Das teuerste Medikament der Welt wurde in den USA zugelassen. Es kostet 2,1 Millionen Dollar

Das Schweizer Pharmaunternehmen Novartis hat die US-Zulassung für die Gentherapie Zolgensma zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie bei Kindern unter zwei Jahren erhalten. Dies ist das teuerste Medikament der Welt - eine Infusion kostet etwa 2,125 Millionen US-Dollar..

Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) hat die Verwendung des Schweizer Arzneimittels Zolgensma genehmigt. Es ist die weltweit erste Gentherapie für Kinder unter 2 Jahren mit spinaler Muskelatrophie (SMA), einschließlich Patienten, bei denen noch keine Symptome aufgetreten sind.

Die Krankheit führt häufig innerhalb weniger Monate nach der Geburt zu Lähmungen, Atembeschwerden und zum Tod, insbesondere bei der ersten, schwersten Art von Krankheit. In den Vereinigten Staaten kommt auf 10.000 Neugeborene etwa ein Kind mit SMA, und in 50–70% der Fälle handelt es sich um eine Typ-1-Krankheit.

"Dies ist ein potenziell neuer Standard für die Behandlung von Säuglingen mit der schwersten SMA", sagt Dr. Emmanuel Tiongson, ein in Los Angeles ansässiger pädiatrischer Neurologe..

Gleichzeitig wird eine Infusion des Arzneimittels etwa 2,1 Millionen US-Dollar kosten. Die Manager von Novartis, denen das Arzneimittel gehört, verteidigen diesen Preis und behaupten, dass beispielsweise die Behandlung mit einem ähnlichen Arzneimittel - Biogens Spinraza - mehrere hunderttausend mehr kosten wird.

Bisher wurden mehr als 150 Patienten behandelt, fügte Novartis hinzu. Es sind jedoch nur Daten aus einer klinischen Studie öffentlich verfügbar - von 21 Kindern in der Testgruppe konnten 19 ihren Kopf bewegen und alleine sitzen. Ein Kind aus der Gruppe starb, ein weiteres - hörte auf, an der Studie teilzunehmen.

11 teuerste Medikamente, die die seltensten Krankheiten loswerden können

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1. Aldurazym

Die Behandlung kostet 200.000 USD pro Jahr
Aldurazim wird Patienten mit Hurler-Syndrom, einer seltenen Erbkrankheit, verschrieben (weltweit wurden nur 600 Fälle einer solchen Diagnose registriert). Dieses Medikament wirkt als Ersatztherapie, wenn der menschliche Körper die Produktion der notwendigen Enzyme einstellt.

Ohne dieses Medikament beginnen sich Zuckermoleküle im menschlichen Körper anzusammeln, einschließlich in Gelenken, Schleimhäuten, Herz, Leber und anderen wichtigen Organen. Eine intravenös verabreichte Behandlung mit Aldurazim kostet etwa 200.000 USD pro Jahr. Leider sind Patienten mit Hurler-Syndrom trotz dieser Behandlung mit Wachstumsstörungen (sowohl physisch als auch intellektuell), Taubheit und Herzproblemen konfrontiert..

2. Cerezyme

Die Behandlung kostet 200.000 USD pro Jahr
Cerezyme verhindert die Ansammlung von Fettzellen in Lunge, Leber, Knochenmark, Milz und Gehirn. Dieses Medikament wird gegen Glucocerebrosidase-Mangel verschrieben, eine seltene Erkrankung, die lebenswichtige interne Prozesse unterbricht. Die Gaucher-Krankheit tritt einmal pro 50.000 bis 100.000 Menschen auf und verursacht möglicherweise tödliche Veränderungen im Nervensystem und im Gehirn.

3. Fabrazyme

Die Behandlung kostet 200.000 USD pro Jahr
Fabrasim wird alle zwei Wochen intravenös injiziert und hilft bei der Behandlung der Fabry-Krankheit, einer seltenen genetischen Störung, die den Stoffwechsel einer bestimmten Art von Fett verhindert. Diese Krankheit führt zu verschwommenen Augen, Ohrensausen, Schmerzen in den Gliedmaßen sowie Herzinfarkt, Schlaganfall und schweren Nierenschäden..
Der Nachweis erfolgt einmal bei 40.000 - 60.000 Menschen und viel seltener bei Frauen. Fabrazim hat sehr starke Nebenwirkungen, die manchmal die Einnahme anderer Medikamente erfordern.

4. Arcalyst

Die Behandlung kostet 250.000 USD pro Jahr
Arcalist behandelt entzündliche Prozesse im Körper, die durch seltene genetische Störungen verursacht werden. Es ist das Hauptmedikament zur Behandlung des Macle-Wells-Syndroms (tritt mit einer Häufigkeit von eins zu einer Million auf). Verhindert Hautausschläge, Gelenkschmerzen und Nierenschäden.

5. Myozym

Die Behandlung kostet 300.000 USD pro Jahr
Die Pompe-Krankheit ist ein vererbtes Syndrom, das die normale Umwandlung von Glykogen in Glukose (die Energiequelle für Zellen) stört. Myozym hilft dem Körper bei dieser lebenswichtigen Aufgabe, indem es die Bildung von toxischem Glykogen im gesamten Körper verhindert. Das Medikament ist nur im Rahmen spezieller medizinischer Programme erhältlich, da während seiner Verabreichung sehr starke allergische Reaktionen möglich sind.

Ungefähr einer von 40.000 Menschen leidet an der Pompe-Krankheit, die Muskelschwäche, Herzerkrankungen, vergrößerte Leber und Atemversagen verursacht.

6. Kalydeco

Die Behandlung kostet 307.000 USD pro Jahr
Kalideco ist ein Medikament zur Bekämpfung der Auswirkungen von Mukoviszidose bei Patienten mit einer bestimmten genetischen Mutation. Dieses Medikament korrigiert defekte Proteine, die den Austausch von Flüssigkeiten und Salzen zwischen Zellen verhindern.

7. Cinryze

Die Behandlung kostet 350.000 USD pro Jahr
Das erbliche Quincke-Ödem, das alle 10.000 bis 50.000 Menschen auftritt, kann zu einer unmittelbaren Lebensgefahr führen. Synrise soll die Entwicklung von Inhibitorproteinen verhindern, die zu Ödemen führen. Trotz der Tatsache, dass diese Krankheit vererbt wird, sind etwa 20 Prozent der Fälle von Quincke-Ödem auf eine versehentliche Mutation während der Empfängnis zurückzuführen.

8. Folotyn

Die Behandlung kostet 360.000 USD pro Jahr
Folotininjektionen sollen das T-Zell-Lymphom abtöten, wenn andere Behandlungen fehlgeschlagen sind oder wenn Krebs erneut auftritt. Bisher ist jedoch nicht nachgewiesen worden, dass eine Behandlung mit Folotin die Lebenserwartung trotz einer Abnahme der Tumoren tatsächlich erhöht. Das T-Zell-Lymphom ist eine Art von Blutkrebs, der normalerweise sehr schnell fortschreitet.

9. Naglazyme

365.000 USD pro Jahr
Naglazim ist zur Behandlung des Maroto-Lamy-Syndroms indiziert, einer sehr seltenen Erbkrankheit, die Organschäden verursacht, weil Nährstoffe nicht richtig verarbeitet werden können. Anstatt verarbeitet zu werden, reichern sich Zucker und Proteine ​​in Augen, Haut, Zähnen, Nervensystem, Atmungssystem, Leber und vielen anderen Organen an und verursachen erhebliche Schäden am Körper. Naglazim-Injektionen werden auch AIDS-Patienten als Enzymersatztherapie verabreicht.

10. Elaprase

Die Behandlung kostet 375.000 USD pro Jahr
Weltweit leiden etwa 2.000 Menschen an dem Hunter-Syndrom, das aufgrund eines Problems mit dem X-Chromosom normalerweise genetisch auf Männer übertragen wird. Zusammen mit vielen der teuersten Medikamente auf dieser Liste ist Elapraza ein Enzymersatzmedikament, das bei der Verarbeitung komplexer Zucker hilft..

11. Soliris

Die Behandlung kostet 409.500 USD pro Jahr
Soliris ist das einzige Medikament zur Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie, einer seltenen Bluterkrankung, die zur Zerstörung roter Blutkörperchen führt. Es kann helfen, Symptome wie Blutgerinnsel, Schmerzen und Atemnot zu reduzieren. Es hilft dem Patienten auch, seine Lebenserwartung zu erhöhen..

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TOP 10 teuersten Medikamente

Die Behandlung einiger Krankheiten ist sehr teuer, daher können es sich nicht alle Patienten leisten. Der Kauf eines Arzneimittels kann Zehntausende von Dollar kosten, und manchmal kann nur eine einzige Dosis des Arzneimittels für diesen Betrag gekauft werden. Da die meisten Medikamente eher regelmäßig als natürlich eingenommen werden, erreicht die Gesamtmenge der Behandlung himmelhohe Höhen.

Luxturna

Ein innovatives Medikament gegen erbliche Blindheit - allein in den USA leiden etwa 2.000 Menschen daran. Die Wirkung des Arzneimittels basiert auf der Methode der Gentherapie, dh Veränderungen während seiner Einnahme treten auf genetischer Ebene auf. Das Medikament wurde von Spark Therapeutics entwickelt.

Für eine Flasche Luxturna müssen Sie 850.000 USD bezahlen. Ursprünglich war geplant, das Medikament für eine Million Dollar zu verkaufen, aber dank des Protests der Versicherungsunternehmen konnte dieser Betrag um 15% gesenkt werden, obwohl er für viele fantastisch blieb..

Glybera

Der Hersteller dieses Arzneimittels ist das niederländische Pharmaunternehmen UniQure. Das Medikament ist eine Gentherapie und wird zur Behandlung von Lipoproteinlipasemangel eingesetzt, was zu einer schmerzhaften Schwellung der Bauchspeicheldrüse führt. Bisher ist nur eine Person bekannt, die einen vollständigen therapeutischen Kurs absolviert hat.

Es ist bemerkenswert, dass Glybera nur in Europa verkauft wird. In den USA wurde dieses Medikament nicht zugelassen. In jedem Fall ist die Nachfrage nach dem Medikament praktisch gleich Null, da nur wenige eine einzige Dosis davon leisten können, obwohl diese Krankheit weltweit bei fast einer Million Menschen diagnostiziert wurde, darunter 1200 Europäer.

Allein die Kosten für eine Glybera-Ampulle betragen 60.000 US-Dollar.

Soliris

Das Medikament wird von der amerikanischen Firma Alexion Pharmaceuticals hergestellt. Das Medikament basiert auf Eculizumab, einem Immunsuppressivum. Es wird bei paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie und atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom verschrieben. Ohne Behandlung wird der Patient nicht länger als 10 Jahre leben.

Soliris für einen einjährigen Therapiekurs kostet 440.000 USD. Sie müssen $ 7400 für eine Packung Medizin bezahlen.

Naglazyme

Dieses Medikament wird von BioMarin Europe (Großbritannien) hergestellt und zur Behandlung der Mukopolysaccharidose Typ 4 eingesetzt. Diese Krankheit wird auch als Maroto-Lamy-Syndrom bezeichnet..

Das Arzneimittel wird in Form einer Lösung zur intravenösen Verabreichung hergestellt. Das Medikament korrigiert Stoffwechselstörungen. Ohne diese Korrektur wird eine Person schnell behindert. Die Krankheit ist selten, aber selbst unter den wenigen Patienten können sich nur wenige ein solches Medikament leisten..

Das Naglazyme-Paket kostet ca. 4300 US-Dollar. Die jährliche Behandlung erfordert 485.000 USD.

Elaprase

Das Medikament ist ein Enzymersatz und steht in Form einer Lösung zur intravenösen Verabreichung zur Verfügung. Das Arzneimittel basiert auf Idursulfase. Um dieses Enzym zu erhalten, werden eine menschliche Zelllinie und DNA-Technologie verwendet. Arzneimittelhersteller - Baxter Oncology (USA).

Das Medikament wird zur Behandlung des Hunter-Syndroms, auch Mukopolysaccharidose Typ 2 genannt, eingesetzt. Bei einer solchen Krankheit ist die körperliche Entwicklung einer Person gestört und die Gehirnfunktionen sind gehemmt..

Eine 2-ml-Flasche Elaprase kostet 4250 US-Dollar. Die jährliche Behandlung erfordert 375.000 USD.

Folotyn

Dieses Medikament ist ein Chemotherapeutikum zur Behandlung von T-Zell-Lymphomkrebs. Es wird in Frankreich von Orphan Europe hergestellt.

Das T-Zell-Lymphom ist aggressiv und betrifft häufig die Lymphknoten. Folotyn hilft in Fällen, in denen andere Medikamente versagt haben. Leider können es sich nicht alle Patienten leisten..

Die Kosten für eine Ampulle des Arzneimittels betragen 3000 US-Dollar. Der therapeutische Kurs dauert 1,5 Monate - während dieser Zeit müssen Sie 320.000 USD ausgeben.

Cinryze

Das Medikament wird als Inhibitor der Komplement-C1-Esterase angesehen - einer künstlichen Form des Proteins. Dieses Medikament wird Patienten mit hereditärem Angioödem (Angioödem) verschrieben, um Ödemen vorzubeugen, die jederzeit unvorhersehbar auftreten können. Das Arzneimittel wird von ViroPharma Inc. hergestellt. (USA).

Die Kosten für eine Packung des Arzneimittels betragen 2200 USD. Die jährliche Behandlung kostet 350.000 USD

Arcalyst

Das Medikament wird von der amerikanischen Firma Pharmaceuticals hergestellt. Es wird zur symptomatischen Behandlung des Macle-Wales-Syndroms (kaltes autoinflammatorisches Syndrom) angewendet, einer seltenen genetischen Erkrankung. Diese Krankheit wurde bei etwa 2.000 Menschen auf der ganzen Welt diagnostiziert..

Das Medikament sollte regelmäßig eingenommen werden. Die Behandlung für das Jahr erfordert 250.000 USD.

Myozym

Das Medikament wird von Genzyme Europe (Niederlande) hergestellt. Es wird bei Patienten mit Pompe-Krankheit angewendet. In diesem Fall besteht ein Mangel an α-Glucosidase, wodurch die Muskeln zerstört werden, das Herz größer wird und Atemprobleme auftreten. Diese Krankheit betrifft normalerweise Kinder.

Die Kosten für die Verpackung des Arzneimittels betragen ca. 1130 US-Dollar. Sie müssen 100.000 US-Dollar für einen einjährigen Therapiekurs ausgeben.

Cerezim

Ein weiteres Medikament von Genzyme. Es wird bei der Gaucher-Krankheit angewendet, die durch Fettansammlungen in verschiedenen Organen, einschließlich Knochen und Gehirn, gekennzeichnet ist. All dies führt zu einer Reihe von Störungen und wird durch das Fehlen eines speziellen Enzyms hervorgerufen, dessen Mangel durch Cerizime wieder aufgefüllt wird. Weltweit leiden mehr als 5.000 Menschen an dieser Krankheit..

Die Preise für eine Packung des Arzneimittels beginnen bei 1050 USD. Die jährliche Behandlung erfordert etwa 200.000 US-Dollar.

Alle im Artikel aufgeführten Medikamente werden zur Behandlung seltener Krankheiten eingesetzt - sie werden nicht oft gekauft, daher werden sie nicht überall verkauft und die Kosten werden erheblich überschätzt. Ein weiterer Grund für die unglaublich hohen Preise ist die verwendete Technologie: Hinter jedem Medikament stehen wissenschaftliche Entwicklungen, Innovationen und Experimente, für die viel Zeit und Geld aufgewendet wurde..

Das teuerste Medikament der Welt hat einen Wert von 2,1 Millionen US-Dollar

Gentherapie Zolgensma ist zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie bei Kindern unter zwei Jahren vorgesehen. Es wurde vom Schweizer Pharmaunternehmen Novartis entwickelt und hat bereits die Zulassung für den Einsatz in den USA erhalten. Aber nicht einmal jeder Millionär kann es sich leisten.

"Dies ist das teuerste Medikament der Welt - eine Infusion kostet etwa 2,125 Millionen US-Dollar", berichtet hightech.fm. Von der US-amerikanischen Food and Drug Administration als weltweit erste Gentherapie für Kinder unter 2 Jahren mit spinaler Muskelatrophie (SMA) zugelassen, einschließlich solcher, bei denen noch keine Symptome aufgetreten sind.

SMA ist eine sehr schwere Krankheit, die häufig innerhalb weniger Monate nach der Geburt zu Lähmungen, Atembeschwerden und sogar zum Tod führt, insbesondere bei der ersten, schwersten Art von Krankheit. Glücklicherweise ist die Krankheit nicht so häufig - in den USA betrifft sie etwa eines von zehntausend Neugeborenen, aber ihr erster, gefährlichster Typ ist typisch für 50-70% der Fälle. Die Schöpfer des Wundermittels und die Ärzte, die es getestet haben, behaupten, dass ein grundlegend neuer Behandlungsstandard erfunden wurde.

Aber alles wäre gut, nur der Preis. Führungskräfte von Novartis bestehen darauf und argumentieren, dass beispielsweise die Behandlung mit einem ähnlichen Medikament, Biogens Spinraza, mehrere hunderttausend Dollar mehr kosten wird..

Heute haben bereits 150 Kinder das Medikament getestet, aber nur Daten zu klinischen Studien sind öffentlich verfügbar - von 21 Kindern in der Testgruppe konnten 19 nach der Behandlung ihren Kopf bewegen und alleine sitzen. Ein Kind starb trotz Behandlung und ein anderes hörte auf, an dem Experiment teilzunehmen.

Die teuerste Medizin der Welt wird nach dem Lotterieprinzip verteilt

Das Schweizer Pharmaunternehmen Novartis AG hat eine Lotterie zur kostenlosen Verteilung des weltweit teuersten Arzneimittels zur Behandlung einer schweren Krankheit - der spinalen Muskelatrophie (SMA) bei Kindern - ins Leben gerufen. SMA ist eine genetisch vererbte Erkrankung, und bisher war die Behandlung solcher Patienten auf Symptomlinderung und lebenslange Medikamente beschränkt. Laut Statistik werden 50% der Kinder mit SMA nicht zwei Jahre alt. Diese Diagnose steht an erster Stelle in der Liste der durch Erbkrankheiten verursachten Faktoren der Kindersterblichkeit..

Seit dem Ende des 19. Jahrhunderts, als die Krankheit erstmals beschrieben wurde, und bis vor kurzem gab es keine radikalen Behandlungen. Und erst in diesem Jahr wurde eine von Schweizer Apothekern entwickelte Gentherapie zugelassen. Experimente haben gezeigt, dass eine Einzeldosis des neuen Arzneimittels ein fehlendes oder defektes Gen durch eine funktionelle Kopie ersetzt. Das Ergebnis ist die normale Produktion eines bestimmten Proteins und die anschließende Heilung. Patienten beginnen ohne Beatmungsgerät selbstständig zu atmen, die motorischen Fähigkeiten (die Fähigkeit zu sitzen, zu stehen, zu gehen) werden erheblich verbessert. In einigen Fällen wird die vollständige Einhaltung der normalen Altersentwicklung festgestellt..

Das kostenlose Vertriebsprogramm für dieses Medikament, das bereits als das "teuerste der Welt" bezeichnet wird, wird in Ländern durchgeführt, in denen das Medikament noch nicht zugelassen wurde. Derzeit ist der Verkauf des Arzneimittels nur in den USA gestattet. Die Kosten für eine Dosis betragen 2,1 Millionen US-Dollar.

Laut dem Wall Street Journal kann die Lotterie etwa 100 Dosen pro Jahr kostenlos verteilen. Zweimal im Monat wird ein unabhängiges Gremium Lose unter den Bewerbungen von Ärzten ziehen. Kritiker dieser Initiative bezeichnen das Programm als "unangemessen" und "sehr gewalttätig". Allein in Europa leiden etwa 1,6.000 Kinder an der schwersten Form von SMA. "Eltern würden ein Programm bevorzugen, das in erster Linie den Grad des Bedarfs an dem Medikament berücksichtigt", stellen sie fest..

Ein Novartis-Sprecher sagte jedoch, das Unternehmen habe diesen Ansatz gewählt, da die Einführung komplexer Auswahlkriterien die Rechte einiger Patienten verletzen könnte. Ein Unternehmenssprecher stellte fest, dass die Verteilung eines teuren Arzneimittels immer ein "schwieriges ethisches Dilemma" darstellt, und stellte mit Bedauern fest, dass es noch keine ideale Lösung gibt. Das Medikament wird in sehr begrenzten Mengen in einer einzigen Fabrik hergestellt, und das Unternehmen ist gezwungen, sich auf den amerikanischen Markt zu verlassen, auf dem das Medikament bereits lizenziert ist..

Vielleicht ändert sich die Situation mit der Eröffnung von zwei weiteren Produktionsstätten, die im nächsten Jahr beginnen sollen..

Die teuerste Medizin der Welt

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Artikel für den Bio / Mol / Text-Wettbewerb: Vor nicht allzu langer Zeit, im Mai 2019, fand ein Meilenstein in der Behandlung genetisch bedingter Krankheiten statt: Die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) genehmigte das Medikament Zolgensma (Zolgensma, oder es ist ein Inseminogen abeparvec). Dieses Medikament ist zur gentherapeutischen Behandlung der spinalen Muskelatrophie (SMA) indiziert. Heute ist Zolgensma das teuerste Medikament der Welt.

Wettbewerb "bio / mol / text" -2019

Diese Arbeit wurde in der Kategorie "Freies Thema" des Wettbewerbs "bio / mol / text" -2019 veröffentlicht.

General Sponsor des Wettbewerbs und Partner der Skoltech-Nominierung - Skoltech Life Sciences Center.

Der Sponsor des Wettbewerbs ist das Unternehmen Diaem: der größte Anbieter von Geräten, Reagenzien und Verbrauchsmaterialien für die biologische Forschung und Produktion.

Der People's Choice Award wurde von BioVitrum gesponsert.

Was ist SMA??

Die spinale Muskelatrophie oder SMA ist eine lebensbedrohliche neurodegenerative Erkrankung, bei deren Entwicklung der Patient eine allmähliche Atrophie der Skelettmuskulatur erfährt. Infolgedessen verliert oder erwirbt eine Person die Fähigkeit zu gehen, unabhängig zu stehen und ohne Unterstützung zu sitzen. Skoliose und andere orthopädische Probleme entwickeln sich im Laufe der Zeit. Außerdem verlieren SMA-Patienten nach und nach die Fähigkeit, selbstständig zu atmen, zu schlucken und zu husten, wenn sie nicht die richtige Pflege und Behandlung erhalten. Patienten mit dem ersten, schwersten SMA-Typ vor einigen Jahren lebten in der Regel nicht länger als zwei Jahre [1].

SMA tritt aufgrund des Verlusts eines Teils eines Chromosoms oder einer Punktmutation im SMN1-Gen auf Chromosom 5 auf. Infolgedessen wird die Synthese von SMN-Protein gestört, dessen Fehlen zum Tod von Motoneuronen und zur Atrophie der Skelettmuskulatur führt [2]..

Damit sich die Krankheit manifestieren kann, müssen beide Elternteile Träger der rezessiven Mutation im SMN1-Gen sein. Ungefähr jeder 40. Einwohner der Erde ist ein solcher Träger.

Lesen Sie mehr über die Ursachen, die Diagnose und den Verlauf der Muskelatrophie der Wirbelsäule im Artikel "Hope for SMAilics" [3]..

Therapie der spinalen Muskelatrophie vor dem Auftreten von "Zolgensma"

Bis vor kurzem beschränkten sich die Behandlungen für SMA auf die unterstützende Behandlung. Den Patienten wurden spezielle Lebensmittel, Vitamine, mäßige körperliche Aktivität, falls erforderlich, empfohlen - Operation, künstliche Beatmung. Leider erhält ein erheblicher Teil der SMA-Patienten immer noch nur eine solche Behandlung..

Abbildung 1. Spinraza ist das erste Medikament, das für die Behandlung von SMA zugelassen ist

Seit 2016 wird das Medikament Spinraza (Nusinersen) zunächst in den USA und dann in Europa zur Behandlung von Muskelatrophie der Wirbelsäule eingesetzt [4]. Es ermöglicht Ihnen, die Produktion des vollständigen SMN-Proteins signifikant zu steigern, was zu einer Glättung der Krankheitssymptome führt. Die Therapie ist umso wirksamer, je jünger der Patient ist..

Die Kosten für das Medikament betragen mehrere hunderttausend Dollar pro Jahr, so dass der Kauf nicht auf Kosten des Patienten erfolgt. Nacheinander genehmigten Länder aus verschiedenen Kontinenten die Droge und begannen, damit das Leben ihrer Mitbürger zu retten. In einigen Staaten verzögerte sich dieser Prozess aufgrund bürokratischer Verzögerungen und fehlender Finanzmittel erheblich..

In der Russischen Föderation genehmigte das Gesundheitsministerium Spinraza Anfang 2019. Biogen, der Hersteller von Spinraza, gab im April 2019 bekannt, dass es in Russland ein erweitertes Zugangsprogramm zur Behandlung von SMA mit Nusinersen gestartet hat. Dank dieses Programms erhielten 40 Kinder aus Russland mit Typ-I-SMA Zugang zu dem Medikament [5].

Im August wurde Spinraza in das staatliche Arzneimittelregister der Russischen Föderation aufgenommen. Die Abdeckung der Patienten ist jedoch immer noch zu gering. In der Russischen Föderation sind etwa 800 SMA-Patienten registriert, und nicht alle erhalten Spinraza-Injektionen..

Unterschiede zwischen Zolgensma und Spinraza

Nachdem Spinraza auf dem Pharmamarkt erschienen war, warteten alle auf die Veröffentlichung eines grundlegend neuen Arzneimittels zur Behandlung von SMA, das auf einem gentherapeutischen Ansatz basiert. Der Marktführer bei dieser Entwicklung war das Unternehmen Novartis, das das Unternehmen AveXis 2018 für 8,7 Milliarden US-Dollar kaufte und 2019 mit dem Medikament Zolgensma (auch bekannt als AVXS-) auf den Markt kam. 101, oder es ist semnogen abeparvec) [6].

Abbildung 2. Logo des Arzneimittels "Zolgensma"

Wie unterscheidet sich Zolgensma grundlegend von Spinraza? Der wichtigste Unterschied liegt im Wirkungsmechanismus: Spinraza korrigiert einen Defekt im Messenger-RNA-Spleißen des SMN2-Gens, beeinflusst jedoch nicht das SMN1-Gen, bei dem Mutationen die Hauptursache für die Entwicklung einer spinalen Muskelatrophie sind.

Die Wirkung des Arzneimittels "Zolgensma" ist spezifisch auf das SMN1-Gen gerichtet. Durch die Verwendung dieses Arzneimittels wird ein mutiertes oder fehlendes SMN1-Gen durch ein funktionell vollständiges Gen ersetzt [1].

Es geschieht wie folgt: Das Medikament enthält ein funktionell vollständiges SMN1-Gen, das sich innerhalb des Vektors befindet. Die Aufgabe des Vektors besteht darin, ihn schnell an die Motoneuronen des Körpers abzugeben (Abb. 3)..

Abbildung 3. Bedingtes Bild des Vektors, der Teil von Zolgensma ist

Adenoassoziatives Virus 9 oder AAV9) wurde verwendet, um den Vektor zu erzeugen. Dies ist ein Mitglied der Parvovirus-Familie, das Zellen von Menschen und anderen Primaten infizieren kann, aber nicht pathogen ist. All dies macht AAV9 zu einem hervorragenden genetischen Vektor. Das eigene genetische Material des Virus wurde entfernt und an seiner Stelle ein funktionell vollständiges SMN1-Gen eingefügt (Abb. 4)..

Abbildung 4. Bedingtes Diagramm des Vektorerstellungsmechanismus

Nachdem das Gen an der gewünschten Stelle angekommen ist, wird der Vektor zerstört und aus dem Körper ausgeschieden..

Ein SMA-Patient benötigt in seinem Leben nur eine Infusion von Zolgensma, während die Behandlung mit Spinraza mehrere Dosen pro Jahr erfordert. Daher die Kosten für Zolgensma: USD 2.125.000. Eine solche Preispolitik des produzierenden Unternehmens macht dieses Medikament heute zum teuersten Medikament. Zum Vergleich: Die Kosten für denselben "Spinraza" betragen 125.000 Dollar pro Dosis. Darüber hinaus werden im ersten Behandlungsjahr sechs Infusionen in den folgenden Zeiträumen benötigt - drei Infusionen pro Jahr.

Wie gerechtfertigt ist dieser Preis des Arzneimittels und wie hoch sind seine Kosten? Novartis macht keine Werbung für die Kosten von Zolgensma, daher bewerten Experten die Kosten des Arzneimittels anhand von zwei Indikatoren: der Lebensqualität des Patienten unter Berücksichtigung der Lebensjahre (QALY) und der zusätzlichen Lebensjahre (LYG). Laut dem auf QALY basierenden Institut für klinische und wirtschaftliche Überprüfung (ICER) sollten die Kosten für Zolgensma im Bereich von 1,1 bis 1,9 Mio. USD liegen. basierend auf LYG - USD 1,2–2,1 Mio. Wir können also sagen, dass die Kosten von "Zolgensma" im Verhältnis zu den Schätzungen von Experten überschätzt werden [7]..

Bei der Festlegung der Preispolitik ging Novartis von den Kosten von Spinraza aus. Nach der Idee des Herstellers müssen innerhalb von zehn Jahren mehr als 4 Millionen US-Dollar für die Behandlung eines SMA-Patienten mit Spinraza ausgegeben werden, während eine Infusion von Zolgensma 2 Millionen 125.000 kostet. Langfristig ist die zweite Option also rentabler [8], [9].

Novartis erwartete, dass Zolgensma zum Blockbuster wird und im ersten Umsatzjahr über 1 Milliarde US-Dollar einbringt. Der Skandal um Zolgensma kann jedoch die Verwirklichung dieser Pläne verhindern. Im Sommer 2019 informierte Novartis selbst die FDA über Datenmanipulationen beim Testen des Arzneimittels an Tieren. Wenn diese Daten der FDA im Mai bekannt gewesen wären, hätte Novartis später die Erlaubnis erhalten, das Medikament "Zolgensma" zu verwenden, aber jetzt wurde beschlossen, das Medikament nicht zurückzuziehen [10]..

Die meisten SMA-Familien sind nicht in der Lage, mehr als 2 Millionen US-Dollar zu zahlen. Daher wird erwartet, dass Patienten durch staatliche Unterstützung oder Versicherungsunternehmen eine lebensrettende Behandlung erhalten. Darüber hinaus bietet der Hersteller Zolgensma einen Fünfjahres-Zahlungsplan für die Gentherapie an und erlaubt dem Patienten, den verbleibenden Betrag nicht zu zahlen, wenn das Medikament nicht mehr wirkt [8]. Heute steht Zolgensma nur US-Bürgern zur Verfügung, da die FDA die einzige Organisation ist, die es genehmigt hat. Es gibt auch Einschränkungen hinsichtlich des Alters und der Schwere der Erkrankung: Während das Medikament nur bei Patienten unter zwei Jahren mit der ersten Art von SMA angewendet wird. In Zukunft plant der Hersteller, das Medikament für andere Personengruppen zu verwenden, die an einer Muskelatrophie der Wirbelsäule leiden..

Es ist auch wichtig zu beachten, dass Zolgensma intravenös verabreicht wird. "Spinraza" muss in die Liquor cerebrospinalis des Patienten gelangen, was eine Reihe zusätzlicher Probleme und Risiken mit sich bringt.

Nebenwirkungen von "Zolgensma"

Neben den hohen Kosten weist Zolgensma weitere gravierende Nachteile auf. Mögliche Nebenwirkungen des Arzneimittels sind:

  • Erbrechen;
  • erhöhte Aminotransferase-Spiegel;
  • Thrombozytopenie;
  • Funktionsstörung der Leber bis hin zu akuten schweren Schäden.

Es wird nicht empfohlen, "Zolgensma" bei Frühgeborenen anzuwenden, bis sie das volle Gestationsalter erreicht haben.

Nach Angaben des Herstellers wurde Zolgensma zum Zeitpunkt der Registrierung in klinischen Studien zur Behandlung von 44 Kindern im Alter von 0,3 bis 7,9 Monaten mit einem Körpergewicht von 3 bis 8,4 kg eingesetzt. Diese kleine Stichprobe ist auf die Tatsache zurückzuführen, dass SMA eine seltene Krankheit ist. Daher ist die Rekrutierung einer großen Anzahl von Patienten in kurzer Zeit keine leichte Aufgabe..

Andererseits bedeutet eine kleine Stichprobe, dass die Anzahl der Nebenwirkungen des Arzneimittels signifikant höher sein kann als derzeit bekannt. Beispielsweise teilt der Hersteller mit, dass einer der SMA-Patienten, die an klinischen Studien außerhalb der USA teilgenommen haben, 12 Tage nach der Arzneimittelinfusion an Atemversagen litt. Er hatte auch Leukoenzephalopathie, Anfälle von Hypotonie und Krampfanfälle etwa einen Monat nach Beginn der Behandlung. Der Tod trat nach 52 Tagen ein. Es ist jedoch immer noch schwer zu sagen, ob eine solche Entwicklung von Ereignissen eine Reaktion auf die Verabreichung des Arzneimittels ist oder ob diese Symptome bei einem SMA-Patienten ohne die Verwendung von Zolgensma auftreten würden..

Es ist auch wichtig zu beachten, dass die Langzeitwirkung des Arzneimittels auf den menschlichen Körper noch unbekannt ist. Zunächst ist nicht klar, ob die Expression des SMN1-Gens im Körper des Patienten konstant bleibt oder allmählich verschwindet. Um diese Frage zu beantworten, muss Novartis kontinuierlich Langzeitüberwachungsdaten erfassen. In Bezug auf die Kosten ist dies ein wesentliches Risiko für die Zahler. Der Hersteller versucht, diese Risiken zu mindern, indem er Patienten Raten für fünf Jahre anbietet, mit dem Recht, Zahlungen auszusetzen, wenn das Medikament seine therapeutische Wirkung nicht zeigt. Wenn jedoch die Expression des Gens nach Ablauf des Fünfjahreszeitraums aufhört, wird hierfür keine finanzielle Entschädigung gewährt..

Es wurden keine Tierstudien durchgeführt, um die onkogenen und mutagenen Wirkungen des Arzneimittels zu bewerten, obwohl Daten zu ähnlichen Studien für den AAV9-Vektor vorliegen. Tatsächlich kann sich Zolgensma sowohl als Allheilmittel für Menschen mit SMA als auch als genetische Zeitbombe herausstellen, deren Wirkung erst in Jahren oder Jahrzehnten spürbar sein wird..

Nächster Schritt

Das Zolgensma-Produktionsunternehmen plant, das Medikament künftig für Patienten unterschiedlichen Alters mit SMA II- und III-Typen einzusetzen. Auch Novartis arbeitet an der Registrierung des Arzneimittels außerhalb der USA..

Abbildung 5. Risdiplam ist ein Medikament zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie in klinischen Studien am Menschen

Das Auftreten von Zolgensma auf dem pharmakologischen Markt wirkte sich auf den Verkauf von Spinraza aus. Daher führt Biogen bereits klinische Studien durch, um die therapeutische Aktivität von Spinraza durch Erhöhung seiner Dosis zu verbessern [11]..

Aber Spinraza und Zolgensma sind möglicherweise nicht die einzigen Medikamente zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie. Roche führt seit langer Zeit klinische Studien mit seinem Medikament (Risdiplam) durch, und höchstwahrscheinlich wird dieses Medikament in den nächsten Jahren auch auf den Pharmamarkt kommen (Abb. 5)..

Risdiplam beeinflusst wie Nusinersen ("Spinraza") nicht das SMN1-Gen, sondern modifiziert das mRNA-Spleißen des SMN2-Gens. Risdiplam hat jedoch einen signifikanten Unterschied: Das Medikament wird oral eingenommen und erfordert keine Injektion in die Liquor cerebrospinalis. Darüber hinaus ist Risdiplam für alle Arten von SMA geeignet und hat sich in klinischen Studien als wirksamer als Nusinersen erwiesen [12]..

Experten zufolge wird der Preis des Arzneimittels erheblich niedriger sein als der von Spinraza und Zolgensma, sodass das neue Arzneimittel ernsthaft mit bestehenden Arzneimitteln konkurrieren kann [8]..

Ende 2019 plant Roche, der FDA und der EMA (European Medical Agency) Dokumente zur Zulassung des Arzneimittels vorzulegen [13]..

Heute ist Zolgensma eines der wenigen zugelassenen Gentherapeutika und das einzige zur Behandlung von SMA. Diese Technologie ist äußerst vielversprechend und könnte SMA-Patienten theoretisch die Chance auf ein langes, qualitativ hochwertiges Leben geben. Die möglichen Nebenwirkungen und die hohen Kosten des Arzneimittels erlauben es uns jedoch noch nicht, voreilige Schlussfolgerungen aus dem Regenbogen zu ziehen..

Das teuerste Medikament der Welt wird auf Lotteriebasis kostenlos verteilt

Moskau. 20. Dezember. INTERFAX.RU - Das Schweizer Pharmaunternehmen Novartis AG startet ein Programm zur kostenlosen Verteilung des weltweit teuersten Arzneimittels zur Behandlung der Muskelatrophie der Wirbelsäule bei Kindern, Zolgensma.

Dieses Programm wird in Ländern durchgeführt, in denen das Medikament noch nicht zum Verkauf zugelassen wurde. Derzeit wurde der Verkauf von Zolgensma nur in den USA genehmigt, wo die Kosten für ein Einwegarzneimittel 2,1 Millionen US-Dollar betragen..

Wie das Wall Street Journal feststellt, ähnelt dieses Programm einer Lotterie. AveXis, eine Tochtergesellschaft von Novartis, die Zolgensma herstellt, wird jährlich etwa 100 Dosen des Arzneimittels kostenlos spenden, sofern die Produktion dies zulässt. Darüber hinaus leiden allein in Europa schätzungsweise 1,6 Tausend Kinder an der schwersten Form der spinalen Muskelatrophie. Ein unabhängiges Gremium wird alle zwei Wochen zahlreiche Anträge von Ärzten stellen.

Dieser Ansatz zur Arzneimittelverteilung ist ungewöhnlich, schreibt WSJ. In der Regel prüfen Pharmaunternehmen jede Anfrage separat. Unternehmen überweisen häufig auch in Frage kommende Patienten für klinische Studien.

Das Novartis-Programm wurde von einigen Patientenvertretern kritisiert. Katzper Rusinski, einer der Gründer von TreatSMA, einer in Großbritannien ansässigen Organisation, die sich für das Recht von Menschen mit spinaler Muskelatrophie auf Zugang zur Behandlung einsetzt, bezeichnete den Ansatz als "sehr grausam". "Sie bringen Patienten zum Wettbewerb. Wer ist der Glückliche? Es wird nicht helfen", sagte er..

Laut Rusinski würden Eltern ein Programm bevorzugen, das in erster Linie den Grad des Bedarfs an dem Medikament berücksichtigt. In einigen Ländern haben Patienten Zugang zu dem Medikament zur Behandlung der spinalen Muskelatrophie Spinraza, das vom amerikanischen Biotechnologieunternehmen Biogen Inc. hergestellt wird. Novartis priorisiert keine Länder, in denen dieses Medikament nicht verfügbar ist, oder Patienten, denen Spinraza nicht hilft.

Laut einem vom WSJ zitierten Sprecher von Novartis entschied sich das Unternehmen für diesen Ansatz, da die Einführung komplexer Auswahlkriterien die Rechte einiger Patienten verletzen könnte. "Wir haben es mit einem schwierigen ethischen Dilemma zu tun. Leider gibt es keine perfekte Lösung", sagte er..

Darüber hinaus steht das Unternehmen vor dem Problem der begrenzten Produktion von Zolgensma und ist gezwungen, dem amerikanischen Markt, auf dem das Medikament lizenziert ist, Priorität einzuräumen. Zolgensma wird derzeit in der einzigen Fabrik in den Vereinigten Staaten hergestellt. Novartis hofft, im nächsten Jahr zwei weitere Produktionsstätten eröffnen zu können. Auf diese Weise kann das Medikament allen in Frage kommenden Patienten außerhalb der USA zur Verfügung gestellt werden, sagte ein Unternehmenssprecher..

Novartis erhielt Ende Mai die Genehmigung zur Vermarktung des Arzneimittels in den USA. Trotz der Kosten war der Umsatz hoch. Das Pharmaunternehmen gab an, dass sein Einwegmedikament langfristig billiger ist als Spinraza, das ein Leben lang eingenommen werden sollte..

Die Sammlung für die teuerste Injektion der Welt für Milana Semenkova ist geschlossen

Für die teuerste Injektion der Welt für Milana Semenkova aus Kaliningrad ist es uns gelungen, den gesamten erforderlichen Betrag zu sammeln - mehr als zwei Millionen Dollar. Die Anzeige wurde auf der Instagram-Seite des Mädchens veröffentlicht.

"Wir müssen noch viele Probleme lösen, unser Baby hat einen langen Weg der Behandlung und Rehabilitation, aber heute möchten wir, dass alle, die an unserer glücklichen Veranstaltung beteiligt sind, nur ein Gefühl der Freude und des Stolzes erfahren. Wir danken jedem von Ihnen, Sie haben nicht nur beim Sammeln geholfen Mit mehr als 2.000.000 US-Dollar haben Sie dem Kind das Leben gerettet. Dank Ihnen allen wird unsere Tochter Milana leben ", schrieben die Eltern des Babys.

Zolgensmas Schuss muss abgegeben werden, bevor Milan zwei wird. Jetzt ist das Mädchen ein Jahr und acht Monate alt. Geldmittel für die Familie 97% des erforderlichen Betrags gesammelt: Wie können Sie Milana Semenkova sonst noch helfen?

Fünf Millionen Rubel fehlen, bevor die Sammlung geschlossen wird

Die Familie muss 16 Millionen Rubel für "Zolgensma" sammeln

'> begann Injektionen des Arzneimittels "Spinraza" zu geben.

Mischa, die an einer schweren Krankheit leidet, braucht Geld für die teuerste Medizin der Welt

Die kleine Mischa aus Murmansk braucht dringend Hilfe. Unmittelbar nach der Geburt wurde bei ihm eine schwere genetische Störung diagnostiziert, die die Muskelfunktion stört. Wenn Sie keine dringenden Maßnahmen ergreifen, verliert das Kind die Fähigkeit, sich zu bewegen und sogar zu atmen. Nur eine Injektion einer ausländischen Droge kann den Jungen retten, kostet aber 200 Millionen Rubel. Dies ist die teuerste Medizin der Welt..

Mischa Schukow ist anderthalb Jahre alt. Er ist aus Murmansk, daher nennen ihn seine Eltern den Nordbären. Sein Name steht auf Transportaufklebern und Hashtags in sozialen Netzwerken, Schauspieler und Sänger nehmen Videos über ihn auf.

Mischas SMA? Atrophie. Es ist eine seltene Krankheit, bei der Motoneuronen aufgrund eines genetischen Zusammenbruchs allmählich sterben. Muskeln schwächen sich, es ist schwierig zu sitzen, zu schlucken, zu atmen und dann hört das Herz auf zu schlagen? Es gibt auch einen Muskel. Mischa hat den härtesten ersten Typ. Die Symptome traten bereits nach 3 Monaten auf.

Alexander Zhukov, Mischas Vater: „Sobald die Analyse kam, fielen 2 Stunden aus meinem Leben. Darüber hinaus sagen die Ärzte, dass Ihr Kind vor Ihren Augen sterben wird. Die Ärzte sagten, dass Mischa verblassen wird ".

Marina Zhukova, Mischas Mutter: "Als die Analyse bestätigt wurde, wurde uns gesagt, dass es keine Medikamente gibt, Kinder leben bis zu 2 Jahren.".

Aber es gibt eine Heilung. Zuerst ?? Spinraza ist eine völlig neue ausländische Droge. Zum Zeitpunkt der Aufnahme setzt er die Krankheit aus. Diesen Winter wurde "Spinraza" in Russland registriert.

Elena Lukovkina: „Dank der Bemühungen der Eltern hat das Kind das Frühzugangsprogramm für die Behandlung mit Spinraza erhalten.“.

Aber bald endet das Programm, der Wagen verwandelt sich in einen Kürbis. Eine solche Flasche kostet fast 10 Millionen, vier davon werden pro Jahr benötigt. Und so fürs Leben. Gibt es eine Alternative? Zolgensma. Eine Injektion reicht aus, um Mischa zu heilen.

Elena Lukovkina: „Das Medikament repariert ein gebrochenes Gen ein für alle Mal? das Kind hört auf zu schwächen und die verlorenen Fähigkeiten kehren zurück ".

Einer der ersten Patienten, die das Medikament erhielten, war Dima Tishunin. Bis vor kurzem konnte meine Mutter nicht ohne Tränen über ihn sprechen. Jetzt sitzt der Junge ohne Unterstützung und tanzt bereits mit Kraft und Kraft, obwohl er sich hinlegt. Dies ist ein unbestreitbares Wunder. Und es ist real, man braucht nur viel, viel Geld.

Alexander Zhukov: "Wir müssen 2,4 Millionen Dollar finden".

Auf einem neuen Kurs? 200 Millionen Rubel. Zolgensma ?? die teuerste Medizin der Welt. Anonymer Wohltäter half Katya und Dima, die Sammlung zu schließen.

Alexander Zhukov: „Wir bleiben mit der Familie Tishunin in Kontakt. Das meiste davon wurde von einem Zauberer geschlossen, der anonym bleiben wollte. ".

Für Mischa wurde noch kein solcher Zauberer gefunden. Und die Zeit ist kurz, da das Arzneimittel nur bis zu 2 Jahre verabreicht werden kann. Mischa hat nur 5 Monate Zeit zum Sammeln. Um dem Jungen zu helfen, senden Sie eine SMS mit dem Spendenbetrag an 9112. Zum Beispiel: 300.

Einjähriger Junge aus Russland wurde für 150 Millionen Rubel das teuerste Medikament der Welt verschrieben

Bei dem einjährigen Timur Dmitrienko aus Zelenograd wurde eine spinale Muskelatrophie (SMA) diagnostiziert. Jetzt braucht er eine teure Medizin, für die das ganze Land Geld sammelt.

Sechs Monate nach Timurs Geburt bemerkten seine Eltern, dass das Kind träge war, er versuchte nicht, auf alle viere zu kommen und zu kriechen. Der Junge wurde zur Massage und zu verschiedenen Ärzten gebracht, aber das brachte kein Ergebnis. Bei Timur wurde SMA diagnostiziert.

Aufgrund dieser Krankheit sterben die Muskeln des Körpers allmählich von unten nach oben ab. Diejenigen von ihnen, die für das Atmen und Schlucken verantwortlich sind, sind die letzten, die verkümmern. Die Krankheit beeinflusst den Intellekt nicht.

Lange Zeit galt diese Krankheit als unheilbar, aber vor nicht allzu langer Zeit erschien eine Heilung. Es gibt jetzt zwei Medikamente, die Patienten mit SMA helfen können: Spinraza und Zolgensma. Die Therapie ist jedoch extrem teuer. Wenn Sie mit Spinraza behandelt werden, müssen Sie im ersten Jahr sechs Injektionen durchführen (eine kostet fast 8 Millionen Rubel), dann müssen Sie drei Injektionen fürs Leben durchführen..

Der Entwickler von Spinraza sponserte ein humanitäres Programm für den frühen Zugang zur Therapie für Patienten mit der ersten Art von SMA, der schwersten Form der Kindheit. Mehr als 700 Kinder wurden ein Jahr lang behandelt, 40 davon waren Russen. Nach dem Gesetz sollte ihnen eine Folgetherapie auf Kosten der Mittel aus dem Regionalbudget angeboten werden.

„Der medizinische Rat hat uns dieses Medikament verschrieben, sie haben versprochen, dass es Ende Dezember oder Januar verabreicht wird. Aber wir haben die Droge nie erhalten “, sagte der Vater des Kindes, Artem Dmitrienko.

Das zweite Medikament, Zolgensma, reicht aus, um einmal angewendet zu werden, ist jedoch nur für Patienten mit SMA geeignet, bei denen im Säuglingsalter eine Diagnose gestellt wurde. Und Sie müssen es eingeben, bevor das Kind zwei Jahre alt wird. Der Preis des Arzneimittels beträgt mehr als 150 Millionen Rubel pro Injektion. Zolgensma ist bereits als teuerste Medizin der Welt in das Guinness-Buch der Rekorde aufgenommen worden.

Die Ehepartner von Dmitrienko haben eine Spendenaktion für das zweite Medikament eröffnet. Hilferufe wurden in verschiedenen Medien veröffentlicht: Novaya Gazeta-Chefredakteur Dmitry Muratov kündigte eine Auktion an, bei der er einen von Valery Kharlamov gespielten Stock verkauft.

Am 3. Februar schrieben Timurs Eltern auf Instagram, dass sie etwas mehr als 19 Millionen gesammelt hätten.

Später gab der Präsident der VTB Bank, Andrei Kostin, bekannt, dass er 60 Millionen Rubel von einer persönlichen gemeinnützigen Stiftung zur Rettung von Kindern zur Verfügung stellt. Er ist bereit, den zweiten Teil des Betrags hinzuzufügen..

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