mit einer Zunahme der Aktivität des IL-1-Systems beginnt, was kompensatorisch eine Zunahme von IL-1RA zur Folge hat, um die Bindung von IL-1 an Rezeptoren zu verringern..

Andererseits ist das Sjögren-Syndrom durch eine Abnahme des IL-1-Spiegels im Speichel gekennzeichnet, was zu einer Entzündung der Mundschleimhaut und ihrer Trockenheit führen kann..

Entwicklungsgründe

Die Faktoren, die die Entwicklung der Pathologie verursachen, wurden nicht vollständig untersucht, daher stützen sich die Ärzte auf Langzeitinformationen. Es wird angemerkt, dass das Syndrom in der Regel durch Umweltfaktoren verursacht wird, die sich negativ auf den Körper des Patienten auswirken, der für eine Pathologie prädisponiert ist. Die Krankheit tritt in die aktive Phase ein, wenn das Immunsystem aktiviert ist. Der Hauptgrund ist eine Verletzung der Regulation von B-Lymphozyten im Blut, das Vorhandensein von Überempfindlichkeit.

Es gibt degenerative Prozesse, Nekrose, Atrophie der Azinusdrüsen, eine Abnahme der Tränen- und Speichelsekretionen aufgrund einer Schädigung der exokrinen Drüsen. Vor diesem Hintergrund entwickelt sich die Pathologie der Nervenfasern, die zum Austrocknen und zur Trockenheit der Hohlräume führt. Der Grund für die Entwicklung des Sjögren-Syndroms kann sein:

  1. Körperliche Stresssituationen wie Überhitzung oder Unterkühlung.
  2. Regelmäßige Überdosierung von Medikamenten, die bei einer Person zu chemischem Stress führt.
  3. Emotionale Umwälzungen: häufige Stimmungsschwankungen, Depressionen, Sorgen.
  4. Das Fortschreiten anderer Autoimmunerkrankungen kann die Sjögren-Krankheit verursachen.
  5. Die Manifestation einer Überempfindlichkeit in Form einer Immunantwort beim Treffen mit einer für den Körper neuen Substanz.
  6. Genetische Veranlagung, Vererbung.

Der Hauptgrund für die Entwicklung von Autoimmunprozessen ist die fehlende Kompensation der Hauptbedürfnisse des Körpers. Der genetische Faktor ist teilweise legitim, da Gene kodieren müssen, um die Reaktionsgeschwindigkeit unter bestimmten Bedingungen zu bestimmen. Dies wird zum Grund für die Veranlagung von Nachkommen zur Krankheit, wenn ihre Vorfahren sie hatten..

Symptome der Sjögren-Krankheit

Das Auftreten von Augensymptomen bei Morbus Sjögren ist auf eine verminderte Sekretion von Tränen (Tränenflüssigkeit) zurückzuführen. In diesem Fall verspüren die Patienten ein brennendes Gefühl, "Kratzen" und "Sand" in den Augen. Subjektive Symptome gehen einher mit Juckreiz und Rötung der Augenlider, Ansammlung viskoser Sekrete in den Augenwinkeln, Verengung der Augenschlitze und verminderter Sehschärfe. Keratokonjunktivitis trocken entwickelt sich - Entzündung der Hornhaut zusammen mit der Bindehaut des Auges.

Die Speicheldrüsen bei Morbus Sjögren nehmen an Größe zu. Bei einem Drittel der Patienten wird infolge der Vergrößerung der gepaarten Parotis eine charakteristische Veränderung des Ovals des Gesichts festgestellt, die in der Literatur als "Hamstergesicht" bezeichnet wird. Typische Symptome der Sjögren-Krankheit sind auch trockene Lippen und Mundschleimhaut, Stomatitis, Krampfanfälle, multiple Zahnkaries (normalerweise zervikale Lokalisation). Wenn im frühen Stadium der Sjögren-Krankheit eine Trockenheit der Schleimhäute nur während körperlicher Aktivität und Erregung festgestellt wird, wird in der ausgedrückten Zeit das Gefühl der Trockenheit ständig festgestellt, was den Patienten zwingt, seinen Mund häufig mit Feuchtigkeit zu versorgen und Nahrung zu trinken.

Bei der Untersuchung zeigt sich eine hellrosa Farbe der Schleimhäute, deren leichte Verletzung bei Kontakt, trockener Zunge, einer kleinen Menge freien Speichels schaumiger oder viskoser Natur. Vor diesem Hintergrund führt die Hinzufügung einer sekundären (viralen, pilzlichen, bakteriellen) Infektion zur Entwicklung einer Stomatitis. Das späte Stadium der Sjögren-Krankheit ist durch eine scharfe Trockenheit des Mundes gekennzeichnet, die zu Schluck- und Sprachstörungen, rissigen Lippen, Verhornung der Mundschleimhaut, gefalteter Zunge und Mangel an freiem Speichel in der Mundhöhle führt.

Eine Hypofunktion anderer exokriner Drüsen wird mit Symptomen von trockener Haut, Nasopharynx, Vulva und Vagina, Entwicklung von Tracheitis, Bronchitis, Ösophagitis, atrophischer Gastritis usw. festgestellt. Bei Morbus Sjögren, Gelenksyndrom wie Polyarthralgie oder Polyarthritis, beeinträchtigte Empfindlichkeit der Füße und Hände, Neuropathie Trigeminus und Gesichtsnerv, hämorrhagischer Ausschlag an Gliedmaßen und Rumpf, Fieber, Myositis, Hepato- und Splenomegalie.

Diagnose

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms beginnt mit der Identifizierung der wichtigsten klinischen Anzeichen einer Pathologie. Fachärzte ermitteln die Beschwerden von Patienten, sammeln Anamnese von Leben und Krankheit und führen eine objektive Untersuchung durch. Experten ziehen eine Schlussfolgerung über die Krankheit, nachdem sie die Ergebnisse zusätzlicher Forschungsmethoden erhalten haben:

  • allgemeine und biochemische Blutuntersuchungen,
  • Biopsien der Speicheldrüsen,
  • Schirmer-Test,
  • Sialographie,
  • Sialometrie,
  • Immunogramme,
  • Augenuntersuchung,
  • Ultraschall der Speicheldrüsen.

Grundlegende Diagnosetechniken:

  1. KLA - Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie, hohe ESR, Vorhandensein von Rheumafaktor.
  2. Bei der biochemischen Analyse von Blut - Hypergammaglobulinämie, Hyperproteinämie, Hyperfibrinogenämie.
  3. Immunogramm - Antikörper gegen Zellkerne, CEC, Immunglobuline G und M..
  4. Schirmer-Test - Ein spezielles Papier wird 5 Minuten lang in das untere Augenlid des Patienten gelegt und anschließend die Länge des feuchten Bereichs gemessen. Wenn es weniger als 5 mm beträgt, wird das Sjögren-Syndrom bestätigt.
  5. Die Markierung der Hornhaut und der Bindehaut mit Farbstoffen wird durchgeführt, um Erosionen und Dystrophieherde zu identifizieren.
  6. Die Sialographie wird mit Röntgenstrahlen und einer speziellen Substanz durchgeführt, die in die Kanäle der Speicheldrüsen injiziert wird. Dann wird eine Reihe von Röntgenstrahlen aufgenommen, die Teile der Ausdehnung der Kanäle oder deren Zerstörung aufdecken..
  7. Sialometrie - Stimulierung des Speichelflusses mit Ascorbinsäure zum Nachweis seiner Sekretion pro Zeiteinheit.
  8. Ultraschall und MRT der Speicheldrüsen sind nicht-invasive und sichere Diagnosemethoden, mit denen echoarme Bereiche im Parenchym der Drüse erkannt werden können.

Eine rechtzeitige Diagnose und frühzeitige Behandlung helfen, mit dieser Krankheit fertig zu werden. Andernfalls steigt das Risiko schwerer Komplikationen und Todesfälle erheblich an..

Wie man das Sjögren-Syndrom behandelt?

Die Therapierichtungen für das Trockensyndrom sind die Linderung seiner Symptome direkt mit der parallelen Behandlung einer zugrunde liegenden Autoimmunerkrankung.

Arzneimittel der folgenden Gruppen können verwendet werden:

  1. Glukokortikoide (Prednisolon): Das Regime und die Dosis des Arzneimittels hängen von der Schwere der Erkrankung sowie dem Vorhandensein und der Schwere systemischer Manifestationen ab.
  2. Zytostatika (Chlorbutin, Cyclophosphamid, Azathioprin): Wird normalerweise in Kombination mit Glukokortikoiden verwendet.
  3. Aminochinolinpräparate: Delagil, Plaquenil.
  4. Proteolytische Enzyminhibitoren: Contrikal, Trasilol.
  5. Direkte Antikoagulanzien: Heparin.
  6. Angioprotektive Mittel: Solcoseryl, Xanthinol-Nikotinat, Parmidin, Vasaprostan, angewendet bei Raynaud-Syndrom.
  7. Immunmodulatoren: Splenin.

Es werden auch wirksame Behandlungsmethoden angewendet: Hämosorption, Plasmapherese in der Regel in Kombination mit einer Pulstherapie mit Prednisolon oder Methylprednisolon.

Folgende Methoden können als Ersatztherapie eingesetzt werden:

  • Mund mit einer Flüssigkeit ausspülen - mit trockenem Mund;
  • Instillation von Kochsalzlösung, Hämodez, Acetylcysteinlösung in die Augen - mit trockenen Augen;
  • Bromhexin - mit trockener Luftröhre und Bronchien.

Bei Entzündungen der Speicheldrüsen werden Anwendungen von Dimexid mit Hydrocortison, Heparin und 5% iger Ascorbinsäurelösung angewendet, und auch Metipred wird direkt in die Kanäle injiziert.

Die Kriterien für die Qualität der Behandlung sind die Normalisierung der klinischen Manifestationen der Krankheit, Laborparameter, Verbesserung des histologischen Bildes der Biopsieprobe der Speicheldrüse, negative Ergebnisse von Augenläsionstests.

Prognose für das Leben

Das Sjögren-Syndrom kann lebenswichtige Organe mit einem Übergang in einen stabilen Zustand, einem allmählichen Fortschreiten oder umgekehrt einer langfristigen Remission schädigen. Dieses Verhalten tritt häufig bei anderen Autoimmunerkrankungen auf..

Einige Menschen haben leichte Symptome von trockenen Augen und Mund, während andere schwerwiegende Komplikationen entwickeln. Einige Patienten werden durch symptomatische Behandlung voll unterstützt, während andere ständig mit verschwommenem Sehen, anhaltenden Augenbeschwerden, häufig wiederkehrenden Infektionen der Mundhöhle, Ödemen der Speicheldrüse der Parotis, Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken zu kämpfen haben. Ständiger Kraftverlust und Gelenkschmerzen beeinträchtigen die Lebensqualität erheblich.

Bei einigen Patienten sind die Nieren am pathologischen Prozess beteiligt - Glomerulonephritis, die zu Proteinurie, eingeschränkter Nierenkonzentrationsfähigkeit und distaler renaler tubulärer Azidose führt. Menschen mit Sjögren-Syndrom haben ein höheres Risiko, ein Non-Hodgkin-Lymphom zu entwickeln als gesunde Menschen und Menschen mit anderen Autoimmunerkrankungen. Etwa 5% der Patienten entwickeln irgendeine Form von Lymphom. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass Kinder von Frauen mit Sjögren-Syndrom während der Schwangerschaft ein höheres Risiko haben, einen neugeborenen Lupus erythematodes mit angeborenem Herzblock zu entwickeln.

Verhütung

Bisher gibt es keine spezifische Prävention des Sjögren-Syndroms. Das einzige, was Sie tun können, ist, die häufige Verschlimmerung der Krankheit zu verhindern und ihr Fortschreiten auf folgende Weise zu verlangsamen:

  1. Kontinuierliche Anwendung der vom behandelnden Arzt verschriebenen Medikamente.
  2. Maßnahmen ergreifen, um die Entwicklung von Sekundärinfektionen zu verhindern.
  3. Begrenzung der Auswirkungen externer Faktoren, die zu erhöhten Symptomen beitragen.
  4. Beseitigung von Stresssituationen.
  5. Vermeiden Sie Quellen schädlicher Körperstrahlung.
  6. Täglich ausreichende Befeuchtung der Luft im Wohnbereich.

Das Sjögren-Syndrom ist durch häufige Veränderungen der Remissions- und Exazerbationsperioden gekennzeichnet. Regelmäßiger Kraftverlust, Muskelschwäche, Gelenkschmerzen - all dies verringert die Lebensqualität einer Person, die an dieser chronischen Krankheit leidet. Eine hohe Mortalität wird in Fällen beobachtet, in denen die Krankheit durch akute Lungenentzündung, Nierenversagen und Onkopathologie ergänzt wird.

Sjögren-Syndrom: Was es ist und wie man es behandelt?

Eine Entzündung der Speichel- und Tränendrüsen, des trockenen Nasopharynx und Verdauungsstörungen können auf ein Sjögren-Syndrom hinweisen.

Sjögren-Syndrom (ICD-10-Code M35.0)

Das Sjögren-Syndrom (Trockensyndrom) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die sich in der Trockenheit der Schleimhäute der Augen, des Nasopharynx, des Verdauungssystems und anderer innerer Organe äußert. Die Krankheit kann alle Bindegewebe und Drüsen des Körpers betreffen, die jegliche Art von Flüssigkeit absondern (Schweiß, Tränen, Speichel usw.)..

Bei dieser Krankheit beginnt die menschliche Immunität, die sekretierenden Zellen und das Epithel des Körpers anzugreifen, was zu ihrer Apoptose führt (beschleunigter Tod). Infolgedessen beginnt eine Person einen Flüssigkeitsmangel zu spüren, der vom Drüsengewebe abgesondert wird..

Trockener Mund und trockene Augen können zu Karies, Parodontitis, Infektionen der Speicheldrüsen, Soor, Pilzinfektionen des Mundes, Geschwüren, bakterieller Bindehautentzündung und Hornhautschäden führen.

Die Krankheit wurde nach dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren benannt, der dieses Syndrom erstmals Mitte des 20. Jahrhunderts beschrieb..

Das Sjögren-Syndrom kann jede Person jeder Nationalität betreffen. Laut Statistik betrifft es jedoch hauptsächlich Frauen im Alter von 45 bis 55 Jahren (etwa 90% aller Fälle)..

Etwa die Hälfte der Menschen mit Morbus Sjögren leidet an mindestens einer weiteren Störung, die das Bindegewebe betrifft. Es kann sich um rheumatoide Arthritis oder systemischen Lupus erythematodes handeln. Bei solchen Patienten ist das Sjögren-Syndrom in der Regel eine Folgeerkrankung..

Symptome des Sjögren-Syndroms

Bei einigen Menschen treten Symptome der Sjögren-Krankheit leicht in Form eines milden trockenen Mundes oder roter Augen auf. Andere leiden unter verschwommenem Sehen, häufigen Infektionen des Mundes, Schwellung der Speicheldrüsen und haben Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken von Nahrungsmitteln.

Das Sjögren-Syndrom kann auch Lungen und Gelenke, Vagina, Bauchspeicheldrüse, Nieren, trockene Haut und sogar das Gehirn ernsthaft beeinträchtigen..

Die typischsten Symptome des Sjögren-Syndroms sind:

Rötung und Reizung der Augenlider;

trockener Mund, Plaque;

Risse und Wunden im Mund;

Im Falle, dass die Krankheit die Pleura betrifft, können Atemnot und Lungenentzündung auftreten. Wie bereits erwähnt, dringen pathogene Bakterien aufgrund mangelnder Feuchtigkeit leicht in den Körper ein und Menschen leiden häufig an Infektionskrankheiten..

Wie wird das Sjögren-Syndrom diagnostiziert?

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms stellt Ärzte vor gewisse Schwierigkeiten, da seine Symptome für eine Reihe anderer Krankheiten charakteristisch sind. Darüber hinaus sind diese Symptome häufig verstreut und können von Patient zu Patient unterschiedlich sein..

Um dieses Rätsel zu lösen, verwenden Ärzte normalerweise eine Reihe von Tests. Zunächst handelt es sich um eine Blutuntersuchung auf das Vorhandensein von Markern (Antikörpern) des Sjögren-Syndroms. Dieser Test ist jedoch nicht zuverlässig genug, daher können zusätzliche Tests vorgeschrieben werden..

Schirmer-Test, der hilft, die Qualität der Tränenproduktion zu bestimmen. Ein kleines Stück Filterpapier wird fünf Minuten lang unter das untere Augenlid gelegt. Anschließend wird beurteilt, wie lange der Riss gedauert hat. Weniger als 5 mm weisen auf das Sjögren-Syndrom hin. Es sollte jedoch berücksichtigt werden, dass mit zunehmendem Alter die Fähigkeit zum Zerreißen beim Menschen abnimmt.

Aus diesem Grund verwenden Augenärzte eine Spaltlampe, um die Hornhaut visuell zu untersuchen - dies hilft bei der Beurteilung des trockenen Auges.

Außerdem sollte der Arzt die Funktionalität der Speicheldrüsen überprüfen (Sialometrie). Zu diesem Zweck erhält der Patient ein Vitamin Ascorbinsäure, um zu überwachen, wie schnell und in welcher Menge die Drüsen Speichel absondern. Normalerweise beträgt diese Zahl 2,5 - 6 ml. in fünf Minuten.

Eine Lippenbiopsie ist erforderlich, um das Vorhandensein spezifischer Lymphozyten in den Speicheldrüsen festzustellen.

Ursachen des Sjögren-Syndroms und Präventionsmaßnahmen

Derzeit liegen der Medizin keine genauen Daten darüber vor, woher das Sjögren-Syndrom stammt. Dies ist eine chronische Krankheit, die einem Menschen sein ganzes Leben lang folgt. Im Allgemeinen kann die Krankheit provoziert werden durch:

Stress für den Körper;

unkontrollierte Einnahme von Medikamenten;

emotionale Umwälzungen und Stimmungsschwankungen;

Überempfindlichkeit des Körpers gegen neue Substanzen und Produkte.

Es ist nicht bekannt, wie das Sjögren-Syndrom verhindert werden kann. Präventionsmaßnahmen zielen darauf ab, Symptome und Reizungen zu reduzieren. Dem Patienten wird empfohlen, bestimmte Medikamente zu vermeiden und keine koffeinhaltigen Getränke und Alkohol zu konsumieren. Es ist auch erforderlich, trockene Luft zu vermeiden und den Raum zu befeuchten..

Die häufigsten Folgen des Sjögren-Syndroms sind Karies und Parodontitis. Ärzte empfehlen daher, dass Sie Ihren Zahnarzt häufiger aufsuchen.

Behandlung des Sjögren-Syndroms

Es gibt keine Heilung für das Sjögren-Syndrom, daher kommt es bei jeder richtigen Behandlung darauf an, den Zustand des Patienten zu lindern.

Möglicherweise werden ihm Aspirin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschrieben, um Schwellungen und Steifheit seiner Gelenke sowie Muskelschmerzen zu lindern. Ein Arzt kann auch eine Behandlung mit Kortikosteroiden und Immunsuppressiva für schwerwiegendere Komplikationen verschreiben..

In jedem Fall müssen Sie einen Arzt über eine Kombination von Medikamenten zur Behandlung des Sjögren-Syndroms konsultieren. Insbesondere Antihistaminika und Antidepressiva können Mund- und Augenreizungen hervorrufen und sollten vermieden werden..

Menschen mit Sjögren-Syndrom benötigen möglicherweise auch künstlichen Speichel- und Tränenersatz sowie ein Gleitmittel für die Vagina. Einige Patienten müssen auch eine Brille tragen, um die lokale Luftfeuchtigkeit zu erhöhen - sie schützen vor Wind und Zugluft.

Bei starker Trockenheit der Augen kann der sogenannte "Punktionsverschluss" verschrieben werden. Dieser Vorgang verstopft die winzigen Löcher im inneren Augenwinkel, um zu verhindern, dass Flüssigkeit abfließt. Dies verlangsamt das Trocknen der Tränen..

Um die Flüssigkeit zu erhalten, verschreiben Ärzte auch Augentropfen, die Entzündungen der Tränendrüsen (Cyclosporin) reduzieren..

Die neueste Behandlung für das Sjögren-Syndrom sind spezielle Sklerallinsen, die größer sind als Standardkontaktlinsen. Sie bilden einen mit Flüssigkeit gefüllten Raum auf der Hornhaut und verhindern so deren Austrocknung.

Im Allgemeinen beinhalten alle Therapiemethoden eine künstliche Befeuchtung der Organe, in denen die natürliche Feuchtigkeit nicht ausreicht. Insbesondere Hautfeuchtigkeitscremes, Vaginalschmiermittel, Nasentropfen usw..

Ärzte empfehlen Patienten mit Sjögren-Syndrom außerdem, Luftbefeuchter zu verwenden und Klimaanlagen, Raumheizgeräte und Heizkörper nach Möglichkeit zu meiden. Im Winter können Sie bei eingeschalteter Heizung ein feuchtes Handtuch auf der Batterie lassen.

Um Mundtrockenheit zu lindern, benötigen Sie außerdem:

trinke ausreichend Flüssigkeit. Sie können an Bonbons saugen oder zuckerfreien Kaugummi kauen, um die Speichelproduktion zu stimulieren.

Verwenden Sie Salz- und Elektrolytpräparate.

Vermeiden Sie Koffein und Alkohol sowie saure und würzige Lebensmittel, die Hals und Mund reizen können.

Putzen Sie Ihre Zähne nach dem Essen und verwenden Sie unbedingt eine Fluoridpaste.

Mit dem Rauchen aufhören und jede Form von Tabak konsumieren, um eine Infektion zu vermeiden.

Fluorid und antibakterielle Mundwässer (wie Chlorhexidinfluorid) können hilfreich sein, um Karies und Parodontitis vorzubeugen.

In schweren Fällen kann Ihr Zahnarzt oder Arzt Arzneimittel wie Pilocarpin (Salagen) oder Cevimelin (Evoxac) verschreiben. Wenn das Sjögren-Syndrom von einer Gelenkentzündung begleitet wird, können Medikamente zur Behandlung der rheumatoiden Arthritis (wie Hydroxychloroquin oder Methotrexat) hilfreich sein. Einige Studien zeigen auch, dass Injektionen von Interferon oder Rituximab die Symptome des Sjögren-Syndroms reduzieren können, wenn topische Medikamente unwirksam sind..

Eine Reihe von Studien zeigt auch die Bedeutung der täglichen Bewegung beim Sjögren-Syndrom. Gehen oder Schwimmen tragen zur Aufrechterhaltung der Flexibilität in Gelenken und Muskeln bei. Wenn es sich jedoch um eine sekundäre Erkrankung handelt, müssen Sie die Belastung anpassen.

Wann sollten Sie Ihren Arzt anrufen?

Wenn Ihr trockener Mund und Ihre trockenen Augen länger als drei Tage halten und nicht durch topische Behandlungen gelindert werden können, benötigen Sie die Hilfe eines Augenarztes. Es muss jedoch berücksichtigt werden, dass sich die Symptome des Sjögren-Syndroms mit anderen Krankheiten überschneiden können und es einige Zeit dauern kann, bis die richtige Diagnose gestellt ist..

Wie ist die Prognose für das Sjögren-Syndrom??

Sehr wechselhaft. Einige Menschen haben möglicherweise nur leichte lebenslange Symptome, die leicht zu kontrollieren sind. Andere sind nach vielen Jahren relativ gesunder Existenz anfällig für schwere Rückfälle..

Darüber hinaus haben Patienten mit Sjögren-Syndrom ein erhöhtes Lymphomrisiko. Die meisten von ihnen haben jedoch eine normale Lebenserwartung und eine gute Lebensqualität..

Morbus Sjögren

Das Sjögren-Syndrom (Morbus Sjögren) ist eine chronisch fortschreitende Autoimmunerkrankung, die notwendigerweise mit der Beteiligung der Ausscheidungsdrüsen am pathologischen Prozess, hauptsächlich Speichel und Tränenfluss, einhergeht.

Laut offizieller Statistik sind die meisten Patienten mit Morbus Sjögren weiblich. Unter 10 Kranken sind neun Frauen, hauptsächlich im klimakterischen Alter. In den Industrieländern der Welt wird die Zahl der Patienten auf Millionen geschätzt, was es ermöglicht, die Pathologie als die häufigsten rheumatologischen Erkrankungen einzustufen.

Bei der Sjögren-Krankheit ist es wichtig, die ersten Symptome rechtzeitig zu erkennen und sofort qualifizierte Hilfe zu suchen. Andernfalls wird der pathologische Prozess fortschreiten und einen ungünstigen Charakter mit Schäden an lebenswichtigen Organen und Komplikationen, die zum Tod führen, annehmen..

URSACHEN DES SHEGREN-SYNDROMS

Der genaue Grund für die Entwicklung des pathologischen Zustands für Wissenschaftler bleibt ein Rätsel. Experten glauben, dass eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung schmerzhafter Symptome in einer genetischen Veranlagung, einer Autoimmunreaktion auf Virusinfektionen und einer Fehlfunktion der hormonellen Regulation im weiblichen Körper liegt..

Normalerweise entwickelt sich die Krankheit vor dem Hintergrund anderer chronischer Krankheiten. Sehr oft treten die Symptome der Sjögren-Krankheit in Verbindung mit Lupus erythematodes, Hashimoto-Thyreoiditis und rheumatoiden Erkrankungen der Gelenke auf.

EIGENSCHAFTEN DES KLINISCHEN BILDES

Alle klinischen Manifestationen des Sjögren-Syndroms können grob in Drüsen- und Extragland-Symptome unterteilt werden. Eines der ersten Anzeichen für die Entwicklung der Krankheit ist ein Symptomkomplex, der mit einer Abnahme der Sekretion von Augenflüssigkeit verbunden ist und sich manifestiert:

  • Entzündung der Augenschleimhaut;
  • Gefühl eines brennenden Gefühls, Unbehagens, "Sand" in den Augen;
  • Schwellung der Augenlider;
  • Rötung an den Läsionen;
  • Ansammlung eines dicken Schleimsekretes von weißer Farbe in den Augenwinkeln;
  • verminderte Sehschärfe;
  • Photophobie.

Unter Einbeziehung der Speicheldrüsen in den Prozess äußert der Patient Beschwerden folgender Art:

  • Schwellung der Speicheldrüsen, das Auftreten eines Gefühls eines Fremdkörpers;
  • Trockenheit der Mundschleimhäute;
  • das Fortschreiten der Zahnkaries;
  • Trockenheit und Entzündung der Zunge.

In den späteren Stadien der Krankheit nimmt der trockene Mund zu und führt zu Sprachstörungen sowie zu Komplikationen beim Essen. Bei solchen Patienten treten Risse auf den Lippen auf, die Stimme wird heiser und die Lymphknoten des Oberkörpers vergrößern sich. Im Laufe der Zeit führt die Krankheit zu einer Verschlechterung des Verdauungstrakts mit der Bildung einer atrophischen Gastritis, die von dyspeptischen Symptomen und einer Abnahme der Sekretionsfunktion begleitet wird.

Extraglanduläre Symptome sind systemisch. Die häufigsten klinischen Manifestationen sind:

  • generalisierte Lymphadenopathie;
  • Polyneuritis;
  • Entzündungen und Schmerzen in den Gelenken, ein Gefühl der morgendlichen Steifheit der Bewegungen;
  • Muskelschmerzen und Muskelschwäche;
  • Entzündung der Atemwege, begleitet von trockenem Husten, Halsschmerzen, Atemnot;
  • vaskulitisähnliche Hautausschläge;
  • allgemeine Vergiftung mit einem Anstieg der Körpertemperatur;
  • allergische Reaktionen auf antibakterielle Mittel und B-Vitamine, Überempfindlichkeit gegen Haushaltschemikalien, Unverträglichkeit gegenüber bestimmten Lebensmitteln;
  • Entwicklung von Lymphomen.

Die klinische Situation bei Patienten mit Morbus Sjögren wird durch die Tatsache erschwert, dass die Krankheit häufig vor dem Hintergrund anderer rheumatologischer Probleme auftritt. Dies erschwert die Diagnose des Syndroms und führt zum raschen Auftreten von Komplikationen..

DIAGNOSE DER SHEGREN-KRANKHEIT

Es ist üblich, über das Sjögren-Syndrom zu sprechen, wenn eine Person mindestens vier klassische Anzeichen einer Pathologie aufweist, darunter:

  • Raynaud-Syndrom (gestörte Durchblutung der distalen oberen und unteren Extremitäten);
  • Vergrößerung der Speicheldrüsen der Parotis;
  • Trockenheit der Schleimhäute von Mund und Zunge;
  • Entzündungen und Schmerzen in den Gelenken;
  • Schädigung der Tubuli der Nieren;
  • allgemeine Vergiftung und periodischer Anstieg der Körpertemperatur;
  • chronische Bindehautentzündung mit häufigen Rückfällen.

Die Methoden der Labor- und Instrumentendiagnostik ermöglichen es, die Diagnose zu bestätigen:

  • eine allgemeine Blutuntersuchung (eine Abnahme des Spiegels von Erythrozyten und Leukozyten, eine Zunahme der ESR);
  • biochemischer Bluttest (erhöhte Menge an Gammaglobulinen, Fibrin, Gesamtprotein);
  • immunologische Serumstudie (Bestimmung erhöhter IgG-, IgM-Spiegel, Vorhandensein pathologischer Autoimmunproteinkomplexe);
  • Schirmer-Test (geringe Produktion von Tränensekret als Reaktion auf eine erzwungene Stimulation mit Ammoniak);
  • Ultraschalluntersuchung der Drüsen, seltener MRT-Diagnostik, Kontrastradiographie, Biopsie.

Im Stadium der Schädigung der inneren Organe werden einer Person zusätzliche Untersuchungsmethoden und die Konsultation enger Fachkräfte zugewiesen

MODERNE ANSÄTZE ZUR BEHANDLUNG DER SHEGREN-KRANKHEIT

Der Hauptplatz bei der Behandlung der Sjögren-Krankheit ist die hormonelle und immunsuppressive Therapie, die in der Praxis durch die Verschreibung von Kortikosteroiden und Zytostatika mit allgemeiner Wirkung an den Patienten durchgeführt wird. Mit der Entwicklung systemischer Läsionen in Form von nekrotisierender Vaskulitis oder Polyneuritis sowie Glomerulonephritis kann der Arzt entscheiden, ob die Anwendung der Plasmapherese ratsam ist.

Die Behandlung der Sjögren-Krankheit sollte eine symptomatische Therapie umfassen, die darauf abzielt, die Hauptmanifestationen der Krankheit zu beseitigen und ihre Komplikationen zu verhindern:

  • bei erhöhter Trockenheit der Augenschleimhäute werden künstliche Tränen verschrieben;
  • Um eine bakterielle Konjunktivitis in den Augen zu verhindern, wird empfohlen, antiseptische Tropfen zu verabreichen.
  • Die Normalisierung des Speicheltrennungsprozesses wird mit Hilfe von Novocainblockaden erreicht.
  • zur Entzündung der Parotis werden Anwendungen mit Dimexid verwendet;
  • Lotionen und Anwendungen mit Sanddornöl tragen zur Regeneration der Schleimhäute der Mundhöhle bei;
  • Wenn Anzeichen einer sekretorischen Mageninsuffizienz auftreten, wird eine Substitutionstherapie unter Verwendung von Salzsäurepräparaten, Enzymen und natürlichem Magensaft angewendet.

Die Sjögren-Krankheit erfordert eine rechtzeitige Diagnose und ständige Überwachung. Kranke Menschen sollten regelmäßig von engen Spezialisten beobachtet werden, zum Zahnarzt gehen, Tests machen.

VORBEUGUNG DER SHEGREN-KRANKHEIT

Da die Ursachen der Sjögren-Krankheit immer noch ein Rätsel sind, gibt es zu diesem Zeitpunkt in der Entwicklung der Medizin keine spezifische Prävention der Krankheit. Die wichtigsten vorbeugenden Maßnahmen für einen pathologischen Zustand zielen darauf ab, Komplikationen vorzubeugen und das Fortschreiten von Störungen der inneren Organe zu verhindern..

Die Grundlagen für die Prävention der Sjögren-Krankheit sind:

  • frühzeitige Diagnose der Krankheit;
  • rechtzeitig begonnene Therapie der ersten Symptome;
  • Begrenzung der körperlichen Aktivität und Verringerung der Augenbelastung;
  • Ausschluss allergener Faktoren;
  • Hygiene der Mundhöhle und Behandlung von Defekten im Gebiss.

Für Patienten, die an der Krankheit leiden, ist es wichtig, die Impfung in jeglicher Form abzulehnen sowie thermische Eingriffe und längere Sonneneinstrahlung auszuschließen. Bei rechtzeitig eingeleiteter adäquater Therapie ist die Prognose für das Leben solcher Patienten günstig..

Sjögren-Syndrom

Allgemeine Information

Das Sjögren-Syndrom, auch „trockenes“ Schleimhaut-Syndrom genannt, wird am häufigsten bei Frauen nach dem 40. Lebensjahr diagnostiziert, dh in der Zeit, in der die Wechseljahre auftreten.

In einigen Fällen manifestiert sich die Krankheit bei jungen Frauen, die an einer Überfunktion der Eierstöcke leiden. Auch dieses Syndrom begleitet manchmal einige systemische Erkrankungen. Es manifestiert sich in Sklerodermie, Periarteritis nodosa, Sarkoidose. Laut medizinischer Statistik entwickelt sich das Sjögren-Syndrom bei 15 bis 25% der Patienten mit rheumatoider Arthritis, bei 5 bis 10% der Patienten mit Kollagenerkrankungen sowie bei 50 bis 100% der Patienten mit Autoimmunlebererkrankungen.

Dieses Syndrom wurde erstmals 1933 vom schwedischen Augenarzt Shegren ausführlich beschrieben. Später, im Jahr 1965, wurde eine separate Sjögren-Krankheit vom allgemeinen Syndrom isoliert..

Morbus Sjögren

In der modernen Medizin wird die Sjögren-Krankheit als separate systemische Autoimmunerkrankung isoliert, bei der die Schleimhäute aufgrund einer Schädigung der Drüsen trocken sind. Darüber hinaus sind die Muskeln des Magen-Darm-Trakts, der Lunge und auch anderer Organe am pathologischen Prozess beteiligt. Die Faktoren, die die Entwicklung der Krankheit hervorrufen, sind Infektionskrankheiten, starke Müdigkeit, Unterkühlung und neuropsychischer Stress..

Der grundlegende Unterschied zwischen der Sjögren-Krankheit und dem Sjögren-Syndrom besteht darin, dass Patienten im ersten Fall nicht die Ursache für dieses Phänomen haben - unabhängige Autoimmunerkrankungen.

Es gibt Drüsen- und Extra-Drüsen-Manifestationen der Sjögren-Krankheit. Drüsenmanifestationen äußern sich in einer Abnahme der Funktion der sekretierenden Drüsen. Wie beim Sjögren-Syndrom spüren die Patienten bei Schädigung der Tränendrüsen ein brennendes Gefühl in den Augen, Rötungen und Juckreiz der Augenlider treten ebenfalls auf. Später klagt der Patient über Photophobie, seine Sehschärfe geht verloren und die Palpebralfissuren verengen sich. Das zweite Symptom dieser Krankheit ist eine Schädigung der Speicheldrüsen, wodurch sich eine chronische Entzündung entwickelt. Mit der Entwicklung der Krankheit bemerkt eine Person zunächst trockene Lippen, das Auftreten einer Marmelade. Er kann Stomatitis, Zahnkaries und nahe gelegene Lymphknoten entwickeln. Bei etwa einem Drittel der Patienten sind die Parotis vergrößert. Zu Beginn der Krankheit werden Manifestationen von Mundtrockenheit nur bei starker Erregung oder bei körperlicher Aktivität festgestellt. Wenn die Krankheit fortschreitet und gleichzeitig die Behandlung der Sjögren-Krankheit nicht praktiziert wird, wird der trockene Mund bereits dauerhaft und die Schleimhaut wird rosa und kann leicht verletzt werden. Die Zunge ist auch trocken und die Lippen können verkrusten. Manchmal entwickelt der Patient aufgrund der Trockenheit des Nasopharynx und des Auftretens von Krusten in der Nase eine Mittelohrentzündung und vorübergehende Taubheit. Aufgrund der Trockenheit ändert sich auch die Stimme - sie wird heiser. Solche Patienten zeichnen sich durch trockene Haut und vermindertes Schwitzen aus..

Eine leichte Anämie und eine erhöhte ESR werden als allgemeine Symptome der Krankheit beobachtet. Das Syndrom kann sich auch in einer gelöschten Form manifestieren, wenn eine Person nur über Trockenheit der Schleimhäute, geringfügige Veränderungen der Bindehaut und eine Zunahme der Speicheldrüsen besorgt ist. Sehr schwere Formen der Krankheit sind ebenfalls möglich.

Wenn die Behandlung und Vorbeugung der Krankheit nicht durchgeführt wird, ist dies mit Komplikationen behaftet. Sekundäre Infektionsprozesse verbinden die Sjögren-Krankheit. Bei einigen Patienten wird auch eine Schädigung der Drüsen der äußeren Geschlechtsorgane beobachtet, wodurch Frauen sich Sorgen über ständigen Juckreiz, Schmerzen und Trockenheit in der Vagina machen..

Symptome des Sjögren-Syndroms

Das Sjögren-Syndrom ist ein Symptomkomplex, bei dem Anzeichen einer Schädigung der exokrinen Drüsen mit Autoimmunerkrankungen kombiniert werden. Exokrine Drüsen scheiden ein Geheimnis auf der Oberfläche des Körpers oder in seinem Inneren aus: Speicheldrüsen, Schweißdrüsen, Tränendrüsen und Vaginaldrüsen. Die Symptome des Sjögren-Syndroms manifestieren sich in mehreren verschiedenen Krankheiten. Bei trockener Keratokonjunktivitis tritt eine Entzündung der Hornhaut und der Bindehaut auf. Dieses Symptom ist selbst auf dem Foto leicht zu erkennen. Bei einer Keratokonjunktivitis nimmt die Sekretion von Tränenflüssigkeit ab, wodurch die Patienten ständig über Brennen oder Augenschmerzen besorgt sind. Patienten beschreiben diese Empfindungen als das Vorhandensein von Sand oder Kratzern in den Augen. Wenn sich die Augenlider bewegen, wird das unangenehme Gefühl stärker..

Bei der Xerostomie sind die Speicheldrüsen betroffen, was zu Mundtrockenheit sowie zu einem chronisch entzündlichen Prozess der Parotisspeicheldrüsen führt, der sich regelmäßig verschlechtert. In diesem Fall klagt der Patient über Schmerzen, starke Schwellung, seine Körpertemperatur steigt. Der Entzündungsprozess erfasst am häufigsten beide Parotis.

Zusätzlich zu diesen Symptomen kann das Sjögren-Syndrom in Gelenkschäden ausgedrückt werden, aufgrund derer morgens Gelenksteifheit und Schmerzen in ihnen auftreten. Die Handgelenke und Finger sind hauptsächlich betroffen. Gleichzeitig wird der Prozess des Nagelwachstums häufig gestört..

Es können auch Anzeichen einer Schädigung des Magen-Darm-Trakts beobachtet werden. Zunächst werden in diesem Fall Durchfall und Schluckstörungen festgestellt. Manchmal zeigt der Patient Anzeichen von Kolitis und chronischer Pankreatitis. Eine Untersuchung des Säuregehalts von Magensaft beim Sjögren-Syndrom zeigt eine Abnahme der Menge oder Abwesenheit von freier Salzsäure sowie eine Abnahme der Sekretion im Magen und der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse.

Aufgrund der Manifestation der Trockenheit der Schleimhaut der Luftröhre und der Bronchien können sich Lungeninfektionen entwickeln. Folglich leidet der Patient an Lungenentzündung und Bronchitis..

Läsionen anderer Drüsen werden ebenfalls diagnostiziert. Gegenwärtig gehören die Sjögren-Krankheit und das Sjögren-Syndrom zur Gruppe der häufigsten Bindegewebserkrankungen. Die Behandlung des Sjögren-Syndroms umfasst zunächst die Behandlung der Grunderkrankung.

Am häufigsten wird das Sjögren-Syndrom bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes, der einen chronischen Verlauf hat, sowie bei systemischer Sklerodermie diagnostiziert. In den meisten Fällen entwickelt sich das Sjögren-Syndrom einige Jahre nach Ausbruch der Grunderkrankung vor dem Hintergrund eines detaillierten Krankheitsbildes. Die Krankheit ist durch periodische Exazerbationen und Remissionen gekennzeichnet..

Dieses Syndrom beeinflusst nicht den Verlauf der Grunderkrankung, sondern erschwert nur die Therapie und ergänzt die Autoimmunerkrankung durch uncharakteristische Symptome.

Diagnose

Bei entsprechenden Anzeichen kann eine Diagnose eines vermuteten Sjögren-Syndroms gestellt werden. Die Kombination von Läsionen der Speicheldrüsen und Augen, das Vorhandensein eines trockenen Mundes bei einer Vielzahl von Autoimmunerkrankungen weist auf die Entwicklung des Sjögren-Syndroms hin.

Behandlung

Es ist notwendig, die Behandlung des Sjögren-Syndroms mit der Therapie einer Autoimmunerkrankung zu beginnen, die von diesem Symptom begleitet wird. Während des Therapieprozesses verschreibt der Arzt Medikamente, die einen überwältigenden Einfluss auf die Autoimmunprozesse im Körper haben. Zusätzlich werden Medikamente verschrieben, um die betroffenen Drüsen wiederherzustellen. Diese Therapie dauert mehrere Jahre. Zusätzlich werden den Patienten Vasodilatationsmittel, Anreicherungsmittel und Vitamine der Gruppe B verschrieben. Es werden physiotherapeutische Methoden angewendet. Beruhigungsmittel werden auch Patienten verschrieben. Es ist wichtig, während der Behandlung die Regeln der Mundhygiene zu beachten..

Um trockene Augen zu vermeiden, werden dem Patienten regelmäßig künstliche Tränen verabreicht und Kochsalzlösung in die Nase geträufelt. Bei vaginaler Trockenheit werden spezielle Produkte verwendet, um sie zu befeuchten..

Um die Manifestation der Trockenheit der Bronchien zu verhindern, können Expektorantien aufgenommen werden. Bei Problemen mit dem Magen-Darm-Trakt ist eine Enzymersatztherapie ratsam.

Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass eine Verschlimmerung der Krankheit Stress hervorrufen kann. Daher ist es wichtig, die Stabilität des neuropsychischen Zustands sicherzustellen. Mit Hilfe spezieller Geräte lohnt es sich, die normale Luftfeuchtigkeit im Raum aufrechtzuerhalten. Mit dem rechtzeitigen Beginn der Therapie im Stadium des Sjögren-Syndroms ohne zusätzliche Infektion kann die Krankheit in den meisten Fällen ausgesetzt werden.

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