Hereditäre Netzhautdystrophien

ICD-10-Überschrift: H35.5

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Definition und Hintergrund [Bearbeiten]

Synonyme: Juvenile Makuladegeneration

Stargardt-Krankheit - Dystrophie der Makula-Region der Netzhaut, die im RPE (retinales Pigmentepithel) beginnt und sich im Alter von 10 bis 20 Jahren in einer bilateralen Abnahme der Sehschärfe äußert.

Abhängig von der Lokalisation des pathologischen Prozesses werden vier Formen der Stargardt-Krankheit unterschieden: in der Makularegion, in der mittleren Peripherie (Fundus flavimaculatus), in der parazentralen Region sowie eine gemischte Form, wenn sie im Zentrum und an der Peripherie lokalisiert ist..

Weltweit wird die Prävalenz auf 1/8000 - 1 / 10.000 geschätzt. Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen.

Ätiologie und Pathogenese [Bearbeiten]

Derzeit wurde mithilfe genetischer Studien nachgewiesen, dass die Stargardt-Krankheit und der Gelbfleck-Fundus phänotypische Manifestationen derselben Krankheit mit einer autosomal rezessiven, selten autosomal dominanten Vererbungsform sind..

Die Positionsklonierung bestimmte den Haupt-ABCR-Genort für die Stargardt-Krankheit, der in Photorezeptoren exprimiert wird. ABCR ist ein Mitglied der ATP-bindenden Kassettentransporter-Superfamilie. In der autosomal dominanten Vererbungsart der Stargardt-Krankheit wurde die Lokalisierung mutierter Gene auf den Chromosomen 13q und 6q14 bestimmt; Analyse der Assoziation bei der Kartierung des Ortes für zentrale und periphere Formen der Stargardt-Krankheit.

Eine intensive Anreicherung von Lipofuscin tritt im RPE auf. Es schwächt die oxidative Funktion von Lysosomen, erhöht den pH-Wert von RPE-Zellen, was zu einer Störung ihrer Membranintegrität führt.

Klinische Manifestationen [Bearbeiten]

Mit der zentralen Form der Stargardt-Dystrophie sieht das ophthalmoskopische Bild der Makula-Region im Verlauf des Prozesses anders aus: von "gebrochenem Metall" zu "Bullauge", "geschmiedeter Bronze" und Atrophie der Aderhaut.

Das Bullseye-Phänomen wird ophthalmoskopisch als dunkles Zentrum angesehen, das von einem breiten Ring der Hypopigmentierung umgeben ist, gefolgt von einem weiteren Ring der Hyperpigmentierung. Die Netzhautgefäße werden nicht verändert, die Papille (Sehnervenkopf) ist von der Schläfenseite blass, was mit einer Atrophie der Nervenfasern im papillomakulären Bündel verbunden ist. Foveolarer Reflex und Makula-Eminenz (Umbo) fehlen.

Das Vorhandensein gelblich-weißer Flecken im hinteren Pol des Auges im retinalen Pigmentepithel verschiedener Größen, Formen und Konfigurationen ist ein charakteristisches Merkmal des gelbfleckigen Fundus (Fundus flavimaculatus). Im Laufe der Zeit können sich Farbe, Form und Größe dieser Flecken ändern. Anfangs gelbliche Flecken mit gut definierten Rändern können grau mit undeutlichen Rändern werden oder nach einigen Jahren verschwinden.

Hereditäre Netzhautdystrophien: Diagnose [Bearbeiten]

Der Zeitpunkt des Ausbruchs der Krankheit (im Kindes- oder Jugendalter) kann eine wichtige Rolle bei der Diagnose spielen.

Histologisch wird eine Zunahme der Pigmentmenge in der zentralen Zone des Fundus, eine Atrophie des benachbarten RPE, eine Kombination aus Atrophie und Hypertrophie des Pigmentepithels festgestellt. Gelbe Flecken werden durch Lipofuscin-ähnliches Material dargestellt.

Bei der Perimetrie werden bei allen Patienten mit Stargardt-Krankheit relative oder absolute zentrale Skotome unterschiedlicher Größe gefunden, je nach Zeitpunkt und Ausbreitung des Prozesses ab der frühen Kindheit oder Jugend. Bei einem gelb gefleckten Fundus werden Veränderungen in der Makularegion nicht festgestellt, das Sichtfeld darf nicht verändert werden.

Die Form der Farbanomalie bei den meisten Patienten mit einer zentralen Lokalisation des Prozesses - wie Deuteranopie, rot-grüne Dyschromasie oder stärker ausgeprägt.

Bei einem gelb gefleckten Fundus darf das Farbsehen nicht verändert werden. Die räumliche Kontrastempfindlichkeit bei Stargardt-Dystrophie ändert sich im gesamten Bereich der Ortsfrequenzen erheblich, wobei der Mitteltonbereich signifikant abnimmt und im Bereich hoher Ortsfrequenzen vollständig fehlt - "Muster-Kegel-Dystrophie". Die Kontrastempfindlichkeit (Ein- und Ausschalten des Kegelsystems) fehlt im zentralen Bereich der Netzhaut innerhalb von 6-10 °.

ERG und EOG. Das Makula-ERG nimmt bereits im Anfangsstadium der zentralen Form der Stargardt-Dystrophie ab und wird im fortgeschrittenen Stadium nicht erfasst.

In den Anfangsstadien des Fundus flavimaculatus bleiben das Ganzfeld-ERG und das EOG im normalen Bereich; In den entwickelten Stadien nehmen die Kegel- und Stabkomponenten des ERG ab, was subnormal wird, und die EOG-Indizes ändern sich. Patienten mit dieser Form haben keine Symptome. Sehschärfe, Farbsehen und Sichtfeld liegen innerhalb normaler Grenzen. Die dunkle Anpassung kann normal oder leicht vermindert sein.

Auf PAH werden mit einem typischen Phänomen des "Bullauge" auf normalem Hintergrund Zonen der "Abwesenheit" oder Hypofluoreszenz mit sichtbaren Choriokapillaren, "dunklen" oder "stillen" Aderhaut gefunden. Das Fehlen von Fluoreszenz in der Makula-Region wird durch die Akkumulation von Lipofuscin erklärt, das Fluorescein abschirmt. Bereiche mit Hypofluoreszenz können hyperfluoreszierend werden, was der Zone der RPE-Atrophie entspricht..

Differentialdiagnose [Bearbeiten]

Die Ähnlichkeit des Krankheitsbildes verschiedener dystrophischer Erkrankungen der Makula-Region erschwert die Diagnose. Die Differentialdiagnose der Stargardt-Krankheit sollte mit familiären Drusen, Fundus albipunctatus, Candori-Netzhautflecken, dominanter progressiver fovealer Dystrophie, Zapfen-, Kegel-Stab- und Stab-Zapfen-Dystrophie, juveniler Retinoschisularis und dystrophytischer Dystrophilie erfolgen.

Hereditäre Netzhautdystrophien: Behandlung [Bearbeiten]

Es gibt keine pathogenetisch gerechtfertigte Behandlung.

Patienteninformationen (Kurzanleitung)

Es wird empfohlen, eine Sonnenbrille zu tragen, um vorbeugend gegen die schädlichen Auswirkungen des Lichts und die Verwendung einer stärkenden Vitamintherapie vorzugehen.

Die Sehschärfe nimmt progressiv ab, insbesondere im Kindes- und Jugendalter, was von der Größe der Schwere der Veränderungen in der Makularegion abhängt.

Prävention [Bearbeiten]

Andere [bearbeiten]

Synonyme: Bests vitelliforme Makuladystrophie.

Die Best-Krankheit ist eine seltene bilaterale Netzhautdegeneration in der Makularegion in Form eines runden gelblichen Fokus, ähnlich wie frisches Eigelb mit einem Durchmesser von 0,3 bis 3 Größen des Sehnervenkopfes (Sehnervenkopf)..

In Nordschweden und Dänemark wird die Inzidenz von Pathologie auf 1/5000 bzw. 1/67000 geschätzt. Die Krankheit ist anfälliger für Männer als für Frauen (3: 1).

Die Best-Krankheit wird autosomal vorwiegend mit voller Penetranz vererbt.

In den meisten Fällen wird es durch Mutationen im BEST1 (11q12) -Gen verursacht, das für Bestrophin-1 kodiert, einen Chloridkanal, der im retinalen Pigmentepithel exprimiert wird. Abnormalitäten dieses Proteins führen zu einer Akkumulation von Lipofuscin aufgrund eines abnormalen Ionenaustauschs.

Der Krankheitsverlauf ist asymptomatisch. Die Best-Krankheit wird zufällig bei der Untersuchung von Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren entdeckt. Gelegentlich klagen Patienten über verschwommenes Sehen, Schwierigkeiten beim Lesen von Texten mit Kleingedruckten und Metamorphopsie. Die Sehschärfe variiert je nach Krankheitsstadium zwischen 0,02 und 1,0. Änderungen sind in den meisten Fällen asymmetrisch und bilateral.

Abhängig von den Veränderungen in der Makula-Region, die ophthalmoskopisch bestimmt werden, werden fünf Stadien der Krankheit unterschieden, obwohl die Entwicklung der Krankheit nicht immer alle Stadien durchläuft.

• Stadium 1 (previtelliform). Es zeichnet sich durch minimale Pigmentstörungen in Form kleiner gelber Herde in der Makula aus.

• Stadium 2 (vitelliform). Klassische vitelliforme Zyste in der Makula.

• Stadium 3. Zystenruptur und verschiedene Phasen der Resorption des Inhalts.

• Stadium 4. Resorption des Zysteninhalts,

• Stadium 5. Bildung einer fibroglialen Narbe mit oder ohne subretinale Neovaskularisation.

Eine Abnahme der Sehschärfe wird normalerweise im dritten Stadium der Krankheit festgestellt, wenn vitelliforme Zysten platzen. Durch Resorption und Verschiebung des Zysteninhalts entsteht ein Bild eines Pseudohypopyons. Mögliche subretinale Blutungen und die Bildung einer subretinalen neovaskulären Membran mit dem Alter - die Entwicklung von Aderhautsklerose.

Die Diagnose bei Patienten mit Morbus Best wird anhand der Ergebnisse von Ophthalmoskopie, PAH, ERG und EOG gestellt. In schwierigen Fällen können Tests anderer Familienmitglieder zur Diagnose beitragen.

Es wurde histologisch gezeigt, dass sich zwischen den Zellen des Pigmentepithels und des Neuroepithels im subretinalen Raum und in den Aderhautmakrophagen Granulate einer lipofuscinähnlichen Substanz ansammeln, die Struktur der Bruchschen Membran zerstört wird und sich saure Mucopolysaccharide in den inneren Segmenten der Photorezeptoren ansammeln. Mit der Zeit tritt eine Degeneration der äußeren Segmente der Photorezeptoren auf..

Bei PAH im ersten Stadium der Erkrankung wird im zweiten Stadium eine lokale Hyperfluoreszenz in den Atrophiezonen des Pigmentepithels festgestellt - das Fehlen von Fluoreszenz im Bereich der Zyste. Nach dem Aufbrechen der Zyste wird die Hyperfluoreszenz in der oberen Hälfte und der Fokus der Fluoreszenz in der unteren Hälfte bestimmt. Nach Resorption des Zysteninhalts in der Makula werden fenestrierte Defekte beobachtet.

Pathognomonisches Zeichen der Best-Krankheit - pathologisches EOG (Elektrookulographie).

Die allgemeine und lokale ERG ändern sich nicht. Im dritten bis vierten Stadium der Erkrankung wird im Sichtfeld ein zentrales Skotom festgestellt, eine Abnahme der Amplitude des makulären und multifokalen ERG wird festgestellt.

Pränataldiagnostik und genetische Präimplantationsdiagnose sind für Familien mit bekannten krankheitsverursachenden Mutationen möglich.

Wenn eine Dotterzyste gebildet wird, steht die Diagnose außer Zweifel, die Notwendigkeit einer Differentialdiagnose entsteht, wenn die Grenzen der Zyste unklar und resorbiert sind. Differentialdiagnosen umfassen seröses Makulaödem, kurzsichtige Makulitis, Choroiditis, zystische Dystrophie der Makularegion und Stargardt-Krankheit.

Die Behandlung ist symptomatisch und umfasst die Verwendung von Sehkorrekturen bei Patienten mit erheblichem Sehverlust. Eine jährliche ophthalmologische Untersuchung wird für alle Altersgruppen empfohlen. Rauchen sollte vermieden werden, da es das Risiko einer neovaskulären Makuladegeneration erhöht. Eine photodynamische Therapie mit Verteporfin, direkter Laserphotokoagulation oder Anti-VEGF-Medikamenten (Bevacizumab) kann verwendet werden, um die subfoveale choroidale Neovaskularisation zu stoppen. Eine transkorneale elektrische Netzhautstimulation kann ebenfalls verwendet werden.

Verschlechterung der Sehfunktion, wenn sich die Eigelbzyste entwickelt und resorbiert.


Vitelliforme Makuladystrophie bei Erwachsenen

Vitelliforme Makuladystrophie bei Erwachsenen - bilaterale Netzhautdystrophie mit autosomal dominanter Vererbungsart, gekennzeichnet durch symmetrische Veränderungen der Foveolarregion bei Personen im reifen Alter.

Die Mutation befindet sich im peripheren Gen (RDS). Im Gegensatz zu Morbus Best entwickeln sich Pathologien in der Foveolarregion bei adulter vitelliformer Makuladystrophie im Erwachsenenalter, betreffen kleinere Bereiche und schreiten nicht voran..

EOG wird in der Regel nicht geändert.

Eine in der frühen Kindheit auftretende Erbkrankheit, die durch dystrophische Veränderungen des Pigmentepithels und der Photorezeptoren gekennzeichnet ist und ein typisches Fundusmuster mit Pigmentherden aufweist, die Pigmentknochenkörpern ähnlich sind.

Retinitis pigmentosa ist die häufigste angeborene Netzhauterkrankung. Die Häufigkeit der Fälle in der Bevölkerung beträgt 1 von 3 Tausend Menschen, weltweit gibt es etwa 1,5 Millionen Patienten. Die häufigste Form ist autosomal dominant (9 bis 39% der Patienten in der Schweiz und im Vereinigten Königreich); seltener - autosomal rezessiv (von 9 bis 15% in der Schweiz und im Vereinigten Königreich); Der seltenste Typ der Krankheit ist mit dem X-Chromosom verbunden (1 bis 15% in der Schweiz, Russland und Großbritannien). Die Prävalenz von Retinitis pigmentosa in Birmingham (England) beträgt in allen Altersgruppen 1: 5000; in Norwegen - 1: 4400, Häufigkeit sporadischer Fälle - 1: 3700, in einigen ethnischen Gruppen - 1: 1800.

a) Genetische Typen: autosomal dominant, autosomal rezessiv, verbunden mit dem X-Chromosom.

b) Klinische Formen: typisch (Retinitis pigmentosa); atypisch (nicht pigmentierte Form von Retinitis pigmentosa, sektorale hufeisenförmige Retinitis pigmentosa, invertiert (zentrale Form); Weißpunkt-Retinitis pigmentosa (Retinitis punctata albescens).

Ätiologie und Pathogenese

Derzeit sind über 3000 Mutationen an über 57 verschiedenen Genen oder Loci bekannt.

Die meisten Mutationen, die zur Netzhautdegeneration führen, treten in Genen auf, die für die Synthese von Proteinen der Phototransduktionskaskade und den Metabolismus von Retinolacetat (Vitamin A) (Rhodopsin, α- und β-Untereinheiten von cyclischem Guanosinmonophosphat, Arrestin, ATP-bindendem Kassettentransporter retinal, G-Protein, kodieren) kodieren. zellulärer Retinaldehyd, der Protein bindet, und das RPGR-Transduktionsgen usw.) sowie in den Genen, die für den Transkriptionsfaktor verantwortlich sind.

Unterscheiden Sie zwischen allelischen und nicht allelischen Arten von Retinitis pigmentosa.

Risikofaktoren für die Entwicklung von Retinitis pigmentosa - eng verwandte Ehen sowie das Vorhandensein diagnostizierter Fälle von Retinitis pigmentosa in der Familie.

Es ist durch eine Triade von Symptomen gekennzeichnet: typische pigmentierte Herde ("Knochenkörper" an der mittleren Peripherie des Fundus und entlang der Venolen); wachsartige Blässe der Papille, in einigen Fällen mit repapillärer Gliose; Atrophie des retinalen Pigmentepithels mit weißen Flecken in Höhe der Pigmentepithelschicht, Verengung der Arteriolen. Patienten mit Retinitis pigmentosa können im Laufe der Zeit aufgrund der Degeneration von Photorezeptoren Pigmentveränderungen im Makulabereich entwickeln. Die Beteiligung der Makula geht mit einer Abnahme der Sehschärfe, einer posterioren Ablösung des Glaskörpers und der Ablagerung von Pigmenten einher. Es ist möglich, dass ein Makulaödem aufgrund des Eindringens von Flüssigkeit aus der Aderhaut durch das Pigmentepithel und während der Entwicklung einer präretinalen Makulafibrose auftritt. Bei Patienten mit Retinitis pigmentosa treten häufiger und häufiger als in der Allgemeinbevölkerung Sehnervenscheiben-Drusen, posteriorer subkapsulärer Katarakt, Offenwinkelglaukom, Keratokonus und Myopie auf. Die Aderhaut bleibt lange Zeit intakt und ist erst in den späteren Stadien der Erkrankung in den Prozess involviert..

Im Zusammenhang mit der Niederlage des Stabsystems tritt Nachtblindheit auf (mangelnde Nachtsicht, Nyktalopie). Die Dunkeladaptation ist bereits im Anfangsstadium der Erkrankung beeinträchtigt, die Schwelle der Lichtempfindlichkeit ist sowohl im Stab- als auch im Kegelteil erhöht.

Andere Formen von Retinitis pigmentosa umfassen invertierte Retinitis pigmentosa, Retinitis pigmentosa ohne Pigment, Retinitis punctata albescens und pseudopigmentierte Retinitis. Jede dieser Formen hat ein charakteristisches ophthalmoskopisches Bild und ERG-Symptome..

Die Behandlung zielt hauptsächlich darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Vitamin A und Lutein werden als Antioxidantien verwendet. Acetazolamid durch den Mund oder topisches Dorzolamid wird verwendet, um zystisches Makulaödem zu reduzieren. Eine Linsenextraktion ist erforderlich, wenn Katarakte die Sehschärfe verringern. Kurzwellenfilter-Sonnenbrillen verbessern die Sicht.

Definition und allgemeine Informationen

Das Beer-Syndrom umfasst eine Optikusatrophie und begleitende neurologische Symptome. Das Beer-Syndrom ähnelt klinisch dem Costeff-Syndrom, jedoch ohne Stoffwechselstörungen.

Das Beer-Syndrom ist eine Erbkrankheit, die autosomal-rezessiv übertragen wird. Prävalenz unbekannt, beide Geschlechter sind gleichermaßen anfällig für die Krankheit.

Eine Atrophie des Sehnervs führt zu einer mittelschweren bis schweren Sehbehinderung, die sich bereits in jungen Jahren manifestiert. Sehbehinderung wird oft von sensorischem Nystagmus begleitet.

Neurologische Symptome sind intra- und interfamiliär variabel. Dies können myoklonische Epilepsie, progressive spastische Paraplegie aufgrund einer Beteiligung des Pyramidentrakts, Dysarthrie, extrapyramidale Symptome, Ataxie, Harninkontinenz, geistige Behinderung, Sensibilitätsverlust aufgrund einer Schädigung der hinteren Wirbelsäule und Muskelkontrakturen (hauptsächlich in den unteren Extremitäten) sein. Diese neurologischen Symptome treten im Kindesalter allmählich auf und machen sich im zweiten Jahrzehnt bemerkbar. In diesem Alter bewegen sich die meisten Patienten mit Beer-Syndrom nur noch mit einem Walker.

Neuroimaging-Techniken erkennen in einigen Fällen eine Kleinhirnatrophie und diffuse, symmetrische Anomalien der weißen Substanz.

Oft benötigen Patienten eine chirurgische Korrektur von Kontrakturen der Achillessehne und des Adduktor Magnus.

Synonyme: Retinitis pigmentosa-Syndrom - Hörverlust, Usher-Syndrom

Definition und allgemeine Informationen

Das Usher-Syndrom ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus sensorineuraler Taubheit (normalerweise angeboren) mit Retinitis pigmentosa und fortschreitendem Sehverlust.

Die Prävalenz wird auf etwa 1/30000 geschätzt. In den Vereinigten Staaten ist erbliche Taubheit-Blindheit die häufigste Ursache für die Kombination. Die Übertragung ist autosomal rezessiv.

Ätiologie und Pathogenese

Mutationen von fünf Genen: MYO7A, USH1C, Cdh23, Pcdh15, USH1G und einem Ort - USH1E - sind für den Beginn des Typ-1-Usher-Syndroms verantwortlich. Mutationen in drei Genen: ush2a, GPR98 und DFNB31 und möglicherweise der Locus (15Q) - verursachen Typ 2. Mutationen im CLRN1-Gen - Typ 3. Es wurden auch Fälle von digenischer Vererbung beschrieben.

Der Beginn des Usher-Syndroms tritt normalerweise in der Kindheit auf. Es gibt drei nosologische Formen der Pathologie: Typ 1 (etwa 40% der Fälle) - Hörverlust ist angeboren, tief, nicht fortschreitend und geht in der Regel mit vestibulärer Areflexie einher, die zu Entwicklungsverzögerungen führt (Kopfhalten, unabhängiges Sitzen und Gehen); Typ 2 (etwa 60% der Fälle) - präverbaler Hörverlust, mittelschwer oder schwer, langsam fortschreitend, ohne vestibuläre Störungen; 3. Typ (Quellen (Links) [Bearbeiten]

Ophthalmology [Electronic resource] / Avetisov S. E., Egorov E. A., Moshetova L. K., Neroev V. V., Takhchidi H. P. - M.: GEOTAR-Media, 2014. - http: // www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428924.html

Ophthalmologie [Elektronische Ressource]: nationale Führung / Ed. S.E. Avetisova, E.A. Egorova, L.K. Moshetova, V.V. Neroeva, H.P. Takhchidi. - M.: GEOTAR-Media, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

Neurologische Symptome, Syndrome und Krankheiten: Enzyklopädie [Elektronische Ressource] / E. I. Gusev, A. S. Nikiforov, P. R. Kamtschatnow - M.: GEOTAR-Media, 2014.

Netzhautdystrophie mkb

Die Netzhautdystrophie umfasst eine Reihe von Krankheiten, bei denen die Arbeit dieses Teils der Sehorgane gestört ist. Sie sind durch Gewebetod und Gefäßdefekte gekennzeichnet. Die Netzhaut ist wie ein Radio. Nur fängt es keinen Ton ein, sondern Lichtimpulse, mit denen Sie ein Bild projizieren können. Wenn dieser Teil der Augen anfällig für Krankheiten ist, geht seine Funktionalität verloren und das Sehvermögen beginnt sich zu verschlechtern. Das Merkmal der Krankheit entspricht dieser Beschreibung:

ICD-10-Code für Netzhautdystrophie

Es hat keinen ICD-10-Code, kann jedoch in die Liste der Netzhauterkrankungen aufgenommen werden, die unter der Nummer H35 aufgeführt sind.

Klassifikation der Netzhautdystrophie

Die Netzhautdystrophie wird in zwei große Typen unterteilt. Dies ist eine erbliche und erworbene Form der Krankheit. Wenn wir über erbliche Dystrophien sprechen, erfolgt die Zerstörung auf der Ebene der Rezeptoren, die es Ihnen ermöglichen, in der Dämmerung zu sehen. Folgende Arten erblicher Läsionen werden unterschieden:

  • Generalisiert - Degeneration vom Pigmenttyp, angeborene Blindheit oder mangelnde Nachtsicht, Beeinträchtigung oder mangelnde Farbwahrnehmung.
  • Periphere - retinale Schichtung aufgrund der Besonderheiten der Chromosomen, Schädigung des Bindegewebes, Funktionsstörung des Stab- und Kegelsystems.
  • Zentral - erbliche Makuladegeneration mit Auftreten von Flecken oder gelben Läsionen, Dystrophie vor dem Hintergrund altersbedingter Veränderungen.

Wenn wir über die sekundäre (erworbene) Form der Netzhautdystrophie sprechen, wird sie auch in periphere und zentrale unterteilt. Eine Erkrankung des zentralen Typs wird wiederum in feuchte und trockene Manifestationen von Dystrophie unterteilt. Im ersten Fall wird im betroffenen Gebiet die Bildung neuer Gefäße beobachtet. Sie sind sehr zerbrechlich, so dass im Blut enthaltene Elemente durch sie sickern. Dadurch entsteht ein Ödem und die lichtempfindlichen Elemente der Sehorgane werden geschädigt. Eine solche Krankheit ist schwierig, daher wird ihrer Behandlung besondere Aufmerksamkeit gewidmet..

In 90% der Fälle tritt eine trockene zentrale Netzhautdystrophie auf. Es wird das Ergebnis von Stoffwechselstörungen. In diesem Fall bilden sich zwischen der Netzhaut und den Blutgefäßen Ansammlungen von Produkten, die am Stoffwechsel beteiligt sind..

Periphere Dystrophie

Diese Manifestation ist typisch für kurzsichtige Menschen und führt sehr oft zu Netzhautablösungen. Es gibt zwei Arten von peripherer Dystrophie: chorioretinale und vitreoretinale. Periphere chorioretinale Dystrophie (PCRD) beeinflusst die Gefäßauskleidung. Die periphere vitreochorioretinale Dystrophie (PVCRD) beeinflusst den Zustand der Hornhaut. Darüber hinaus kann die periphere Dystrophie zystisch, frostartig und gitterartig sein.

Ursachen der Netzhautdystrophie

Die Gründe für degenerative Veränderungen der Netzhaut können folgende Faktoren sein:

  • Narbenbildung aufgrund von Gefäßstörungen oder verminderter lokaler Immunität.
  • Nichteinhaltung der Diät und Verwendung schädlicher oder minderwertiger Lebensmittel.
  • Schlechte Gewohnheiten, insbesondere Rauchen und übermäßiger Konsum von alkoholischen Getränken.
  • Nachlässigkeit bei der Behandlung von Infektionskrankheiten.
  • Das Vorhandensein chronischer Krankheiten. Es kann sich um Diabetes mellitus, Druckstöße, Erkrankungen des Herz-Kreislauf- und des endokrinen Systems handeln..
  • Augenoperation.
  • Fettleibigkeit aufgrund von Stoffwechselstörungen.

Diese Manifestationen verschlechtern den Zustand des Kreislaufsystems und verlangsamen die Stoffwechselprozesse. Dadurch ist die Netzhaut betroffen. Folgendes sagen sie über die Ursachen der Netzhautdegeneration im Internet:

Symptome einer Netzhautdystrophie

Die folgenden Manifestationen werden zu häufigen Anzeichen für alle Arten von Netzhautdystrophie:

  • Fehlende oder verminderte Wahrnehmung von Farbe.
  • Das Auftreten von Bildfehlern (Fliegen, Blitze, Blitze, Nebel).
  • Verlust der zentralen Sicht.
  • Wahrnehmung von Objekten von der Seite als unscharfes Bild.
  • Verminderte Sehschärfe.
  • Verlust des Bewegungssinns. Ein ruhendes Objekt ist schwer von einem sich bewegenden zu unterscheiden.
  • Notwendigkeit übermäßiger Beleuchtung beim Schreiben oder Lesen.

Wenn wir über bestimmte Formen der Krankheit sprechen, wird die periphere Dystrophie durch das Auftreten von Blitzen und Punkten vor den Augen ausgedrückt. Die Niederlage der Makula geht mit einer Krümmung der sichtbaren Linien einher. Trockene Netzhautdystrophie verzerrt visuelle Bilder. Der Patient kann nicht mit kleinen Objekten und Schriftarten arbeiten. Er sieht schlecht im Dunkeln und unterscheidet Gesichter.

Hier ist ein Beispiel für die Entwicklung der Netzhautdystrophie und ihre Behandlung:

In den meisten Fällen sind Symptome auf einem Auge häufig. Darüber hinaus sind die Anfangsstadien der Netzhautdystrophie nicht wahrnehmbar. Nachdem Sie die ersten Anzeichen für den Ausbruch der Krankheit gefunden haben, müssen Sie sofort einen Arzt konsultieren.

Netzhautdystrophie während der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft tritt eine Netzhautdystrophie aufgrund einer verminderten Durchblutung der Augen infolge eines niedrigen Blutdrucks auf. Wenn die Entwicklung der Krankheit nicht rechtzeitig gestoppt wird, kann dies zu Netzhautrupturen oder -ablösungen führen. Um solche Konsequenzen zu vermeiden, wird ein geplanter Kaiserschnitt oder ein Laserkoagulationsverfahren durchgeführt. Die Laserkoagulation wird bis zur 35. Schwangerschaftswoche verschrieben. Das Verfahren ist die Schaffung einer zuverlässigen Verbindung der Aderhaut mit der Netzhaut. Das Ergebnis dieser Intervention ist die Verringerung des Risikos von Komplikationen an den Sehorganen während der natürlichen Geburt..

Diagnose der Krankheit

Um Dystrophie zu identifizieren und die richtige Diagnose zu stellen, müssen folgende Studien durchgeführt werden:

  • Visus-Test (Visometrie).
  • Identifizierung des Gesichtsfeldes (Perimetrie).
  • Auf Verzerrung der sichtbaren Linien prüfen - Amsler-Test.
  • Erkennung abnormaler Abweichungen bei der Brechung von Lichtstrahlen (Refraktometrie).
  • Biomikroskopie.
  • Ophthalmoskopie.
  • Bestimmung des Grads der Farbwahrnehmung.
  • Elektroretinographie.
  • Bestimmung des Anpassungsgrades visueller Funktionen im Dunkeln (Adaptometrie).
  • Finden der betroffenen Bereiche.
  • Retino- und Kohärenztomographie.
  • Ultraschallverfahren.
  • Analysen sammeln.

Je nach Krankheitsbild wird dem Patienten eine Konsultation mit Ärzten anderer Fachrichtungen zugewiesen.

Behandlung der Netzhautdystrophie

Das Standardbehandlungsschema für Dystrophie mit einer Arzneimittelmethode sieht folgendermaßen aus:

  1. Präparate, die die Blutgefäße stärken und erweitern. Die Dosierung von Complamin, Noshpa, Papaverine oder Ascorutin wird für jeden Patienten individuell ausgewählt.
  2. Medikamente, die Blutgerinnsel verhindern. Dies kann Aspirin, Ticlodipin oder Clopidogrel sein.
  3. Vitamin B intramuskulär verabreicht und ein Komplex anderer Vitamine in Form von Tabletten.
  4. Arzneimittel, die die Bildung neuer schmerzhafter Gefäße verhindern (Lucentis).
  5. Cholesterinsenkende Medikamente.
  6. Mittel zur Verbesserung des Stoffwechsels im Auge. Intravenös oder direkt in die Struktur der Sehorgane injiziert.
  7. Retinalamin über 10 Tage auf das untere Augenlid oder die Augenschleimhaut gegeben.
  8. Augentropfen beschleunigen den Heilungsprozess und den Stoffwechsel.

Die konservative Behandlung wird durch Physiotherapie ergänzt. Dem Patienten werden Verfahren wie Foto- und Elektrostimulation, Elektrophorese und Magnetfeldtherapie verschrieben. Wenn wir über die Verwendung kleiner Dosen Laserstrahlung sprechen, werden sie als Wirkung auf die Netzhaut und das Blut verwendet.

Laserbehandlung

Der Laserstrahl verteilt seine Wirkung direkt auf die betroffenen Bereiche der Sehorgane. Sie sind Strahlung ausgesetzt, um den Stoffwechsel zu stimulieren und zu starten. Der Laser ist in der Lage, Blutgefäße durch Koagulation zu stärken und die betroffenen Bereiche von gesunden zu trennen, wodurch die Ausbreitung der Krankheit gestoppt wird. Dieser Prozess beinhaltet das Löten des defekten Gewebes.

Operative Intervention

Wenn konservative und Laserbehandlungsmethoden nicht zur Bewältigung der Netzhautdystrophie beigetragen haben, entscheidet der Arzt über die Ernennung einer Operation. Je nach Komplexität des Einzelfalls werden folgende chirurgische Eingriffe durchgeführt:

  • Revaskularisation - Gefäßwiederherstellung.
  • Vasokonstruktion - Verengung des Lumens zwischen den Gefäßen.
  • Vitrektomie - vollständige oder teilweise Entfernung des Glaskörpers.

Nach der Operation müssen Maßnahmen befolgt werden, um die Wiederherstellung der visuellen Funktionen zu beschleunigen. Sie müssen sicherstellen, dass Ihre Augen nicht überfordert sind, draußen eine Sonnenbrille tragen und Vitamine trinken. Darüber hinaus ist es notwendig, mit dem Rauchen und dem übermäßigen Alkoholkonsum aufzuhören..

Traditionelle Methoden zur Behandlung von Netzhautdystrophie

Traditionelle medizinische Rezepte für Dystrophie sollten in Verbindung mit dem vom Arzt verordneten Hauptbehandlungsschema angewendet werden. Solche Mittel haben eine gute Wirkung:

  • Ziegenmilch in gleichen Anteilen mit gekochtem Wasser verdünnt. Innerhalb einer Woche wird die resultierende Lösung in die Augen getropft und dann mit einem dunklen Tuch bedeckt. Infolgedessen stoppt der Netzhautablösungsprozess..
  • Innerhalb eines Monats trinken sie einen halben Liter pro Tag Abkochung. Nehmen Sie zur Zubereitung 5 Teile Nadeln, 2 Teile Hagebuttenbeeren und Zwiebelschalen. Sie werden mit kochendem Wasser gegossen und 10 Minuten gekocht..
  • 2 mal täglich wird ein Sud aus Kreuzkümmel und Kornblumenblüten in die Augen geträufelt.
  • Innerhalb eines Monats wird dreimal täglich ein Sud aus Schöllkraut in die Augen geträufelt.
  • Tinkturen werden aus Birke, Schachtelhalm, Preiselbeere, Senf gewonnen.
  • Weizenkörner keimen an einem warmen Ort. Die Embryonen mahlen und fressen die resultierende Mischung.
  • 9 Tage lang tropft ein Sud aus Mumiyo und Aloe-Saft, der im Verhältnis 5: 1 gekocht wird, in die Augen.

Bevor Sie Volksheilmittel anwenden, müssen Sie einen Arzt konsultieren und sicherstellen, dass die Bestandteile der Abkochungen keine allergischen Reaktionen hervorrufen.

Bitte beachten Sie: Wenn Sie beim Erkennen einer Krankheit die Hilfe eines Arztes verweigern und sich selbst behandeln, kann sich die Krankheit zu einem schweren Stadium entwickeln. Dies kann zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens führen, der durch die Irreversibilität des Prozesses gekennzeichnet ist.

Prävention von Netzhautdystrophie

Um das Risiko einer Netzhautdystrophie zu verringern, müssen Sie die folgenden Regeln befolgen:

  1. Stellen Sie sicher, dass der Arbeitsplatz ordnungsgemäß beleuchtet ist.
  2. Jegliche Belastung der Sehorgane sollte von einer regelmäßigen Pause begleitet werden..
  3. Es ist notwendig, einmal im Jahr einen Augenarzt aufzusuchen.
  4. Die Diät sollte aus Lebensmitteln bestehen, die Vitamine und Mineralien enthalten, die für den normalen Stoffwechsel notwendig sind.
  5. Sie müssen schlechte Gewohnheiten (Alkohol, Rauchen) aufgeben.

Massage und Bewegung stärken die Sehorgane und normalisieren die Durchblutung. Überwachen Sie Ihre Gesundheit. Fragen Sie Ihren Arzt bei den ersten Anzeichen einer Krankheit, um rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen.

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Was ist das für eine Krankheit??

In der Mitte der Netzhaut befindet sich die Makula, ein lichtempfindliches Element. Makuladegeneration ist eine Erkrankung der Netzhaut des Auges, die aufgrund einer vaskulären Pathologie, einer Verletzung ihrer Ernährung, auftritt. Aus diesen Gründen tritt eine Schädigung des zentralen Sehvermögens auf.

Die Makuladegeneration wird als altersbedingte Krankheit angesehen, die bei Menschen über 50 am häufigsten zur Erblindung führt.

ICD-10-Code

ICD-10-Krankheitscode - H35 / 3 - Degeneration der Makula und des hinteren Pols.

Formen

Es gibt trockene und feuchte Formen der Krankheit. Die Teilung basiert auf dem Vorhandensein oder Fehlen neu gebildeter Gefäße im Auge.

Trockenform:

Es wird in 90% der Fälle diagnostiziert. Es tritt aufgrund altersbedingter Veränderungen auf, bei denen das Gewebe dünner wird und sich Pigment darin ablagert.

Die Krankheit durchläuft drei Stadien. Zunächst werden beim Patienten mehrere kleine Drusen (gelbliche Ablagerungen) gefunden, Krankheitssymptome sind nicht zu spüren.

In der zweiten Stufe einer kleinen Größe nehmen die Drusen zu, in einigen Fällen wird eine einzige große gefunden. In der Mitte des Gesichtsfeldes des Auges erscheint ein Fleck, der verhindert, dass eine Person gut sieht. Sie spürt ständig einen Mangel an Licht.

In der dritten Stufe nimmt der Fleck zu, das Lesen, empfindliche Arbeiten ist erheblich schwierig.

Nasse Form:

Es ist gekennzeichnet durch das Auftreten neu gebildeter Gefäße, in denen Blutungen auftreten. Dies schädigt lichtempfindliche Zellen. Sie sterben mit der Zeit ab und infolgedessen sieht eine Person Flecken in der Mitte des Sichtfelds..

Aufgrund der Zerbrechlichkeit der neu gebildeten Gefäße scheint es dem Patienten, dass die Linien gekrümmt sind, obwohl sie tatsächlich gerade sind. Zerbrechliche Gefäße wirken auf visuelle Zellen und erzeugen einen optischen Effekt - eine Verzerrung der Form von Objekten.

Folgen von Mikroblutungen: Aufgrund der entstehenden Flüssigkeit kommt es zu einer Netzhautablösung und dem Auftreten von Narbengewebe an dieser Stelle, was zu einem Verlust des Sehvermögens führt.

Symptome

Typische Symptome hängen vom Stadium der Krankheit ab.

Haupteigenschaften:

  • es gibt ein Gefühl von Lichtmangel;
  • fast völliger Mangel an Sicht in der Dämmerung;
  • gerade Linien werden gebrochen;
  • Flecken erscheinen vor den Augen;
  • Fragmente fallen beim direkten Blick aus dem Sichtfeld.

Symptome können in einem oder beiden Augen auftreten.

Warum sich degenerative Veränderungen in der Netzhaut entwickeln, konnten die Wissenschaftler nicht identifizieren. Zahlreichen Studien zufolge können wir nur über Faktoren sprechen, die zum Ausbruch und zur Entwicklung der Krankheit beitragen:

  1. Erstens leiden ältere Menschen, das Krankheitsrisiko steigt nach 70 Jahren signifikant an;
  2. Falsche Lebensweise - Fehler in der Ernährung, Trinken starker alkoholischer Getränke, Rauchen, Bewegungsmangel;
  3. Erblicher Faktor - wenn die Eltern krank waren, verdoppelt sich das Risiko fast;
  4. Gesundheitsprobleme - Diabetes, Arteriosklerose, Herzinfarkt, Schlaganfall, Myopie.

Die Ursache der Makuladegeneration kann auch das Cytomegalievirus sein, eine durch das Herpesvirus verursachte Infektionskrankheit. Ein gesunder Mensch bemerkt seine Anwesenheit nicht, ist aber gefährlich für Menschen mit Immunschwäche..

Behandlung

Wenn eine Makuladegeneration diagnostiziert wird, können Sie sich an spezialisierte medizinische Einrichtungen wenden. Eine der besten ist die nach dem Akademiker S.N. Fedorova "Eye Microsurgery" - es ist weltweit als eines der führenden Zentren auf dem Gebiet der Augenheilkunde anerkannt. Seit vielen Jahren wird die Behandlung in der Fedorov-Klinik mit modernsten Geräten und neuesten Technologien durchgeführt.

Abhängig von einigen Faktoren - dem Alter des Patienten, der Dauer und Form der Krankheit - bringt eine konservative Therapie nicht immer sichtbare Erleichterung. In diesem Fall greifen sie auf eine chirurgische Behandlung zurück..

Methoden zur Behandlung der Makuladegeneration:

  1. Vorbereitungen Avastin, Lucentis, Makudzhden. Sie werden intravitreal (innerhalb des Auges) injiziert, um das Gefäßwachstum zu stoppen. Dieser Vorgang wird unter stationären Bedingungen mit einer dünnen Nadel durchgeführt. Der Kurs besteht aus 3 Injektionen mit einer Pause von einem Monat. Eine große Anzahl von Patienten hat das Sehvermögen verbessert.
  2. Das Medikament Verteporfin wird intravenös injiziert. Seine Wirkung wird durch Laserchirurgie aktiviert. Die photodynamische Therapie verbessert die Sehfunktion, aber nach einer Weile schwächt sich die Wirkung des Arzneimittels ab und ein zweites Verfahren ist erforderlich.
  3. Laserkoagulation der Netzhaut - die Wirkung des Lasers wirkt sich auf neu gebildete Gefäße und auf die Netzhaut aus. Es wird für die fortschreitende Form der Krankheit verwendet. Nach einer solchen Operation verbessert sich das Sehvermögen nicht..
  4. Mittel, die die Wände der Blutgefäße stärken: Vitamine E, A, Gruppe B..
  5. Vorbereitungen zur Verringerung von Ödemen.

Beim gegenwärtigen Stand der medizinischen Entwicklung ist eine Makuladegeneration der Netzhaut nicht heilbar. Alle Maßnahmen zielen darauf ab, den Prozess zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern.

Verhütung

  1. Welche Produkte empfehlen Ärzte bei altersbedingter Makuladegeneration? - Es ist erwiesen, dass Menschen, die große Mengen an Gemüse und Obst, Beeren (Blaubeeren sind am nützlichsten) konsumieren, weniger anfällig für die Krankheit sind. Gemüse, Karotten, Spinat, Kohl, Tomaten, Äpfel - sie sollten in der täglichen Ernährung ständig vorhanden sein. Die Fettaufnahme sollte optimiert werden. Iss mindestens zweimal pro Woche Fisch und Meeresfrüchte.
  2. Wenden Sie sich regelmäßig an Ihren Augenarzt. Nach dem 60. Lebensjahr wird empfohlen, mindestens einmal im Jahr einen Arzt aufzusuchen.
  3. Halten Sie sich an die visuelle Hygiene: In Räumen mit unzureichender Beleuchtung können Sie nicht lesen, schreiben oder andere Dinge tun.
  4. Augenbelastung vermeiden;
  5. Schützen Sie Ihre Augen bei schädlichen Arbeiten (z. B. Schweißen) vor ultravioletten Strahlen. Sonnenbrillen sollten sehr schützend sein.
  6. Nehmen Sie Vitamine und Mineralien.
  7. Rauchen Sie nicht und bleiben Sie nicht in Bereichen, in denen geraucht wird.

Wenn ein Mensch hilflos ist, nimmt seine Lebensqualität ab. Um aktiv und unabhängig zu sein, müssen Sie gut auf Ihre Gesundheit achten, insbesondere auf Ihre Augen. Ein aktiver Lebensstil, machbare körperliche Bewegung und das Aufgeben schlechter Gewohnheiten tragen dazu bei, den Verlust des Sehvermögens um viele Jahre zu verschieben.

Inhalt

  1. Beschreibung
  2. Zusätzliche Fakten
  3. Die Gründe
  4. Pathogenese
  5. Einstufung
  6. Symptome
  7. Mögliche Komplikationen
  8. Diagnose
  9. Behandlung
  10. Prognose

Namen

Name: Periphere Netzhautdystrophie.


Periphere Netzhautdystrophie

Beschreibung

Periphere Netzhautdystrophie. Eine Krankheit, die durch eine Ausdünnung der inneren Augenschleimhaut in den peripheren Regionen gekennzeichnet ist. Die Pathologie verläuft seit langem asymptomatisch. Bei einer ausgeprägten Läsion der Netzhaut erscheinen "Fliegen" vor den Augen, die Funktion des peripheren Sehens ist beeinträchtigt. Die Diagnostik umfasst Ophthalmoskopie, Perimetrie, Augenultraschall, Visometrie und Refraktometrie. Bei den ersten Manifestationen einer Dystrophie ist eine konservative Therapie angezeigt (Angioprotektoren, Thrombozytenaggregationshemmer, Antihypoxiermittel). Schwere degenerative Veränderungen erfordern chirurgische Taktiken (Laserkoagulation in Bereichen mit Netzhautläsionen).

Zusätzliche Fakten

Periphere Netzhautdystrophie ist eine häufige Pathologie in der modernen Augenheilkunde. Im Zeitraum von 1991 bis 2010 stieg die Zahl der Patienten um 18,2%. In 50-55% der Fälle entwickelt sich die Krankheit bei Menschen mit Brechungsfehlern, darunter 40% Patienten mit Myopie. Die Wahrscheinlichkeit dystrophischer Veränderungen bei normaler Sehschärfe beträgt 2-5%. Die ersten Symptome einer Pathologie können in jedem Alter auftreten. Nosologie mit der gleichen Häufigkeit tritt bei Männern und Frauen auf, Männer sind jedoch am anfälligsten für Gitterdystrophie, die auf genetische Vererbung zurückzuführen ist.


Periphere Netzhautdystrophie

Die Gründe

Pathologie kann sich bei Menschen mit kurzsichtiger oder hyperopischer Refraktion entwickeln, seltener ohne Sehbehinderung. Patienten mit Myopie sind stärker gefährdet. Die Ätiologie der Krankheit ist nicht vollständig verstanden. Die Gitterdystrophie wird X-verknüpft vererbt. Andere Hauptursachen für Netzhautdystrophie:
• Entzündliche Augenkrankheiten. Lokale Netzhautläsionen, die durch den verlängerten Verlauf von Retinitis oder Chorioretinitis verursacht werden, sind die Grundlage für degenerativ-dystrophische Veränderungen in der peripheren Membran.
• Verletzung der lokalen Blutversorgung. Regionale Veränderungen des Blutflusses führen zu trophischen Störungen und einer Ausdünnung der inneren Auskleidung des Augapfels. Prädisponierende Faktoren sind arterielle Hypertonie und atherosklerotische Gefäßerkrankungen.
• Traumatische Verletzung. Schwere traumatische Hirnverletzungen und Schäden an den Knochenwänden der Orbita führen zu peripherer Dystrophie.
• Iatrogener Einfluss. Veränderungen in der inneren Membran entwickeln sich nach einer vitreoretinalen Operation oder einem Überschreiten der Expositionsleistung während der Laserkoagulation der Netzhaut.

Pathogenese

Der auslösende Faktor für die Entwicklung einer peripheren Dystrophie ist eine Störung der lokalen Hämodynamik. Die peripheren Teile der Membran reagieren am empfindlichsten auf Sauerstoffmangel. Bei längerer trophischer Störung wird die Netzhaut entlang der Peripherie dünner, was bei der Untersuchung des Fundus oft nicht wahrnehmbar ist. Die ersten Manifestationen treten vor dem Hintergrund früherer Infektionskrankheiten, Vergiftungen oder Diabetes im Stadium der Dekompensation auf. Die kurzsichtige Art der Refraktion potenziert das Fortschreiten der Dystrophie. Dies ist darauf zurückzuführen, dass sich mit zunehmender Längsachse des Augapfels auch die innere Hülle des Auges leicht dehnt, was zu einer noch stärkeren Ausdünnung entlang der Peripherie führt. Eine gewisse Rolle im Mechanismus der Entwicklung der Krankheit wird degenerativen Veränderungen im Glaskörper zugeschrieben, bei denen Traktion und sekundäre Schädigung der Netzhaut auftreten.

Einstufung

Je nach morphologischem Bild wird die Pathologie in Gitter-, Frost- und Racemosetypen eingeteilt. Einige Varianten dystrophischer Veränderungen im Aussehen ähneln einer "Schneckenspur" und einem "Kopfsteinpflaster". Aus klinischer Sicht werden folgende Formen der Krankheit unterschieden:
• Periphere chorioretinale Dystrophie (PCRD). Bei dieser Variante der Nosologie sind Netzhaut und Aderhaut am pathologischen Prozess beteiligt..
• Periphere vitreochorioretinale Dystrophie (PVCRD). Es ist gekennzeichnet durch Schädigungen des Glaskörpers, der Netzhaut und der Aderhaut.
Klassifikation von vitreochorioretinalen Dystrophien durch Lokalisation:
• Äquatorial. Dies ist der häufigste Bereich der Netzhautläsion, d. H. Der Bereich der Ausdünnung befindet sich in der Frontalebene um den Umfang des Auges.
• Paraoral. Bei diesem Typ sind dystrophische Veränderungen an der Zahnlinie lokalisiert.
• Gemischt. Die Form ist mit dem größten Bruchrisiko verbunden, da diffuse Veränderungen über die gesamte Oberfläche der Netzhaut vorliegen.

Symptome

Die Niederlage der Netzhaut verläuft lange Zeit ohne klinische Manifestationen. Die Pathologie ist durch eine Abnahme des peripheren Sehens gekennzeichnet, was zu einer schwierigen Orientierung im Raum führt. Aufgrund der Tatsache, dass sich das Sichtfeld konzentrisch verengt, können Patienten nur bestimmte Arten visueller Arbeit ausführen (Lesen, Zeichnen). Die Funktion des zentralen Sehens leidet nicht, sofern keine Brechungsfehler vorliegen. In seltenen Fällen klagen Patienten über das Auftreten schwimmender Fliegen vor den Augen oder über Defekte im Gesichtsfeld in Form von Rindern. Symptome wie "Blitz" oder helle Lichtblitze weisen auf einen Netzhautriss hin und erfordern sofortige Aufmerksamkeit. Für die periphere Dystrophie ist ein einseitiger Verlauf charakteristisch, bei einer Gittervariante sind jedoch in den meisten Fällen beide Augen betroffen.

Mögliche Komplikationen

Die häufigste Komplikation einer peripheren Dystrophie ist eine Netzhautruptur. Schäden an der Innenschale treten in den Bereichen mit der größten Ausdünnung auf, wenn sie Faktoren wie Vibrationen, Eintauchen unter Wasser und intensiver körperlicher Aktivität ausgesetzt sind. Der Glaskörper ist oft am Rand der Dystrophie fixiert, was zu zusätzlicher Traktion führt. Patienten mit peripheren Veränderungen der Netzhaut haben auch ein hohes Risiko einer Netzhautablösung. Patienten neigen eher zu Blutungen in die Glaskörperhöhle, seltener in die vordere Augenkammer.

Diagnose

Aufgrund der Tatsache, dass diese Pathologie häufig durch einen asymptomatischen Verlauf gekennzeichnet ist, spielt ein gründlich untersuchter Patient eine führende Rolle bei der Diagnose. Um die Dystrophie entlang der Peripherie der Netzhaut sichtbar zu machen, sind folgende ophthalmologische Untersuchungen erforderlich:
• Ophthalmoskopie. Der betroffene Bereich in Gitterform und Dystrophie vom Typ "Schneckenspur" ist im oberen äußeren Quadranten am Äquator des Auges lokalisiert. Aufgrund der Bereiche der Gefäßverödung auf der Netzhaut bilden sich dunkle und helle Flecken, die einem Gitter ähneln, oder unterbrochene Linien, die als "Schneckenspuren" bezeichnet werden. Frostartige Dystrophie sieht aus wie gelb-weiße Einschlüsse, die sich über der Oberfläche der Netzhaut befinden.
• Perimetrie. Mit dieser Technik können Sie eine konzentrische Verengung der Gesichtsfelder feststellen. Wenn Sie den Verdacht haben, dass der Patient erste Manifestationen der Krankheit hat, wird empfohlen, die quantitative Methode der Perimetrie anzuwenden.
• Visometrie. Die Studie ermöglicht die Diagnose eines normalen zentralen Sehens mit einer Abnahme des peripheren Sehens. Die Sehschärfe nimmt bei Pathologie vor dem Hintergrund der Myopie ab.
• Refraktometrie. Die Technik wird verwendet, um die klinische Refraktion zu untersuchen, um Risikopatienten zu identifizieren.
• Ultraschall des Auges. Ermöglicht die Visualisierung der ersten Manifestationen der Pathologie. Bei kleiner zystischer Dystrophie werden mehrere gerundete Formationen mit unterschiedlichen Durchmessern bestimmt. Ultraschall wird verwendet, um Veränderungen im Glaskörper zu diagnostizieren, Verwachsungen und Traktionen zu identifizieren und die Größe der Längsachse des Auges zu bestimmen.

Behandlung

Die Wahl der therapeutischen Taktik hängt von der Art der Pathologie ab. Vor Beginn der Behandlung wird der Fundus unter Bedingungen maximaler Mydriasis untersucht. Um die Manifestationen der peripheren Dystrophie zu beseitigen, wenden Sie Folgendes an:
• Konservative Therapie. Es wird nur zur Diagnose minimaler Manifestationen der Krankheit verwendet. Den Patienten wird die orale Verabreichung von Arzneimitteln aus der Gruppe der Thrombozytenaggregationshemmer, Angioprotektoren und Antihypoxika gezeigt. Bioaktive Zusatzstoffe, Vitamine der Gruppen C, B werden als Hilfsmittel verwendet..
• Operativer Eingriff. Die chirurgische Behandlung der peripheren Form der Krankheit reduziert sich auf die Laserkoagulation von Blutgefäßen in den Bereichen mit der größten Ausdünnung. Ziel der Intervention ist es, mögliche Brüche zu verhindern. Die Operation wird ambulant durchgeführt. In der postoperativen Phase ist eine konservative Therapie erforderlich, einschließlich Stoffwechselmitteln, Antihypoxika und Angioprotektoren..

Prognose

Die Prognose für das Leben und in Bezug auf visuelle Funktionen ist günstig. Patienten aus der Risikogruppe müssen 1-2 Mal im Jahr von einem Augenarzt untersucht werden, und wenn neue Symptome einer Pathologie auftreten. Unspezifische vorbeugende Maßnahmen beschränken sich auf die Kontrolle des Blutzuckerspiegels, des arteriellen und des Augeninnendrucks. Bei der kurzsichtigen Refraktion ist es notwendig, die Sehschärfe mit einer Brille oder Kontaktlinsen zu korrigieren. Die Identifizierung objektiver Anzeichen einer Dystrophie bei einem Patienten erfordert den Ausschluss von Extremsportarten und schwerer körperlicher Anstrengung.

Altersbedingte Makuladegeneration. Klinische Richtlinien.

Altersbedingte Makuladegeneration

  • Allrussische öffentliche Organisation "Vereinigung der Augenärzte"

Inhaltsverzeichnis

Stichworte

  • altersbedingte Makuladegeneration
  • Diagnose
  • Behandlung
  • Verhütung

Abkürzungsverzeichnis

AMD - altersbedingte Makuladegeneration

GA - geografische Atrophie

ICD 10 - Internationale statistische Klassifikation von Krankheiten und verwandten Gesundheitsproblemen, 10. Revision

OCT - optische Kohärenztomographie

PE - Pigmentepithel

PCV - polypoide choroidale Vaskulopathie

RAP - angiomatöse Proliferation der Netzhaut

FAG - Fluoreszenzangiographie

PDT - photodynamische Therapie

CNV - choroidale Neovaskularisation

AREDS - Studie über altersbedingte Augenkrankheiten

Begriffe und Definitionen

Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist eine chronisch fortschreitende multifaktorielle Erkrankung, die die Makularegion der Netzhaut betrifft und die Hauptursache für den zentralen Sehverlust bei Patienten der älteren Altersgruppe ist.

Die hämorrhagische Ablösung des Pigmentepithels (PE) ist eine klinische Manifestation der feuchten AMD, die sich als Folge einer Verletzung der Integrität der Gefäße der choroidalen Neovaskularisation (CNV) entwickelt und sich als Ansammlung von Blut unter der PE manifestiert.

Geografische Atrophie (GA) von PE und Choriokapillaren in der Makularegion - Zonen ohne PE und Choriokapillaren, sekundäre Atrophie von Photorezeptoren. Es entwickelt sich häufiger als Folge einer trockenen AMD, kann aber auch aufgrund einer Regression der CNV auftreten.

Drusen sind Ansammlungen von Stoffwechselprodukten von PE-Zellen, die sich extrazellulär zwischen der inneren Schicht der Bruchschen Membran und der Basalmembran von PE befinden. Im Verlauf der Krankheit können Drusen verschiedene Transformationen durchlaufen. Es wird eine Zunahme der Größe und Anzahl von harten Drusen, das Auftreten von weichen Drusen und deren Verschmelzung (Drainage-Drusen) festgestellt. Weniger häufige Verkalkung und spontane Regression von Drusen.

Lipide (feste) Exsudate - Ansammlungen von Lipiden in den Schichten des Neuroepithels (NE) aufgrund erhöhter Gefäßpermeabilität.

Neovaskuläre PE-Ablösung - PE-Ablösung aufgrund des Vorhandenseins von fibrovaskulärem Gewebe, das dem CNV entspricht, zwischen PE und Bruch'scher Membran und / oder Flüssigkeit aufgrund der transsudativen Aktivität des CNV.

Ödeme des Neuroepithels (NE) (Makulaödem) - interzelluläre Ansammlung von Flüssigkeit in den Schichten des NE, manifestiert durch Verdickung der Netzhaut.

Seröse Ablösung von NE - Ansammlung von Flüssigkeit unter dem NE infolge einer Verletzung der äußeren hämatoretinalen Barriere.

Choroidale Neovaskularisation (CNV) ist das Wachstum neu gebildeter Gefäße durch Defekte in der Bruchschen Membran unter PE oder NE. Indirekte Anzeichen können auf das Vorhandensein von CNV hinweisen: NE-Ödeme, NE-Ablösungen, neovaskuläre PE-Ablösungen, subretinale und retinale Blutungen, Ablagerungen von Lipid (festen) Exsudaten. Anzeichen einer CNV-Aktivität sind NE-Ödeme und / oder NE-Ablösungen und / oder "frische" Blutungen.

1. Kurzinformation

1.1 Definition

Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist eine chronisch fortschreitende multifaktorielle Erkrankung, die die Makularegion der Netzhaut betrifft und die Hauptursache für den zentralen Sehverlust bei Patienten der älteren Altersgruppe ist.

AMD kann sich manifestieren:

  • die Bildung von Drusen;
  • Veränderungen im Pigmentepithel (PE) der Netzhaut;
  • geografische Atrophie von PE und Choriokapillaren in der Makularegion;
  • Entwicklung einer choroidalen Neovaskuolarisation.

1.2 Ätiologie und Pathogenese

Die Ätiologie wurde nicht bestimmt. AMD ist ein chronisch degenerativer Prozess in PE, Bruch-Membran und Choriokapillarschicht, bei dem der Vitamin-A-Metabolismus, die Melaninsynthese, die Produktion der basalen und apikalen extrazellulären Matrix sowie der Transport verschiedener Substanzen zwischen Photorezeptoren und Choriokapillaren gestört werden können [15, 28]. Aufgrund des konstant hohen Sauerstoffbedarfs in der Netzhaut ist es sehr empfindlich gegenüber Schäden, die mit oxidativen Prozessen verbunden sind, bei denen im Überschuss freie Radikale gebildet werden. Die schützende Rolle spielt das "gelbe" Makulapigment, das den kurzwelligen Teil des blauen Lichts absorbiert und so am antioxidativen Schutz der Makula teilnimmt. Der Gehalt an Oxycarotinoiden (Lutein und Zeaxanthin) in den äußeren Schichten der Netzhaut nimmt mit zunehmendem Alter ab. PE-Zellen akkumulieren Lipofuscin, das als Marker für das Altern angesehen wird. Die Lipidperoxidation führt zur Bildung großer Molekülketten, die von den Enzymen von PE-Zellen nicht erkannt werden, sich nicht abbauen und mit zunehmendem Alter akkumulieren und Drusen bilden.

Zusätzlich nimmt mit zunehmendem Alter die Dicke der Bruchschen Membran zu, ihre Permeabilität für Serumproteine ​​und Lipide (Phospholipide und neutrale Fette) nimmt ab. Die Zunahme der Lipidablagerungen verringert die Konzentration der Wachstumsfaktoren, die zur Aufrechterhaltung der normalen Struktur der Choriokapillaren erforderlich sind. Die Dichte des Choriokapillarnetzwerks nimmt ab und die Sauerstoffversorgung der PE-Zellen verschlechtert sich. Solche Veränderungen führen zu einer Erhöhung der Produktion von Wachstumsfaktoren und Matrixmetalloproteinasen. Wachstumsfaktoren fördern die Neoangiogenese und Metalloproteinasen verursachen Defekte in der Bruchschen Membran.

Daher beginnt AMD mit einer "trockenen" Form, dh mit Veränderungen der PE und dem Auftreten von harten Drusen. Zu einem späteren Zeitpunkt treten weiche Drusen auf, die sich dann in Drainage verwandeln. Eine fortschreitende PE-Läsion geht mit atrophischen Veränderungen der NE und der Choriokapillaren einher, die zur Bildung von HA führen können. In einem anderen Fall (oder zusammen mit einer Atrophie) können neu gebildete Gefäße in der Choriokapillarschicht auftreten - es entwickelt sich eine „feuchte“ Form der AMD, auch exsudative oder neovaskuläre AMD genannt. Mit dem Auftreten von Defekten in der Bruchschen Membran breitet sich das CNV unter dem PE und der neurosensorischen Netzhaut aus. Dies geht in der Regel mit Netzhautödemen, Flüssigkeitsansammlungen im subretinalen Raum, subretinalen Blutungen und Blutungen im Netzhautgewebe einher. Manchmal kommt es zu einem Durchbruch der Blutung in den Glaskörper. Das letzte Stadium in der Entwicklung des Prozesses ist die Bildung einer subretinalen faserigen Narbe im zentralen Teil des Fundus und ein signifikanter Verlust der Sehfunktionen.

1.3 Epidemiologie

In wirtschaftlich entwickelten Ländern ist AMD die häufigste Ursache für Sehbehinderungen bei Menschen über 65 Jahren. Nach den Ergebnissen einer Metaanalyse von 39 Bevölkerungsstudien mit 129 664 Personen aus fünf ethnischen Gruppen gibt es derzeit weltweit etwa 64 Millionen AMD-Patienten, bis 2020 werden 196 Millionen und bis 2040 288 Millionen erwartet [22]. Es wurde nachgewiesen, dass die Entwicklung von AMD mit dem Alter zusammenhängt [9, 27]. Die Inzidenz dieser Krankheit reicht von 21% im erwerbsfähigen Alter bis 32% im Rentenalter [1]. Laut der Beaver Dam Eye Study stieg die Erkennungsrate von AMD nach 10 Jahren Follow-up von 4,2% bei Menschen im Alter von 43 bis 54 Jahren auf 46,2% bei Menschen über 75 Jahren [9]..

In naher Zukunft wird eine Zunahme der Bevölkerung der Altersgruppe über 60 zwangsläufig zu einer Zunahme der AMD-Prävalenz in Industrieländern führen. All dies lässt uns AMD als ein bedeutendes medizinisches und soziales Problem betrachten [21,24, 27].

1.4 ICD 10-Codierung

H 35.3 - Degeneration der Makula und des hinteren Pols

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