Ichthyose der Haut

Oft nehmen Menschen geringfügige Veränderungen des Hautzustands nicht ernst. Der Grund für den Arztbesuch kann jedoch nicht nur Rötung, Juckreiz, eitrige Entzündung und eventuelle Neubildungen sein, sondern auch das übliche Abschälen der Haut. Dies kann auf einen Mangel an Vitaminen oder auf ein Anzeichen einer ernsteren Diagnose wie Ichthyose zurückzuführen sein.

Merkmale der Diagnose der Ichthyose und ihrer Symptome

Ichthyose ist eine genetisch bedingte Hautkrankheit. Es ist gekennzeichnet durch eine Verletzung des Keratinisierungsprozesses der Haut - im Epithelgewebe tritt ein Versagen während der Produktion der Hornsubstanz auf, die Keratohyalin, Keratin und Fettsäuren enthält. Mit der Entwicklung des pathologischen Prozesses - Hyperkeratose - beginnt das Peeling der Haut. Abhängig von der Schwere und dem Stadium der Krankheit können leichte Muscheln beobachtet werden oder es kann sich eine Schicht bilden, die Fischschuppen ähnelt. Solche Formationen können grau, braun, dunkel oder fleischfarben sein..

Dies ist in der Regel eine eigenständige Krankheit. Als zusätzliches Symptom kann Ichthyose mit folgenden Diagnosen beobachtet werden:

  • Leiners Erythrodermie;
  • Dermatitis Ritter;
  • eine der Sorten von Pityriasis-Haarflechten ist erythrodermisch;
  • die folgenden Syndrome - Ruda, Jung-Vogel, Refsum, Sjogren-Larsson und einige andere.

Oft reicht ein äußeres Symptom aus, um die Diagnose zu klären - das Auftreten einer solchen Rauheit auf der Haut. Sie treten in der Regel nicht an Ellbogen und Knien auf, auch nicht in der Leistengegend. Manchmal geht die Krankheit mit Juckreiz und Schmerzen auf der Haut einher. Zusätzliche Symptome können vermindertes Schwitzen, Schichtung oder Reduktion der Nägel, Risse, erhöhtes Cholesterin, gestörter Stoffwechsel von Proteinen oder Fetten im Körper sein..

Die Besonderheit der Krankheit ist ihre Verschlimmerung in der Wintersaison, wenn sie trockener, frostiger Luft ausgesetzt ist, während in warmen Ländern mit feuchtem Klima oder im Sommer eine gewisse Verbesserung beobachtet werden kann. Dieser Faktor sollte jedoch die Einhaltung medizinischer Empfehlungen zur Bekämpfung einer solchen Krankheit nicht aufheben. Wenn das klinische Bild und die Anamnese unzureichend sind, werden häufig eine histologische Untersuchung, eine Blutuntersuchung und eine umfassende Untersuchung durch spezialisierte Ärzte durchgeführt.

Gründe für die Diagnose der Ichthyose

Die Hauptgründe für das Auftreten dieser Krankheit - im menschlichen Körper gibt es eine Mutation von Genen oder eine Verletzung ihrer Expression - die Umwandlung von Erbinformationen in Proteine ​​oder Ribonukleinsäure. All diese Veränderungen in der Funktion des Körpers werden vererbt. Abhängig von der Form der Krankheit verlaufen diese Veränderungen beim Menschen unterschiedlich. Die Produktion von defektem Keratin, das Fehlen eines Produkts wie Sterolsulfatase sowie eine Hyperplasie der Grundschicht der Epidermis und andere ähnliche Prozesse können beobachtet werden.

Erworbene Ichthyose ist ein seltener Fall. Es kann aufgrund eines Mangels an Vitaminen, Schilddrüsen- oder Nebennierenproblemen auftreten.

Häufige Formen der Ichthyose

Es gibt verschiedene Arten von Ichthyose, deren Manifestation von erblichen Faktoren abhängt. Hier sind einige davon:

  • Harlekin-Ichthyose;
  • lamellar;
  • vulgär;
  • epidermolytisch;
  • x-verknüpft.

Harlekin-Ichthyose

Manchmal wird diese Diagnose auch als fetale Ichthyose bezeichnet. Kinder mit dieser Diagnose werden in der Regel früh und mit geringem Gewicht geboren. Äußerlich manifestiert sich die Diagnose nicht nur in einem Peeling der Haut, sondern auch in Veränderungen und Rötungen der Augenlider, Ohren, des Mundes und einer Bewegungseinschränkung der Gelenke der Arme und Beine. Die Haut des Neugeborenen ist mit grauen oder braunen Schuppen mit Verdickungen und Rissen bedeckt.

Eine ähnliche Krankheit tritt aufgrund einer Mutation im ABCA11-Gen auf - seine Polypeptidkette ist verkürzt, wodurch irreversible Veränderungen während der Bildung des Fötus auftreten. Infolge dieses Prozesses wird die Funktionalität von Lipiden beeinträchtigt - sie können das Stratum Corneum nicht bilden. Ichthyose tritt am häufigsten nach der Geburt auf, aber in der Regel können Sie während eines Ultraschallscans einige Anzeichen für die Entwicklung von Anomalien feststellen, insbesondere wenn die Eltern eine erbliche Veranlagung haben. Eine Ultraschalluntersuchung des Fetus ist erforderlich - die Entwicklung von Mund, Ohren, Nase, das Profil des Gesichts wird beurteilt und eine Schwellung der Extremitäten ist ebenfalls möglich.

Meistens ist der Ausgang der Krankheit ungünstig - Neugeborene mit einer solchen Diagnose überleben selten. In einigen Fällen kann eine rechtzeitige Therapie das Leben des Kindes für einige Zeit verlängern..

Lamellare Ichthyose

Meistens wird eine solche Diagnose unmittelbar nach der Geburt eines Kindes gestellt. Die Haut des Babys sieht leuchtend rot aus - Erythrodermie, ein Film ist darauf zu sehen, der dem Kind das Atmen und Essen erschwert. Dieser Zustand wird auch als kolloidaler Fötus bezeichnet. Nach einer Weile verwandelt sich der Film in Skalen, die lebenslang bleiben oder in der Kindheit verschwinden und keine Komplikationen hinterlassen. Wenn die Schuppen nicht verschwunden sind, nehmen sie im Erwachsenenalter zu, während die Rötung der Haut nachlässt. An den Füßen oder Handflächen können schmerzhafte Risse und im Gesicht leichte Schalen auftreten. Mögliche Entwicklung von Demenz - erworbene Demenz.

Oft geht das Vorhandensein eines Films auf dem Körper eines Neugeborenen mit Veränderungen der Augenlider und Lippen einher, die auch lebenslang anhalten können. Der Grund für diese Diagnose ist auch eine erbliche Genmutation, die sich sowohl bei Männern als auch bei Frauen manifestieren kann..

Vulgäre Ichthyose

Eine ähnliche Krankheit manifestiert sich in der Lebenszeit von 3 bis 12 Monaten, sowohl bei Jungen als auch bei Mädchen. Es geht einher mit geilen Pfropfen an den Haarfollikeln und einer Abnahme der körnigen Hautschicht - während die Größe des Keratohyalin-Granulats in seinen Zellen abnimmt. Die Diagnose erfordert eine histologische Untersuchung und eine typische Anamnese..

Die vulgäre Ichthyose äußert sich in Trockenheit und Hautschälungen an Unterarmen, Rücken und Beinen. Gleichzeitig gibt es keine Reizung am Gesäß, an den inneren Oberschenkeln, unter den Knien und Achselhöhlen. Das am stärksten ausgeprägte Stadium der Krankheit ist die Pubertät, mit zunehmendem Alter nimmt die Manifestation der Krankheit ab. Auch eine Verschlechterung der Krankheit tritt in der kalten Winterperiode auf, in einem warmen milden Klima werden die Symptome der Krankheit weniger ausgeprägt..

Epidermolytische Ichthyose

Diese Diagnose wird oft als angeborene bullöse Erythrodermie von Broca bezeichnet. Es manifestiert sich unmittelbar bei der Geburt oder in den ersten Monaten nach der Geburt in Form von Blasen unterschiedlicher Größe mit spezifischem Inhalt auf der roten Haut, die sich schließlich öffnen, Erosion bilden und schließlich epithelisieren. Die Schuppen sind normalerweise linear und von dunkler Farbe und können sich in großen Falten oder am Hals befinden. Zwischen den betroffenen Bereichen kann gesunde Haut auftreten, was eines der Symptome einer epidermolytischen Ichthyose ist. Die Anzahl der Blasen kann mit dem Alter abnehmen, aber die Anzahl der Schalen oder Schuppen nimmt zu..

Wenn die Infektion auf die Haut gelangt, kann sich der Zustand des Patienten verschlechtern. Eine typische Veränderung der Augenlider für Ichthyose - ihre Umkehrung - wird nicht beobachtet. Ein weiteres Symptom ist eine weißliche Haut der Füße und Handflächen mit verdickender Wirkung. Wenn nur diese Körperteile betroffen sind, ist eine andere Art von Ichthyose mit unterschiedlichen Genmutationen möglich. Zur Klärung der Diagnose sind eine externe Untersuchung, eine Anamnese und die Ergebnisse einer histologischen Untersuchung erforderlich..

X-chromosomale Ichthyose

Diese Art der Ichthyose manifestiert sich bei Männern in den ersten Lebensmonaten. Meistens sieht es aus wie große Hautschuppen in Form von Platten mit einem schwarzen oder dunkelbraunen Farbton. Manchmal überlappen sich solche Schuppen und bilden eine Schicht keratinisierter Haut in Form einer Schale. Formationen werden im Nacken, auf der Kopfhaut, im Gesäß und in den Oberschenkeln beobachtet und fehlen im Gesicht, an den Füßen und an den Handflächen. In einigen Fällen ist eine Hornhauttrübung möglich, daher ist neben einem Dermatologen manchmal eine umfassende Untersuchung durch spezialisierte Ärzte, einschließlich eines Augenarztes, erforderlich.

Möglicherweise ist eine Blutuntersuchung erforderlich, um die Diagnose sowie familiengenetische Informationen und eine allgemeine Anamnese zu bestätigen. Die Linderung der Krankheit kann im Sommer in einem warmen, feuchten Klima erfolgen. Frostige trockene Luft kann die Krankheit verschlimmern. In der Regel gibt es keine positive Dynamik mit dem Alter..

Ichthyose der Haut bei Kindern

Wenn Sie bei einem Kind verdächtige Formationen auf der Haut in Form von Schuppen oder leichtem Peeling feststellen, wenden Sie sich an eine medizinische Einrichtung.

Eine ähnliche Erbkrankheit kann sich etwa im vierten oder fünften Monat während der Entwicklung des Fötus im Mutterleib manifestieren. Gleichzeitig werden Kinder mit einer veränderten Hautstruktur geboren - Muscheln und Schuppen unterschiedlicher Größe. Die Krankheit kann Mund, Ohren und Augenlider betreffen, was das Sehvermögen und die Nahrungsaufnahme beeinträchtigen kann. Mit einer solchen Diagnose sind das Auftreten von Membranen an den Fingern und eine Verformung des Skeletts möglich..

Am häufigsten manifestiert sich die Krankheit am aktivsten vor dem dritten Lebensjahr. Die Hautschälbereiche verwandeln sich schließlich in keratinisierte Haut mit den sogenannten Fischschuppen eines grauen oder dunklen Schattens, wobei eine Rötung der Haut bei Vorhandensein eines Films beobachtet werden kann. Die Linien auf den Handflächen werden stärker. Die Krankheit kann von Juckreiz, Brennen und schmerzhaften Empfindungen während der Trennung der Schuppen begleitet sein.

Neben der äußeren Manifestation der Krankheit sind folgende Veränderungen möglich:

  1. Verschlechterung der Struktur von Haaren und Nägeln - ihre Schichtung und Zerbrechlichkeit.
  2. Bindehautentzündung des Auges.
  3. Entwicklung von Myopie.
  4. Allergische Reaktionen.
  5. Nierenerkrankung.
  6. Karies und Zerstörung des Zahnschmelzes.
  7. Herzinsuffizienz.

In solchen Fällen sollten Sie die Behandlung sofort auf Anraten eines Arztes und unter seiner Aufsicht beginnen. Für Neugeborene wird eine frühzeitige Therapie angeboten - das Kind muss eine optimale Temperatur und Luftfeuchtigkeit aufrechterhalten, für die es in einen Krug gegeben wird. Eine umfassende Untersuchung des Patienten wird von einem Chirurgen, Augenarzt und anderen Fachärzten durchgeführt. Weiterhin ist eine zusätzliche Behandlung vorgeschrieben. Die Auswahl hängt von der genauen Diagnose ab - der Art der Ichthyose und der Schwere der Erkrankung.

Bei der Behandlung eines Kindes ist es wichtig, den psychologischen Aspekt zu berücksichtigen, da eine ästhetische Veränderung der Haut die Kommunikation mit Gleichaltrigen beeinträchtigen kann.

Ichthyose-Behandlung

Der Ausgang der Krankheit hängt in den meisten Fällen von der Schwere der Krankheit und dem Grad der Genmutation ab. Mit einem leichten Mutationsgrad und einer rechtzeitigen Therapie ist eine erfolgreiche Behandlung oder zumindest eine Verbesserung der Lebensqualität des Patienten möglich. Ein weniger günstiges Ergebnis wird bei Stoffwechselstörungen und Schäden an anderen Körpersystemen zusätzlich zu deren genetischen Veränderungen vorhergesagt.

Die Behandlung besteht in der Regel aus der Befeuchtung der Haut - dies ist erforderlich, um trockene Haut und Risse zu reduzieren. Verschreiben Sie medizinische Salben, Cremes, Feuchtigkeitscremes auf Basis von Lanolin oder Vaseline und führen Sie eine zusätzliche keratolytische Therapie durch. In einigen Fällen können Bäder mit speziellen Lösungen - Soda, Stärke, Salz, manchmal unter Zusatz von Kamille oder Salbei - verschrieben werden.

Von den Medikamenten werden manchmal Vitaminkomplexe verschrieben - Vitamine der Gruppen A, E, C, B sind bei Bedarf wichtig für die Haut - Antibiotika, Medikamente zur Aufrechterhaltung der Schilddrüsenfunktion, Antimykotika, Eisenpräparate. Es ist wichtig, die Immunität des Körpers aufrechtzuerhalten. Im Falle einer Schwächung können daher immunmodulatorische Medikamente empfohlen werden. Während der Behandlung müssen regelmäßig Urin- und Blutuntersuchungen durchgeführt werden..

Zusätzliche Empfehlungen können Folgendes umfassen:

  • Längerer Sonneneinstrahlung, Überhitzung der Haut wird nicht empfohlen;
  • Die Verwendung von Seife kann zu zusätzlicher Trockenheit der Haut beitragen.
  • Es lohnt sich, die Zeit in der kalten, trockenen, kalten Luft zu begrenzen, um Krankheiten zu verschlimmern.
  • Eine Sanatoriumsbehandlung an Orten mit warmem, mildem Klima ist günstig, in einigen Fällen ist das Schwimmen im Meer erlaubt.

In jedem Fall können Sie sich nicht selbst behandeln, insbesondere bei einer so schwerwiegenden Diagnose. Die Konsultation eines Arztes und die strikte Einhaltung seiner Empfehlungen können die Lebensqualität des Patienten erheblich verbessern und die Entwicklung irreversibler Folgen verhindern.

Bei der Diagnose von Ichthyose ist es wichtig, Unterkühlung und längere Exposition gegenüber frostiger Luft sowie eine Überhitzung der Haut in der Sonne zu vermeiden.

Bei Hautproblemen sollten Sie einen Arzt konsultieren, ein weit verbreitetes Peeling ist keine Ausnahme. Dahinter verbirgt sich eine unangenehme Diagnose - Ichthyose. Aufgrund seines erblichen Ursprungs kann die Behandlung sehr langwierig und komplex sein und erfordert viel Geduld. Es ist wichtig, nicht aufzugeben, da die moderne Medizin viele Möglichkeiten bietet, das Leben des Patienten einfacher und besser zu machen..

Andere auf der Haut erschienen "Fischschuppen": angeborene und erworbene Ichthyose

Letzte Aktualisierung: 14.01.2020

Ichthyose ist eine Hauterkrankung, die durch Keratinisierungsstörungen wie Hyperkeratose gekennzeichnet ist. Hyperkeratose ist eine Zunahme der Anzahl von Keratinzellen des Stratum Corneum der Epidermis, die zu einer Verdickung der Haut des betroffenen Bereichs führt. Der Begriff stammt vom altgriechischen Wort "Fisch": Im Krankheitsfall wird der Körper mit Schuppen bedeckt. Auf andere Weise wird es Krokodilleder oder Fischschuppen genannt..

Gefährliche Folgen der Ichthyose

Ichthyose ist nicht nur ein kosmetisches Problem. Die Haut funktioniert nicht mehr voll, die Schweißfähigkeit verschwindet, es besteht die Gefahr von Hypo / Hyperthermie.

Mit der Krankheit kommt es zu einer Ausdünnung von Haaren und Nägeln. Mögliche Komplikationen betreffen die Augen (Bindehautentzündung, Ektropium (Eversion des Augenlids) entwickelt sich), Gelenkkontrakturen, Deformationen der Ohrmuscheln.

Der Patient leidet an einer verminderten Immunität - dies führt zu häufigen Erkältungen, Infektionen und Allergien. Hitze- und Übungsunverträglichkeiten treten auf.

Die Formen der Ichthyose hängen von den äußeren Erscheinungsformen der Krankheit ab:

Gewöhnlich oder vulgär - der ganze Körper sieht mit Fischschuppen bedeckt aus, es gibt auch eine verstärkte Faltung der Handflächen und Fußsohlen, wodurch sie alt aussehen. Im Sommer treten häufig schmerzhafte Risse an den Sohlen auf. Der Schweregrad der Ichthyosis vulgaris ist variabel. Es gibt abortive Formen der Krankheit, die durch trockene Haut mit leichtem Peeling und verstärkter Faltung der Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet sind. Patienten mit Ichthyosis vulgaris sind anfällig für allergische Erkrankungen und Atopie. Die Häufigkeit der Kombination mit atopischer Dermatitis erreicht 40-50%.

  • X-chromosomale Ichthyose. Es entwickelt sich am häufigsten in den ersten 2-3 Monaten nach der Geburt, manchmal unmittelbar nach der Geburt oder in den ersten Lebenswochen. Typisch: trockene Haut und kleinlamellares Peeling, polygonale Schuppen haften fest an der Hautoberfläche auf den Streckflächen der Gliedmaßen, dem Nacken; Mangel an Schuppen im Bereich der Achselhöhlen, Ellbogenfalten, im Bereich der Leistenfalten. Keine Veranlagung zur Atopie.
  • Lamellare Ichthyose. Es gibt ein generalisiertes Lamellenpeeling, bei dem notwendigerweise eine palmar-plantare Hyperkeratose beobachtet wird. Schuppen auf glatter Haut sind normalerweise klein und leicht, groß auf den Schienbeinen, sie bilden Lamellenschalen. Mangel an Saisonalität.
  • Bullöse (epidermolytische; keratinopathische) Ichthyose. Erythrodermie von Geburt an, Erosion und Blasen auf der Haut, nadelartige Hyperkeratose; erhöhte Anfälligkeit für Infektionen.
  • Fetale Ichthyose. Die Läsion erfasst die gesamte Haut in Form einer kontinuierlichen, variierenden Dicke der Hornschale von weißlich-gelber oder graubrauner Farbe, die Risse aufweist, und es bilden sich tiefe Rillen auf den Gelenkflächen. Das Haar ist spärlich oder fehlt. Das Gesicht ist deformiert und mit großen Hornplatten bedeckt. Die Lippen sind verdickt, ihre Schleimhaut ist invertiert, es gibt ein ausgeprägtes Ektropium und eine Verdünnung der Wimpern. Die Ohrmuscheln sind deformiert.

Warum tritt die Krankheit auf?

Ichthyose kann aus mehreren Gründen auftreten, von denen die Hauptursache eine Genmutation ist. Gleichzeitig gibt es Fälle, in denen sich die Krankheit infolge anderer Erkrankungen des Körpers entwickelt hat..

Angeborene Ichthyose

Die Krankheit tritt als Folge von Genstörungen auf und wird als Pathologie angesehen, die das Kind von beiden Elternteilen erbt. Im Stadium der Bildung der Haut des Embryos gebildet - im Embryo gibt es eine Abweichung während der Verhornung.

Es ist schwierig, die Diagnose während der Schwangerschaft zu stellen - Ichthyose ist in einem frühen Alter (bis zu 5 Jahren oder unmittelbar bei der Geburt) ausgeprägt..

Behandlung der angeborenen Ichthyose

Um die Symptome der Krankheit zu lindern, wird eine medikamentöse Therapie verschrieben, die Medikamente für den internen und externen Gebrauch umfasst: Peelings, Feuchtigkeitscremes, Antibiotika, Retinoide, Vitamine.

Der Krankheitsverlauf wird durch klimatische Bedingungen beeinflusst - Exazerbationen treten in kalten Perioden auf. In trockenen Klimazonen und im Winter werden Luftbefeuchter in Innenräumen empfohlen. Manchmal wird Patienten geraten, ihren Wohnort zu wechseln.

Die Haut sollte ständig behandelt werden, um die betroffenen Bereiche zu erweichen und mit Feuchtigkeit zu versorgen. Die nicht hormonelle Creme "La-Cree" eignet sich hervorragend für diese Zwecke: Das Produkt verursacht keine Allergien und ist auch für die kleinsten Kinder geeignet.

Erworbene Ichthyose

Die Krankheit ist sehr selten und tritt aufgrund bestimmter Störungen und Krankheiten auf; häufiger plötzlich, tritt in 20-50% der Fälle mit bösartigen Tumoren auf (am häufigsten mit Lymphogranulomatose, Lymphom, Myelom, Karzinomen der Lunge, Eierstöcke und des Gebärmutterhalses).

Behandlung der erworbenen Ichthyose

Zunächst ist es notwendig, die Krankheit zu heilen, die das Auftreten von Ichthyose verursacht hat. Der Verlauf der Hauterkrankung wird durch die Ernennung einer Therapie für die angeborene Pathologie erleichtert: Einnahme spezieller Medikamente und externe Exposition.

Gute Ergebnisse werden mit der kombinierten Verwendung der Creme und Emulsion "La-Cree" erzielt, die für den täglichen Gebrauch geeignet sind und selbst die raueste Haut zart weich machen.

Klinische Forschungen

Die Sicherheit von La-Kri-Mitteln wird durch die Forschung von Wissenschaftlern der AILTs FGU "RNIITO, benannt nach R. R. Vreden von Roszdrav" und zahlreichen staatlichen Zertifikaten bestätigt.

Die durchgeführte klinische Studie belegt die hohe Effizienz, Sicherheit und Verträglichkeit von TM "La-Cree" -Produkten für die tägliche Hautpflege eines Kindes mit leichter und mittelschwerer Neurodermitis und während der Remission, begleitet von einer Abnahme der Lebensqualität der Patienten.

Infolge der Therapie wurde eine Abnahme der Aktivität des Entzündungsprozesses, eine Abnahme der Trockenheit, des Juckreizes und des Abplatzens festgestellt. Die Eigenschaften der Produkte von TM "LA-KRI" werden durch eine klinische Studie bestätigt. Es wurde festgestellt, dass die Emulsion "La-Cree" die Haut befeuchtet und pflegt, Juckreiz und Reizungen lindert, die Haut beruhigt und regeneriert.

Kundenrezensionen

Prosto I (otzovik.com)

„Ich möchte eine Bewertung über die Emulsion abgeben. Ich musste viele verschiedene Salben und Cremes ausprobieren, um die Haut mit Feuchtigkeit zu versorgen (das Kind hatte atopische Dermatitis). Die Wende kam zu dieser Serie. Mir hat gefallen, dass die Komposition natürlich ist. Die flüssigste Emulsion, die das Anwendungsvolumen reduziert (es wird nur sehr wenig benötigt), zieht gut ein und befeuchtet vor allem die Haut! 2 mal am Tag, morgens und abends verwendet. Natürlich werde ich nicht sagen, dass wir alles vollständig geheilt haben, da dies nur ein Hilfsmittel ist, aber was so viel besser geworden ist, ist eine Tatsache. Wir haben auch die Creme dieser Serie verwendet, aber beschlossen, vorerst bei der Emulsion zu bleiben. ".

ciellito (otzovik.com)

„Ich habe bereits über den La-Cree-Akne-Reinigungsschaum geschrieben. Jetzt möchte ich meine Meinung zu dieser Emulsion mitteilen, die ich ursprünglich für ein Kind gekauft habe, und jetzt verwende ich sie aktiv selbst. Meine Emulsion ist in einem Volumen von 200 ml ohne Spender erhältlich.

Die Zusammensetzung ist sehr angenehm, der Geruch ist pflanzlich, wie bei allen La-Cree-Produkten, die ich zuvor verwendet habe. ich liebe ihn!

Der Verzehr ist sehr sparsam, da die Emulsion nicht so dicht wie eine Creme ist, wie eine Lotion aussieht und sich leicht auf der Haut verteilt.

Nach der Anwendung gibt es kein Gefühl von Enge, Klebrigkeit. Es gibt ein leichtes Gefühl der Kühle, das schnell vergeht. Zieht schnell ein und hinterlässt keine Rückstände.

Ich habe mich von ganzem Herzen in diese Emulsion verliebt, weil sie gut mit Juckreiz zurechtkommt. Für sich selbst überprüft! Und es beginnt in den ersten Minuten nach der Anwendung zu arbeiten.

Die Feuchtigkeitsversorgung ist nicht so stark wie nach Cremes, aber die Haut beruhigt sich, leichte Rötungen werden entfernt.

Jetzt ist dieses Produkt mein Favorit, ich kann es jedem empfehlen! "

  1. Schneiderman Paul, Grossman Mark, Differentialdiagnose in der Dermatologie. Atlas, Binom, 2017.
  2. Recken Martin, Schaller Martin, Sattler Elke, Burgdorf Walter, Atlas der Dermatologie, MEDpress-inform, 2018.
  3. Molochkova Yulia Vladimirovna, Dermatologie. Kurzanleitung, GEOTAR-Media, 2017.

Ichthyose: Symptome, Diagnose, Behandlung

Ichthyose ist ein beschreibender Begriff für trockene, schuppige Haut, die in einigen Fällen Schuppen an einem Fisch ähneln kann (Ichthys ist griechisch für Fisch). Vererbte Ichthyose ist eine Gruppe von Krankheiten, die im Rahmen ihrer klinischen Darstellung durch schuppige Haut gekennzeichnet sind..

Der zugrunde liegende Defekt, die Art der Vererbung sowie die Art und das Ausmaß der Psoriasis-Skalen variieren zwischen den verschiedenen Typen. Aufgrund dieser Unterschiede variieren die klinische Untersuchung und Behandlung je nach klinischem Erscheinungsbild. Ichthyose kann auch aufgrund von Grunderkrankungen oder der Verwendung bestimmter Medikamente erworben werden.

Ätiologie

Jede vererbte Ichthyose hat eine genetische Basis. Es gibt eine Reihe komplexer Wechselwirkungen zwischen intrazellulären und extrazellulären Proteinen, Lipiden, Kernfilamenten und Enzymen, die an der Bildung der Epidermis beteiligt sind. Defekte in einer dieser Komponenten können zu einer Beeinträchtigung der Epidermisfunktion führen.

Die gemeinsame Ichthyose (die häufigste Ichthyose) und die epidermolytische Ichthyose werden dominant vererbt. Eine positive Familienanamnese ist ein starker Risikofaktor für diese Erkrankungen.

Viele der schwereren Arten von Ichthyose werden in einem rezessiven Muster vererbt. Es gibt eine höhere Inzidenz dieser Störungen in Blutpopulationen.

Erworbene Ichthyose kann durch Medikamente wie Clofazimin, Lipidsenker und Butyrophenon verursacht werden. Es wurden mehrere systemische Erkrankungen im Zusammenhang mit erworbener Ichthyose berichtet, darunter Lymphom, Diabetes und systemischer Lupus erythematodes (SLE)..

Pathophysiologie

Die klinischen Manifestationen verschiedener Ichthyosen sind das Ergebnis eines Defekts in einem der vielen Prozesse, die an der Verhornung beteiligt sind. Ein charakteristisches Merkmal, das verschiedenen Ichthyosen gemeinsam ist, ist das Vorhandensein von Fischschuppen. Ihre Größe und Dicke variieren je nach Subtyp der Ichthyose, und der Schweregrad kann zu anderen Manifestationen der Krankheit führen, einschließlich Erythem, Juckreiz, bakterieller Besiedlung, Ektropie und Haarausfall..

Da ein Teil der Ichthyose durch einen Defekt in einem Protein oder Enzym verursacht wird, der eine Rolle bei der Funktion anderer Organe spielt, können systemische Manifestationen auftreten..

Schritt-für-Schritt-Diagnoseansatz

Der Begriff Ichthyose ist ein beschreibender Begriff, der einen bestimmten Skalentyp identifiziert, der bei der körperlichen Untersuchung vorhanden ist. Die Art und Größe der Schuppen sind wichtig für die Bestimmung der spezifischen Art der Ichthyose. Die Zeit von Beginn an, die Familienanamnese und die damit verbundenen Symptome helfen bei der Bestimmung der geeigneten Behandlung für Patienten.

Auftreten von Symptomen

Einige der erblichen Ichthyosen manifestieren sich bei der Geburt, während andere sich möglicherweise nur im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit klinisch manifestieren. Beispielsweise ist in der autosomal rezessiven Gruppe der Ichthyose häufig eine Kolloidmembran bei der Geburt vorhanden. X-chromosomale Ichthyose und häufige Ichthyose treten häufig nicht bei der Geburt auf, sondern in der frühen Kindheit irgendwann nach dem 3. Lebensmonat.

Bei Patienten, die während der Pubertät schuppige Haut entwickeln, sollte eine erworbene Ichthyose vermutet werden. Erworbene Ichthyose kann durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht werden. Daher ist eine detaillierte Anamnese unter Berücksichtigung der eingenommenen Medikamente und eine gründliche Untersuchung der Systeme erforderlich. Abhängig von den Ergebnissen können weitere Tests angebracht sein, um die zugrunde liegende Ursache der erworbenen Ichthyose zu identifizieren: Die CT kann ein Lymphom zeigen; Serumglukose kann bei Diabetes ansteigen; und serologische Tests können Hinweise auf eine Autoimmunerkrankung wie systemischen Lupus erythematodes liefern.

Ichthyose kann eine Reihe anderer Symptome als die Schuppen selbst verursachen, einschließlich Juckreiz, Schmerzen durch rissige Haut, üblen Geruch durch vermehrte Besiedlung mit Bakterien, Ektropium, Alopezie und Temperaturdysregulation aufgrund verminderter Schweißfähigkeit.

Familiengeschichte

Das Vorhandensein oder Fehlen einer Ichthyose bei Familienmitgliedern kann dabei helfen, die Art der Ichthyose beim Patienten zu bestimmen. Beispielsweise haben Patienten mit Ichthyosis vulgaris, die überwiegend von Ichthyose geerbt werden, häufig andere Familienmitglieder, die ähnliche Merkmale wie der Patient aufweisen. Da jedoch bei vielen Patienten mit dominant vererbter Ichthyose neu aufgetretene Mutationen aufgetreten sind, schließt das Fehlen betroffener Familienmitglieder eine dominant vererbte Ichthyose nicht aus..

Assoziierte Hautveränderungen

Ichthyosis vulgaris ist häufig mit anderen Merkmalen verbunden, die bei atopischen Patienten vorhanden sind, wie Haarkeratose und Palmarstreifenbildung. Autosomal rezessive angeborene Ichthyose kann mit Alopezie und Ektropium assoziiert sein. Netherton-Syndrom - Ichthyose durch einen Defekt eines Serinprotease-Inhibitors, normalerweise gekennzeichnet durch Invaginationstrichoklasie, ein mikroskopisches Bild des Haarschafts, der in den darunter liegenden Haarschaft eindringt (verdrehtes Haar).

Beteiligung anderer Organe

Schwerwiegende Defekte in anderen Organen des Systems treten normalerweise bei selteneren Ichthyosen auf, einschließlich Sjögren-Larsson-Syndrom (assoziiert mit spastischer Paraplegie), KID-Syndrom (Taubheit, Keratitis), Refsum-Krankheit (Taubheit und Ataxie), punktförmiger epiphysärer Dysplasie (Skelettdysplasie) und anderen. Bei X-chromosomaler Ichthyose können Kryptorchismus und Hornhauttrübungen vorliegen.

Biochemische Analysen

Bei Verdacht auf X-chromosomale Ichthyose kann die Diagnose durch Nachweis erhöhter Serumcholesterinsulfatspiegel und / oder verminderter Steroidsulfataseaktivität bestätigt werden.

Die Lipoproteinelektrophorese, die eine erhöhte Beta-Lipoprotein-Motilität zeigt, ist ein praktisches Screening-Instrument für Steroidsulfatase-Mangel, obwohl sie nicht so empfindlich ist wie das Testen auf erhöhten Serumcholesterinspiegel. X-chromosomale Ichthyose fehlt normalerweise bei der Geburt, zeigt sich jedoch als dünnes Peeling der gesamten Haut zwischen 1 und 3 Wochen und weist in jungen Jahren dünne Schuppen auf. Später betroffene Personen haben normalerweise polygonale dunkle Schuppen. Flexionsflächen sind ebenfalls beteiligt, ahmen jedoch häufig Ichthyosis vulgaris in minimalem Maße nach.

Serum-Phytansäure ist bei der Refsum-Krankheit erhöht; Der Test ist jedoch nicht allgemein verfügbar und wird den meisten Patienten, bei denen der Verdacht auf Ichthyose besteht, nicht routinemäßig verschrieben.

Gentests

Viele der wichtigsten genetischen Defekte bei Ichthyose wurden identifiziert und können mithilfe molekularer Tests diagnostiziert werden. Wenn der klinische Verdacht ernst ist, können diese Tests als Erstlinientests betrachtet werden..

Hautbiopsie

Eine Hautbiopsie hilft normalerweise nicht bei der Unterscheidung zwischen verschiedenen Arten von Ichthyose. Eine Ausnahme bildet die epidermolytische Ichthyose, die bei der Biopsie klassisch eine epidermolytische Hyperkeratose aufweist. Die Intussuszeptionstrichoklasie, ein mikroskopischer Befund eines Haarschafts, der in den darunter liegenden Haarschaft eindringt, ist typisch für Patienten mit Netherton-Syndrom.

Wichtige diagnostische Faktoren

    Die Bildung von Psoriasis-Schuppen
      Ein Merkmal, das alle Ichthyosen, einschließlich seltenerer Subtypen, vereint, sind Skalen. Die Schuppenmuster bei Patienten mit autosomal rezessiver angeborener Ichthyose können von sehr dünnen Schuppen (angeborenes Ichthyroid-Erythroderm) bis zu größeren Lamellenschuppen (lamellare Ichthyose) reichen. Rote Plaques mit rhomboiden Schuppen, die als Hüllkurven-Ichthyose bezeichnet werden, sind ein Kennzeichen des Netherton-Syndroms. Schuppen bei Patienten mit epidermolytischer Ichthyose haben eine geschrumpfte oder warzige Form.
    Hautveränderungen bei der Geburt (mit angeborener Ichthyose)
      Die meisten vererbten Ichthyosen treten bei der Geburt mit Hautveränderungen auf. Autosomal rezessive angeborene Ichthyose tritt normalerweise als Kollodiummembran oder generalisiertes Erythem und Schuppen auf, während epidermolytische Ichthyose normalerweise als weit verbreitetes Erythem, Erosion und Blasenbildung auftritt.
    Beginn im Säuglingsalter (mit häufiger Ichthyose und X-chromosomaler Ichthyose)
      Frühe Anzeichen einer Ichthyose bei häufiger und X-chromosomaler Ichthyose, wie z. B. feine Schuppen, treten normalerweise im ersten Lebensjahr auf.
    Beginn im Erwachsenenalter (mit erworbener Ichthyose)
      Erworbene Ichthyose tritt normalerweise im Erwachsenenalter auf.
    Männliches Geschlecht
      X-chromosomale Ichthyose wird auf dem X-Chromosom übertragen und manifestiert sich nur im männlichen Körper vollständig.
    Familiengeschichte der Ichthyose
      Eine positive Familienanamnese ist charakteristisch für Ichthyosis vulgaris und bei etwa 50% der Patienten mit epidermolytischer Ichthyose, die beide in einem autosomal dominanten Muster vererbt werden.

Differenzialdiagnose

KrankheitUnterschiedliche Anzeichen / SymptomeDifferentialprüfungen
    Asteatöse Dermatitis (Craquelé-Ekzem)
    Ichthyose ist keine spezifische Diagnose und wird eher als beschreibender Begriff verwendet, um die Bildung von Schuppen zu beschreiben, die unter verschiedenen Bedingungen vorliegen. Schuppen treten auch bei Patienten mit stark trockener Haut auf, die sich in einigen Fällen entzünden können. Wenn die Haut das Aussehen eines "trockenen Flussbettes" mit damit verbundener Entzündung annimmt, spricht man von Craquelé-Ekzem oder asteatösem Ekzem..
    Klinische Diagnose
    Atopische Dermatitis
    Entzündet, Juckreiz, der normalerweise bei Patienten auftritt, die auch andere Anzeichen einer epithelialen Überempfindlichkeit aufweisen, wie Asthma oder Umweltallergien. Ichthyosis vulgaris tritt häufig bei atopischer Dermatitis auf, sodass diese beiden klinischen Zustände bei demselben Patienten gleichzeitig auftreten können.
    Klinische Diagnose.
    Schuppenflechte
    Es kann auch bei Hyperkeratose vorliegen. Es ist jedoch tendenziell gut konturiert mit kleinen silbernen Schuppen im Vergleich zu den relativ großen Schuppen, die bei Ichthyose beobachtet werden..
    Dies ist normalerweise eine klinische Diagnose. Bei Unsicherheit kann eine Hautbiopsie die klassischen Merkmale der Psoriasis aufweisen, darunter intraepidermale schwammige Pusteln und Munroe-neutrophile Mikroabscesse im Stratum Corneum, Parakeratose und epidermale Akanthose mit erweiterten Kapillaren der intradermalen Papillen.

Schritt für Schritt zur Behandlung

Ichthyose umfasst viele Krankheiten und daher variiert die Behandlung stark. Bei vererbter Ichthyose sind Erweichungsmittel oder topische Keratolytika häufig die Hauptstütze der Therapie. Topische und systemische Retinoide können bei der Reduzierung von Schuppen wirksam sein.

Die Behandlung der erworbenen Ichthyose konzentriert sich auf die symptomatische Behandlung in Kombination mit dem Entzug und / oder der Substitution von Medikamenten, die die Erkrankung auslösen oder auslösen können. Die symptomatische Behandlung umfasst nur Erweichungsmittel oder Erweichungsmittel mit Feuchtigkeitscremes und / oder Keratolytika.

Es ist zu beachten, dass sich die nachstehend beschriebenen Behandlungsmethoden auf Ichthyose beziehen, die keine signifikante systemische Beteiligung aufweist. Die syndromale Ichthyose variiert erheblich in ihrem zugrunde liegenden Defekt, und ein detaillierter Therapieansatz für jeden dieser Fälle würde den Rahmen dieser Übersicht sprengen..

Kind mit angeborener Ichthyose

Die dünne, zellophanähnliche Membran, die die Haut von Neugeborenen mit angeborener autosomal rezessiver Ichthyose überziehen kann, kann mit konservativen Maßnahmen behandelt werden, einschließlich aggressiver Flüssigkeitszufuhr und topischer Schmierung mit gelbem, weichem Paraffin (Vaseline). Die Überwachung von Infektionen und Elektrolytstörungen ist unerlässlich.

Ichthyosis vulgaris und X-chromosomale Ichthyose

Ichthyosis vulgaris und X-chromosomale Ichthyose sind die 2 häufigsten primären Ichthyosen. Die Schwere der Erkrankung in diesen beiden Patientengruppen ist im Vergleich zu anderen Ichthyosen tendenziell milder..

Die Behandlung zielt darauf ab, die Hydratation der Epidermis zu erhöhen. Dies wird erreicht, indem der Wassergehalt der Haut durch Baden und Erhöhen der Luftfeuchtigkeit erhöht und diese erhöhte Flüssigkeitszufuhr durch regelmäßige Anwendung von Weichmachern aufrechterhalten wird.

Normales gelbes weiches Paraffinwachs (Vaseline) wirkt gut als Weichmacher. Die Zugabe von Feuchtigkeitscremes (hygroskopischen Verbindungen) zu Formulierungen kann verwendet werden, um die Wasserbindungskapazität der Haut zu erhöhen. Übliche Feuchtigkeitscremes sind Harnstoff und Ammoniumlactat.

Waagen können mit Arzneimitteln behandelt werden, die Alpha- und Betahydroxysäuren enthalten (wie Glykolsäure oder Salicylsäure), die als Keratolytika zum Abbau der Schuppen wirken.

Autosomal rezessive angeborene Ichthyose (lamellarer Phänotyp)

Die Schuppen, die bei der lamellaren Ichthyose vorhanden sind, sind normalerweise viel dicker als bei der häufigeren primären Ichthyose und erfordern möglicherweise eine aggressivere Therapie. Zusätzlich zur Verwendung einfacher Weichmacher wie gelbes weiches Paraffin (Petrolatum) kann die lamellare Ichthyose von der Zugabe speziell formulierter topischer Formulierungen profitieren, die Keratolytika mit Feuchtigkeitscremes kombinieren..

Es gibt Hinweise darauf, dass topische Retinoide zur Behandlung der lamellaren Ichthyose wirksam sind und zusätzlich zu den zuvor erwähnten Behandlungen verwendet werden können. Da Reizungen eine häufige Nebenwirkung sind, werden topische Retinoide im Allgemeinen nur als Zusatztherapie angesehen, wenn Feuchtigkeitscremes, Netzmittel und Keratolytika allein die Krankheit nicht erfolgreich kontrollieren können.

Orale Retinoide sind eine sehr wirksame Zweitlinientherapie bei lamellarer Ichthyose und haben ein langfristiges Nebenwirkungsprofil, das bei entsprechender Überwachung relativ gut definiert und sicher ist. Dies beinhaltet regelmäßige Laboruntersuchungen zur Überwachung von Nüchternlipiden und Leberenzymen..

Die Erstlinientherapie bei milderen Formen kleiner Krankheiten ohne signifikante Reizung oder bakterielle Infektion umfasst nur Erweichungsmittel. Keratolytika und Feuchtigkeitscremes können hinzugefügt werden, es sei denn, lokale Erweichungsmittel kontrollieren die Krankheit.

Systemische Retinoide können als Zweitlinientherapie eingesetzt werden, sollten jedoch in niedrigen Dosen mit wöchentlicher klinischer Überwachung begonnen werden, da sich in einigen Fällen Blasen entwickeln können. Alle Patienten, die für eine Retinoidbehandlung in Betracht gezogen werden, benötigen besondere Aufmerksamkeit. Verschreibungsbeschränkungen variieren global. In Großbritannien werden Retinoide im Rahmen des überarbeiteten Schwangerschaftspräventionsprogramms nur unter Aufsicht eines Beraters verschrieben. In den USA kann Isotretinoin nur im Rahmen des iPLEDGE-Programms verschrieben werden. [iPLEDGE-Programm] Lokale Protokolle müssen ebenfalls befolgt werden.

Im Vergleich zu anderen Ichthyosen sind Dornhyperkeratosen und Schuppen bei Patienten mit epidermolytischer Ichthyose im Allgemeinen anfälliger für bakterielle Infektionen und nachfolgenden unangenehmen Geruch. Die Reduzierung von Bakterien mit verdünnten Aufhellungsbädern (1 viertel Tasse in einem Vollbad), antibakteriellen Seifen und topischen Antibiotika (Mupirocin) kann dazu beitragen, die bakterielle Besiedlung der Haut zu verringern. Eine Geruchsmaskierung kann auch mit Parfums und Deodorants erreicht werden..

Ichthyose

Ichthyose ist eine erbliche Hautkrankheit, die als Dermatose auftritt. Es ist durch eine diffuse Verletzung der Verhornung gekennzeichnet und manifestiert sich in Form von Schuppen auf der Haut, die Fischschuppen ähneln. Die Hauptursache für Ichthyose ist eine Genmutation, deren vererbte Biochemie noch nicht entschlüsselt wurde. Störungen des Proteinstoffwechsels, wenn sich Aminosäuren im Blut ansammeln, und Störungen des Fettstoffwechsels, die sich in einem erhöhten Cholesteringehalt äußern, sind die Hauptmanifestation einer Genmutation, die zu Ichthyose führt.

Allgemeine Information

Ichthyose ist eine erbliche Hautkrankheit, die als Dermatose auftritt. Es ist durch eine diffuse Verletzung der Verhornung gekennzeichnet und manifestiert sich in Form von Schuppen auf der Haut, die Fischschuppen ähneln.

Ursachen und Mechanismus der Entwicklung der Ichthyose

Die Hauptursache für Ichthyose ist eine Genmutation, deren vererbte Biochemie noch nicht entschlüsselt wurde. Störungen des Proteinstoffwechsels, wenn sich Aminosäuren im Blut ansammeln, und Störungen des Fettstoffwechsels, die sich in einem erhöhten Cholesteringehalt äußern, sind die Hauptmanifestation einer Genmutation, die zu Ichthyose führt.

Alle Stoffwechselprozesse nehmen ab, die Thermoregulation des Körpers wird gestört und die Aktivität von Enzymen bei den oxidativen Prozessen der Hautatmung nimmt im Gegenteil zu. Bei Patienten mit einer Genmutation, die die Ursache für Ichthyose ist, nimmt eine Abnahme der Aktivität der Schilddrüse, der Nebennieren und der Gonaden allmählich zu oder tritt sofort auf, und der Mangel an humoraler und zellulärer Immunität nimmt zu. Eine beeinträchtigte Aufnahme von Vitamin A führt zusammen mit einer verminderten Funktion der Schweißdrüsen zu einer Verletzung der Keratinisierung der Haut in Richtung Hyperkeratose, da eine übermäßige Produktion von Keratin mit veränderter Struktur auftritt, die zusammen mit einer Verlangsamung des Abstoßungsprozesses des Stratum Corneum der Epidermis Manifestationen von Ichthyose verursacht. Bei der Ichthyose sammeln sich Aminosäurekomplexe zwischen den Schuppen an, die eine zementierende Wirkung haben. Daher haften die Schuppen eng aneinander und ihre Trennung vom Körper ist sehr schmerzhaft.

Klinische Manifestationen der Ichthyose

Eine häufige oder vulgäre Ichthyose tritt vor dem dritten Lebensjahr auf, wird jedoch normalerweise vor dem dritten Lebensmonat diagnostiziert. Dies ist die häufigste Form der Ichthyose, die autosomal-dominant vererbt wird. Zuerst wird die Haut trocken und rau, dann wird sie mit kleinen weißlichen oder grau-schwarzen Schuppen bedeckt, die eng nebeneinander liegen. Bei Ichthyose sind der Bereich der Ellenbogenfalten, die Fossa poplitea, der Bereich der Achselhöhlen und der Leistenbereich nicht betroffen.

An den Handflächen tritt ein Schleimhaut-Peeling auf, das Hautmuster wird ausgeprägt. Die Schwere des Ichthyoseverlaufs hängt davon ab, wie tief die Genmutation ist. Ein abortiver Verlauf ist möglich, wenn die einzige Manifestation der Ichthyose Trockenheit und leichtes Abschälen der Haut auf den Streckoberflächen ist.

Bei Ichthyose treten dystrophische Veränderungen in Haaren, Zähnen und Nägeln auf. Trockenes, sprödes Haar ist charakteristisch, Nägel brechen ab und schälen sich ab, mehrere Karies verbindet sich. Ichthyose geht häufig mit Augenschäden einher - chronische Konjunktivitis und Retinitis. Patienten mit Ichthyose haben eine erbliche Veranlagung für Myopie, die sich bereits in der Kindheit zu manifestieren beginnt. Da die Immunität verringert ist, sind allergische Erkrankungen und eitrige Infektionen dauerhaft. Später treten Verstöße in der Arbeit der inneren Organe auf, am häufigsten werden Herz-Kreislauf-Insuffizienz und Lebererkrankungen festgestellt.

Rezessive Ichthyose tritt nur bei Männern auf, obwohl sie auf dem X-Chromosom vererbt wird und sich darin unterscheidet, dass die Ursache der Krankheit ein Defekt der Plazentaenzyme ist. Klinische Manifestationen treten in der zweiten Lebenswoche auf, seltener unmittelbar nach der Geburt. Die geilen Hautschichten sehen aus wie große dichte schwarzbraune Schuppen und ähneln Rillen. Die Haut zwischen den Schuppen ist mit Rissen bedeckt, so dass sie wie die Haut eines Krokodils oder einer Schlange aussieht. Kinder mit rezessiver Ichthyose haben häufig geistige Behinderung, Anomalien in der Struktur des Skeletts und Epilepsie. Juveniler Katarakt und Hypogonadismus treten in 10-12% der Fälle auf.

Angeborene Ichthyose entwickelt sich in der Gebärmutter im 4. bis 5. Schwangerschaftsmonat. Bei der Geburt ist die Haut des Babys mit dicken, grau-schwarzen Hornschildern bedeckt. Bei angeborener Ichthyose können die Schuppen eine Dicke von bis zu 1 cm erreichen, die Schuppen haben unterschiedliche Formen, glatt oder gezackt, die Haut zwischen ihnen ist mit Furchen und Rissen bedeckt. Aufgrund der dichten, gut haftenden Schuppen wird der Mund des Babys entweder gedehnt oder stark verengt, so dass die Ernährungssonde kaum passiert. Die Ohröffnungen sind deformiert und mit Hornschuppen gefüllt, die Augenlider sind durch Dehnung verdreht. Fast alle Babys haben Skelettanomalien - Klumpfuß, Klumpfuß, viele Kinder mit angeborener Ichthyose haben interdigitale Brücken an Füßen und Handflächen, manchmal fehlen Nägel. Die Schwangerschaft ist oft verfrüht, die Totgeburtenrate ist recht hoch. Da es mit dem Leben unvereinbare Anomalien gibt, sterben die meisten Kinder mit angeborener Ichthyose in den ersten Lebenstagen..

Die epidermolytische Ichthyose ist eine Form der angeborenen Ichthyose. Die Haut des Babys ist hellrot, als ob es mit kochendem Wasser verbrüht wäre. Das Nikolsky-Syndrom ist positiv, wie beim Pemphigus von Neugeborenen - bei einer leichten Berührung wird eine Abstoßung der epidermalen Schuppen beobachtet. Die Haut an den Handflächen und Fußsohlen ist weiß und deutlich verdickt. In einigen Fällen kann es bei der epidermolytischen Form der Ichthyose zu Blutungen in der Haut und den Schleimhäuten kommen. Dies ist ein ungünstiges Zeichen. Wenn sich Blutungen anschließen, sterben Kinder am häufigsten. Bei milderen klinischen Manifestationen der Ichthyose werden die Blasen mit der Zeit kleiner, aber während des gesamten Lebens tritt die Krankheit in Form von Ausbrüchen auf, während die Temperatur während des Wiederauftretens der Ichthyose häufig auf ein hohes Niveau ansteigt. Im vierten Lebensjahr erscheinen in bestimmten Körperteilen Hornschichten in Form von dicken, schmutzigen, grauen Schuppen, die hauptsächlich an Stellen natürlicher Hautfalten lokalisiert sind.

Oft gibt es Defekte im Nerven-, Hormon- und anderen Körpersystem. Bei vielen Kindern mit angeborener Ichthyose wird später Oligophrenie, spastische Lähmung diagnostiziert, deren Ursache die Anreicherung von Phytansäure im Gewebe ist. Polyneuropathie, Anämie und Infantilismus erschweren den Verlauf der Ichthyose. Die Sterblichkeitsrate ist aufgrund von Begleiterscheinungen und damit verbundenen Krankheiten sehr hoch.

Diagnose der Ichthyose

In den meisten Fällen reichen klinische Manifestationen aus, um Ichthyose zu diagnostizieren. In angeborenen Formen muss es mit Erythemodermie und anderen Krankheiten unterschieden werden. Die histologische Untersuchung der Haut bestätigt die Diagnose.

Behandlung und Vorbeugung von Ichthyose

Die Behandlung der Ichthyose wird je nach Schweregrad von einem Dermatologen ambulant oder in einem Krankenhaus durchgeführt. Vitamine der Gruppen A, E, B, Vitamin C und Nikotinsäure in hohen Dosen werden für lange, mehrfache Gänge verschrieben. Medikamente mit lipotroper Wirkung machen die Schuppen weicher. Dies sind Präparate, die Lipamid und Vitamin U enthalten. Plasmatransfusionen, Gammaglobulin, Präparate, die Eisen und Kalzium enthalten, sowie Aloe-Extrakt sollen das Immunsystem stimulieren. Wenn es Läsionen der Schilddrüse mit der Entwicklung einer Hypothyreose gibt, ist Thyrodin mit Hypofunktion des Pankreas-Insulins angezeigt.

In schweren Fällen und bei angeborener Ichthyose wird sofort eine Hormontherapie verordnet. Wenn die Augenlider umkehren, wird eine Öllösung von Retinolacetat in die Augen geträufelt. Nach der Normalisierung des Zustands wird die Dosis der hormonellen Medikamente langsam reduziert, bis sie vollständig aufgehoben ist. Während der Remissionsperiode werden regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt, um den Allgemeinzustand des Patienten zu überwachen und die Entwicklung von Komplikationen zu verhindern. Stillende Mütter nehmen nachweislich alle Vitamine ein, die Kinder mit Ichthyose haben.

Die lokale Therapie besteht darin, ein allgemeines Bad mit einer Kaliumpermanganatlösung zu nehmen und die Haut mit einer Babycreme unter Zusatz von Vitamin A zu schmieren. Bei erwachsenen Patienten mit Ichthyose, Salz und Stärke werden je nach Lokalisation des Prozesses allgemeine oder lokale Bäder gezeigt. Dem Wasser werden Vitamin A, Natriumchlorid und Harnstoff zugesetzt.

UV-Bestrahlung in suberythemalen Dosen, Tallasotherapie und Heliotherapie, Resorts mit Sulfid- und Kohlendioxidbädern stimulieren Stoffwechselprozesse in der Dermis. Schlick und Torfschlamm werden bereits im Stadium der Lösung des Wiederauftretens der Ichthyose und als Prophylaxe empfohlen. Aromatische Retinoide sind in jüngster Zeit bei der Behandlung von Ichthyose weit verbreitet, da sie die Arbeit der Hautzellen wiederherstellen und Stoffwechselprozesse normalisieren.

Die Prognose einer Ichthyose ist immer ungünstig, da selbst bei milden Formen der Erkrankung das Hinzufügen systemischer Pathologien und das Fortschreiten von Stoffwechselerkrankungen zu Komplikationen führen. Die Hauptprävention der Ichthyose ist die Beratung vor der Schwangerschaft, um den Grad des genetischen Risikos zu bestimmen. Wenn während der Analyse des Fruchtwassers eine Ichthyose des Fetus festgestellt wird, wird ein Schwangerschaftsabbruch empfohlen. Paare, die ein ziemlich hohes Risiko haben, ein Kind mit Ichthyose zu bekommen, sollten besser auf eine Schwangerschaft verzichten, um Waisen zu adoptieren.

Was ist Ichthyose der Haut, und ist es möglich, diese Krankheit zu heilen

Ichthyose ist eine Hautkrankheit, bei der der Keratinisierungsprozess (die Bildung des Stratum Corneum des Epithels) gestört ist. Die Krankheit entwickelt sich in den ersten drei Lebensjahren und führt zu einem starken Peeling der Haut. Der Grund ist die Genmutation, warum sie auftritt, können Wissenschaftler noch nicht beantworten. Infolge der Mutation ändert sich der Metabolismus von Lipiden und Proteinen, wodurch Aminosäuren im Blut gesammelt werden und der Cholesterinspiegel steigt.

Es gibt ungefähr 30 klinische Formen der Ichthyose, meistens tritt sie zwischen 12 und 50 Wochen nach der Geburt auf. In seltenen Fällen kann es sich eher um eine erworbene als um eine angeborene Krankheit handeln.

Die Ursachen der Ichthyose

Ichthyose der Haut kann angeboren und erworben sein. Die erste Form wird durch eine vererbte Genmutation verursacht. Die biochemischen Prozesse, die in den Körperzellen ablaufen und zur Entwicklung einer Ichthyose führen, wurden von Wissenschaftlern noch nicht untersucht. Es ist jedoch bekannt, was mit Sicherheit zu Ichthyose führt:

  • Verletzung des Protein- und Lipidstoffwechsels;
  • übermäßige Produktion einer fehlerhaften Form von Keratin;
  • langsamer Prozess der Abschuppung von Hornschuppen.

Die erworbene Form der Krankheit tritt bei Menschen ab 20 Jahren auf. Die Gründe können die folgenden Faktoren sein:

  • Veränderungen in der Arbeit des Verdauungssystems;
  • die Verwendung bestimmter Medikamente, einschließlich Cholesterin (Triparanol, Butyrophenon, Nikotinsäure;
  • schwere Krankheiten (Lepra, Sarkoidose, systemischer Lupus erythematodes, Hypothyreose, AIDS, Pellagra);
  • chronischer Mangel an Vitaminen;
  • bösartige und gutartige Neubildungen.

Häufige Formen der Krankheit

Jede Form hat ihre eigenen pathogenetischen Mechanismen für das Auftreten von Störungen im Prozess der Verhornung..

Im Folgenden werden wir detaillierter auf die folgenden Arten von Ichthyose eingehen:

  • vulgär;
  • lamellar;
  • X-verknüpft;
  • Daria-Krankheit;
  • Ichthyosiforme Erythrodermie;
  • Harlekin-Ichthyose (fetale Ichthyose).

Vulgäre Ichthyose

Vulgäre oder häufige Ichthyose ist die häufigste Form der Krankheit. Es wird überwiegend autosomal übertragen und kommt bei Kindern unter 3 Jahren vor. Mit 10 Jahren treten die Krankheitssymptome so weit wie möglich auf. Die Krankheit ist chronisch, die Symptome werden sowohl in der Pubertät als auch in den wärmeren Monaten gelindert.

Bei Ichthyosis vulgaris ist der größte Teil des Körpers betroffen. Die Haut wird dicker, trocknet aus, blättert an einigen Stellen ab und ist mit follikulärer Keratose bedeckt. Am stärksten betroffen sind die Außenflächen der Ellbogen, Knie, Knöchel und des unteren Rückens. Bei kleinen Kindern ist auch der Zustand der Gesichtshaut gestört, aber nach einigen Jahren verschwindet er. Die Krankheit betrifft praktisch nicht die Haut in der Leiste, zwischen dem Gesäß und in den Achselhöhlen.

Klinische Formen der Ichthyosis vulgaris:

  • Xerodermie ist die am leichtesten fließende Form, es gibt Trockenheit und Rauheit der Haut;
  • einfache Ichthyose - relativ unausgesprochene Symptomatik, Hornschuppen sind klein (ähneln Kleie im Aussehen);
  • brillante Ichthyose - es kommt zu einer Ansammlung einer großen Anzahl durchscheinender Schuppen (ähnelt im Aussehen einem Mosaik);
  • Serpentin-Ichthyose - bandartige Schuppen von grauer oder brauner Farbe (ähnelt Schlangenhaut).

Lamellare Ichthyose

Die Haut eines Kindes mit dieser Form der Krankheit ist vollständig mit einem dünnen gelbbraunen Film bedeckt. Manchmal kann es sich in große Hornschuppen verwandeln, die nach einer Weile verschwinden. Meistens bleiben sie jedoch für den Rest Ihres Lebens..

Mit zunehmendem Alter kann die Hyperkeratose der Haut mit lamellarer Ichthyose zunehmen und die Rötung der Haut kann abnehmen.

Der Bereich in den Hautfalten ist normalerweise betroffen. Die Haut ist rot, straff und schuppig.

X-chromosomale Ichthyose

Rezessive Hautkrankheit. Es betrifft Männer, Frauen können nur Träger des defekten Gens sein. Tritt bei etwa einem von 3000-5000 Männern auf. X-chromosomale Ichthyose tritt in der zweiten Lebenswoche auf. Auf der Haut befinden sich viele dichte Hornschuppen von dunkelbrauner Farbe, die an Risse und Rillen grenzen. Oft haben Jungen geistige Behinderung, verschiedene Knochenanomalien.

Darier-Krankheit

Die Darier-Krankheit oder follikuläre Dyskeratose ist eine der Formen der angeborenen Ichthyose. Es ist gekennzeichnet durch Hyperplasie des Granular- und Stratum Corneum.

Bei dieser Krankheit tritt auf der Haut ein Ausschlag mit einer schuppigen Oberfläche auf, viele Papeln (dichte Knötchen) von kugelförmiger Form. Ihre Größe beträgt normalerweise nicht mehr als 5 mm. Oft verschmelzen Knötchen, was zur Bildung von sickernden Läsionen führt. Auch kann der Patient eine subunguale Hyperkeratose entwickeln, die Nagelplatte wird dicker. Manchmal können Schleimhäute betroffen sein.

Die Krankheit führt zu einer Verzögerung der geistigen Entwicklung des Kindes, betrifft die Schilddrüse und Gonaden.

Ichthyosiforme Erythrodermie

Es ist eine autosomal dominante Störung. Führt zu Schwellungen und Verdickungen der Haut. Viele Blasen und weinende Herde erscheinen auf der Haut. Auch bei ichthyosiformer Erythrodermie treten ausgeprägte Entzündungsprozesse in der Dermis auf. Die Nägel sind normalerweise verdickt und unförmig.

In den meisten Fällen schwächt sich die Symptomatik dieser Ichthyose mit dem Alter ab..

Harlekin-Ichthyose

Die schwerste und unkontrollierbarste Art der Haut-Ichthyose bei Kindern. Die Krankheit wird sofort bei der Geburt des Kindes erkannt. Babys haben eine harte, dicke Haut, die einer harten Schale ähnelt. Darauf bilden sich kleine schalenartige Diamanten, zwischen denen die Haut Risse bekommt. Seine Dicke kann 1 Zentimeter erreichen.

Der Körper eines Neugeborenen ist wehrlos gegen äußere Einflüsse:

  • er hat einen unregelmäßig geformten Mund, Augenlider, keine Augenbrauen, eine veränderte Nase, Gliedmaßen sind nicht nach Bedarf entwickelt;
  • Es gibt keine normale Regulierung des Wasserhaushalts in Geweben. Die Thermoregulation funktioniert nicht richtig.
  • Der Körper kann krankheitsverursachenden Mikroben nicht widerstehen.

Bei der Harlekin-Ichthyose tritt der Tod in den meisten Fällen kurz nach der Geburt auf. Von Wassermangel im Körper oder von Mikroben. Die Überlebenden haben eine sehr schwere Erkrankung, die Wahrscheinlichkeit, 12-13 Jahre alt zu werden, beträgt 2-3%. Nur 1 von 100 lebt bis zum Alter von 18 Jahren. Eine solche Krankheit ist nicht mit dem Leben vereinbar..

In unserer Zeit können solche Verstöße im Voraus erkannt und die Geburt eines zur Qual verurteilten Babys verhindert werden. Im 2. Schwangerschaftstrimester können Sie mit Ultraschall einige pathologische Prozesse bei der Bildung des fetalen Gesichts feststellen. Die besten Ergebnisse werden mit dreidimensionaler Echographie erzielt. In Zweifelsfällen wird auch eine intrauterine Biopsie der fetalen Dermis verschrieben. Somit kann die Krankheit bereits in der 20. Schwangerschaftswoche erkannt werden..

Die Hauptsymptome der Ichthyose

Jede Form der Ichthyose ist durch unterschiedliche Manifestationen und Symptome gekennzeichnet. Ihre Schwere hängt von der Schwere der Krankheit ab..

Die häufigsten Anzeichen einer Ichthyose sind:

  • trockene Haut;
  • Peeling;
  • Rötung der Haut (Erythrodermie);
  • Verformung der Nägel;
  • schütteres und brüchiges Haar;
  • Pyodermie (eitrig-entzündliche Hautkrankheit);
  • ausgeprägtes Hautmuster an Handflächen und Füßen;
  • Bindehautentzündung.

Amerikanische Wissenschaftler forschten. Es stellte sich heraus, dass Patienten mit Ichthyose am häufigsten mit folgenden Schwierigkeiten konfrontiert sind:

  • geringe Hautempfindlichkeit;
  • Hilflosigkeit in einigen Situationen;
  • Depression, Fehlen eines breiten Kommunikationskreises;
  • Bewusstsein für ihre Unterschiede zu anderen;
  • befürchten, dass andere ihn für geistig oder körperlich ungesund halten;
  • Schwierigkeiten mit der Selbstbestätigung;
  • Misstrauen gegenüber Menschen;
  • Probleme im intimen Leben aufgrund der Unfähigkeit, Beziehungen aufzubauen.

Wie man Ichthyose der Haut behandelt

Im Moment kann Ichthyose nicht geheilt werden, Sie können nur die Intensität der Symptome reduzieren, was die Lebensqualität erheblich beeinträchtigt. Es ist auch notwendig, Komorbiditäten zu behandeln..

Die wichtigsten Behandlungsmethoden für Ichthyose:

  • Korrektur des Hormonspiegels;
  • topische Präparate;
  • Physiotherapie;
  • Vitamintherapie.

Wenn eine bakterielle Infektion mit Ichthyose einhergeht, wird eine Behandlung mit antibakteriellen Medikamenten verschrieben. Sie sollten unter Berücksichtigung des Antibiogramms ausgewählt werden.

Wir werden auch die Behandlung der Ichthyose mit Volksheilmitteln in Betracht ziehen, die den Zustand des Patienten lindern können.

Hormoneller Hintergrund

Es ist unbedingt erforderlich, sich mit der Korrektur des Hormonspiegels zu befassen. Bei Ichthyose ist die Schilddrüse und die Bauchspeicheldrüse betroffen.

Bei Hypothyreose werden Schilddrüsenpräparate verschrieben - Thyreoidin, Schilddrüse, Schilddrüsenkamm. Bei Pankreasinsuffizienz wird Insulin eingesetzt. Das Behandlungsschema wird streng individuell ausgewählt.

Topische Präparate

Produkte werden verwendet, um die Haut zu befeuchten, Hornschuppen zu peelen.

  • Salbe Vaseline. Befeuchtet und macht die Haut weich. Es hat eine dermatoprotektive Wirkung. Auf die betroffene, gereinigte Haut auftragen.
  • Dermatolcreme. Es wirkt membranschützend, beugt Entzündungen vor, spendet Feuchtigkeit und erhöht die Hautelastizität. Sättigt es mit Lipiden, wirkt antiallergisch. 2 mal täglich mit einer dünnen Schicht auf die betroffene Hautpartie auftragen. Der Kurs dauert zwei bis drei Wochen.
  • Salicylsäure (Lösung). Es hat entzündungshemmende und keratolytische Wirkungen, desinfiziert. Die Haut wird zweimal täglich mit einer Alkohollösung behandelt.
  • Salbe Akriderm. Wirkt entzündungshemmend, antiallergisch und ödemhemmend. 4-5 mal täglich in einer dünnen Schicht auftragen. Wenn das Gesicht betroffen ist, sollte die Behandlung nicht länger als 5 Tage dauern.
  • Salbe Diprosalik. Es hat entzündungshemmende, juckreizhemmende und vasokonstriktorische Wirkungen. Es wirkt desinfizierend und keratolytisch. Morgens und abends in einer dünnen Schicht auftragen.
  • Salbe Wir sehen. Es hat eine membranschützende Wirkung, reduziert den Prozess der Verhornung der Haut, sättigt das Gewebe mit Vitamin A und fördert den Prozess der Hautregeneration. 2 mal täglich in einer dünnen Schicht auftragen. Vor der Anwendung der Salbe werden die betroffenen Stellen mit einem Antiseptikum behandelt. Je nach Schweregrad der Ichthyose beträgt der Therapieverlauf 1-3 Monate.

Physiotherapie

Physiotherapie-Verfahren befeuchten die Haut, verbessern den Gewebestoffwechsel. Der positive Effekt kann innerhalb einer Woche nach Beginn der Behandlung beobachtet werden.

Die folgenden physiotherapeutischen Verfahren sind nützlich:

  • Heilbäder. Kontraindiziert bei akutem Entzündungsprozess oder Verschlimmerung einer chronischen Krankheit, bei Blutkrankheiten, Onkologie. Es gibt Sauerstoff-, Salz- und Stärkebäder.
  • Mittelwellige ultraviolette Bestrahlung (SUV-Bestrahlung). Fördert die Bildung von Vitamin D in der Haut sowie seines Isomers - Vitamin D2; normalisiert den Stoffwechsel, sättigt den Körper mit Vitamin C und A. Erhöht die Konzentration einiger biologisch aktiver Substanzen, die sich direkt auf die Gesundheit des endokrinen Systems auswirken. Stimuliert die Immunität.
  • Thalassotherapie. Verwendung verschiedener Faktoren des Meeres oder des Ozeans (Algen, Meerwasser, Schlick, therapeutischer Schlamm). Die Kombination verschiedener Thalassotherapie-Methoden führt zu einer langfristigen Hautfeuchtigkeit und einer Abnahme der Schwere der Symptome.
  • Heliotherapie. Sonnenstrahlung wird zu therapeutischen Zwecken (Sonnenbaden) eingesetzt. Das Verfahren fördert die Bildung von Vitamin D, stimuliert das Immunsystem. Es findet zu einer genau festgelegten Zeit statt: morgens - von 8 bis 11 Uhr, nachmittags - von 16 bis 18 Uhr.

Vitamintherapie

Den Patienten werden wasserlösliche und fettlösliche Vitamine in großen Dosen verschrieben. Dies verringert die Schwere einiger Symptome..

  • Vitamin A (in Form einer Salbe).
  • Vitamin E (Lösung zur intramuskulären Injektion).
  • Vitamin B1 (Lösung zur intramuskulären Injektion).
  • Vitamin B6 (Lösung zur intramuskulären Injektion).
  • Vitamin B12 (Lösung zur intramuskulären Injektion).
  • Vitamin C (Dragee).

Hausmittel

Bei milderen Formen der Ichthyose werden eine richtige Ernährung, ein gesunder Lebensstil und die Verwendung von Heilkräutern empfohlen.

  • Infusion. Nehmen Sie jeweils 2 Esslöffel. Brennnesselgrün und Haferkörner, je 1 Esslöffel Ebereschenfrüchte, Rainfarnblüten, Mutterkrautgrün, Schachtelhalm, Wegerich. Mahlen und kombinieren Sie alle Komponenten. 2 EL Die Mischung muss mit 500 ml kochendem Wasser gedämpft und 4-5 Stunden aufbewahrt werden. Dies ist die Dosis für 1 Tag. Das Mittel kann oral eingenommen werden, Sie können auch eine halbe Stunde lang Lotionen einnehmen. Eine solche Behandlung wird jeden zweiten Tag durchgeführt..
  • Die Verdickung aus der vorherigen Brühe kann wie folgt verwendet werden: Pflanzenöl in gleichen Anteilen hinzufügen, 6-8 Stunden stehen lassen. Sie erhalten eine Salbe, die 8-16 Wochen lang bis zu zweimal täglich auf die betroffenen Körperstellen aufgetragen werden sollte.
  • Parallel dazu können Sie Holosas 3-mal täglich für 1 TL sowie das Medikament Aralia 3-mal täglich für 10 oder 30 Tropfen auf leeren Magen einnehmen. Die Behandlungsdauer beträgt 4-6 Wochen..
  • Sie können mit Kräutertees baden: Salbei, Kamille, Schafgarbe. Die Wassertemperatur beträgt 37-38 Grad. Nach dem Bad ist es sinnvoll, die betroffenen Stellen mit Salicylsäuresalben, Harnstoff, zu behandeln.
  • Infusion. Nehmen Sie zu gleichen Teilen das Grün von Wegerich, Mutterkraut, Rainfarn, Schachtelhalm und unterirdischen Teilen von Weizengras. Mahlen Sie alles und 2 EL. Gießen Sie 500 ml kochendes Wasser. 1 Stunde aushalten, dann durch ein Sieb passieren und 3 mal täglich oral 70 ml einnehmen. Die Behandlungsdauer beträgt 4 Wochen, eine Woche ruhen lassen und dann weitere 4 Wochen anwenden.

Konsultieren Sie einen Spezialisten, bevor Sie Mittel anwenden.

Fazit

Ichthyose ist häufiger eine angeborene Krankheit, die sich in den ersten Monaten nach der Geburt manifestiert. Die Behandlung zielt darauf ab, die Intensität der Symptome zu verringern und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern.

Es Ist Wichtig, Über Glaukom Wissen