Bindegewebsdysplasiesyndrom bei Kindern und Erwachsenen - Ursachen und Symptome, Stadien und Behandlung

Es gibt solche inneren Störungen, die zur Entstehung einer ganzen Reihe von Krankheiten in verschiedenen Bereichen führen - von Gelenkerkrankungen bis hin zu Darmproblemen, und Bindegewebsdysplasie ist ein Paradebeispiel dafür. Nicht jeder Arzt ist in der Lage, es zu diagnostizieren, da es in jedem Fall durch seine eigenen Symptome ausgedrückt wird, so dass eine Person sich jahrelang erfolglos heilen kann, ohne zu ahnen, was in ihm geschieht. Ist diese Diagnose gefährlich und welche Maßnahmen sollten ergriffen werden??

Was ist Bindegewebsdysplasie?

Im Allgemeinen bedeutet das griechische Wort "Dysplasie" eine Fehlbildung oder Entwicklungsstörung, die sowohl auf Gewebe als auch auf innere Organe im Allgemeinen angewendet werden kann. Dieses Problem ist immer angeboren, da es in der pränatalen Phase auftritt. Wenn von Bindegewebsdysplasie die Rede ist, handelt es sich um eine genetisch heterogene Erkrankung, die durch eine Störung der Bindegewebsentwicklung gekennzeichnet ist. Das Problem ist polymorpher Natur und tritt hauptsächlich in jungen Jahren auf.

In der offiziellen Medizin ist die Pathologie der Entwicklung des Bindegewebes auch unter folgenden Namen zu finden:

  • erbliche Kollagenopathie;
  • Hypermobilitätssyndrom.

Symptome

Die Anzahl der Anzeichen von Bindegewebsstörungen ist so groß, dass der Patient sie nacheinander mit allen Krankheiten in Verbindung bringen kann: Die Pathologie betrifft die meisten inneren Systeme - vom nervösen bis zum kardiovaskulären - und äußert sich sogar in einer unangemessenen Abnahme des Körpergewichts. Oft wird diese Art der Dysplasie erst nach äußeren Veränderungen oder diagnostischen Maßnahmen eines Arztes für einen anderen Zweck erkannt..

Zu den hellsten und am häufigsten festgestellten Anzeichen von Bindegewebsstörungen gehören:

  • Autonome Dysfunktion, die sich in Form von Panikattacken, Tachykardie, Ohnmacht, Depression und nervöser Erschöpfung äußern kann.
  • Herzklappenprobleme, einschließlich Prolaps, Herzanomalien, Herzinsuffizienz, Myokardanomalien.
  • Asthenisierung - die Unfähigkeit des Patienten, sich ständigem physischen und psychischen Stress und häufigen psycho-emotionalen Ausfällen auszusetzen.
  • X-förmige Beindeformität.
  • Krampfadern, Besenreiser.
  • Gelenkhypermobilität.
  • Hyperventilationssyndrom.
  • Häufiges Aufblähen aufgrund von Verdauungsstörungen, Pankreasfunktionsstörungen, Problemen mit der Galleproduktion.
  • Schmerzen beim Versuch, die Haut zu ziehen.
  • Immunsystem, Sehprobleme.
  • Mesenchymale Dystrophie.
  • Anomalien in der Entwicklung des Kiefers (einschließlich Biss).
  • Plattfüße, häufige Gelenkversetzungen.

Ärzte sind sich sicher, dass Menschen mit Bindegewebsdysplasie in 80% der Fälle psychische Störungen haben. Die milde Form ist Depression, ständige Angstgefühle, geringes Selbstwertgefühl, mangelnder Ehrgeiz, Unzufriedenheit mit dem aktuellen Stand der Dinge, unterstützt durch die mangelnde Bereitschaft, etwas zu ändern. Selbst Autismus kann jedoch gleichzeitig mit der Diagnose einer Bindegewebsdysplasie auftreten..

In Kindern

Bei der Geburt kann einem Kind die phänotypischen Anzeichen einer Bindegewebspathologie entzogen werden, selbst wenn es sich um eine Kollagenopathie handelt, die lebhafte klinische Manifestationen aufweist. In der postnatalen Phase sind auch Defekte in der Entwicklung des Bindegewebes nicht ausgeschlossen, weshalb eine solche Diagnose bei einem Neugeborenen selten gestellt wird. Die Situation wird durch den natürlichen Zustand des Bindegewebes bei Kindern unter 5 Jahren kompliziert, wodurch sich ihre Haut zu stark dehnt, Bänder leicht verletzt werden und eine Hypermobilität der Gelenke beobachtet wird.

Bei Kindern über 5 Jahren mit Verdacht auf Dysplasie können Sie sehen:

  • Veränderungen der Wirbelsäule (Kyphose / Skoliose);
  • Brustdeformitäten;
  • schlechter Muskeltonus;
  • asymmetrische Schulterblätter;
  • Fehlschluss;
  • Fragilität des Knochengewebes;
  • erhöhte Flexibilität der Lendenwirbelsäule.

Die Gründe

Die Grundlage für Veränderungen im Bindegewebe sind genetische Mutationen, daher kann seine Dysplasie nicht in allen Formen als Krankheit erkannt werden: Einige seiner Manifestationen verschlechtern die Lebensqualität des Menschen nicht. Das dysplastische Syndrom verursacht Veränderungen in den Genen, die für das Hauptprotein verantwortlich sind, das das Bindegewebe bildet - Kollagen (seltener Fibrillin). Wenn während der Bildung der Fasern ein Fehler auftritt, können sie der Belastung nicht standhalten. Darüber hinaus ist ein Magnesiummangel als Faktor für das Auftreten einer solchen Dysplasie nicht ausgeschlossen..

Einstufung

Ärzte sind sich heute nicht einig über die Klassifizierung der Bindegewebsdysplasie: Sie kann in Gruppen über die mit Kollagen ablaufenden Prozesse unterteilt werden. Mit diesem Ansatz können Sie jedoch nur mit erblicher Dysplasie arbeiten. Die folgende Klassifizierung wird als universeller angesehen:

  • Differenzierte Bindegewebsstörung, die einen alternativen Namen hat - Kollagenopathie. Dysplasie ist erblich bedingt, die Anzeichen sind klar, die Diagnose einer Wehenkrankheit nicht.
  • Undifferenzierte Bindegewebsstörung - Diese Gruppe umfasst die verbleibenden Fälle, die nicht auf eine differenzierte Dysplasie zurückzuführen sind. Die Häufigkeit der Diagnose ist um ein Vielfaches höher und bei Menschen jeden Alters. Eine Person mit einer undifferenzierten Bindegewebspathologie benötigt häufig keine Behandlung, sondern muss unter der Aufsicht eines Arztes stehen.

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Bindegewebsdysplasie

Die Dysplasie des Bindegewebes (DST) ist eine genetisch bedingte (genetisch bedingte) Erkrankung von 35% der gesamten Erdbevölkerung. Diese Daten stammen von Professor Alexander Vasiliev, Leiter des Labors des Hämatologischen Forschungszentrums des Gesundheitsministeriums der Russischen Föderation. Offiziell wird die Sommerzeit als systemische Erkrankung des Bindegewebes bezeichnet, obwohl der Begriff "Zustand" aufgrund der Verbreitung des Phänomens von vielen Wissenschaftlern und Ärzten verwendet wird. Einige ausländische Quellen nennen den Anteil der Dysplastiker (die in unterschiedlichem Maße an Dysplasie leiden) - 50% aller Menschen. Diese Diskrepanz - von 35% bis 50% - ist mit verschiedenen internationalen und nationalen Ansätzen verbunden, um eine Person einer Krankheitsgruppe zuzuordnen..

Bindegewebsdysplasie

Das Vorhandensein vieler Ansätze zur Definition der Krankheit weist auf eine unvollständige Untersuchung des Problems hin. Sie begannen erst vor kurzem ernsthaft damit umzugehen, als interdisziplinäre medizinische Institute auftauchten und sich ein integrierter Ansatz für die Diagnose entwickelte. Aber selbst jetzt, in einem normalen Krankenhaus, diagnostizieren sie aufgrund ihrer vielfältigen Natur und der Komplexität des Krankheitsbildes nicht immer eine Bindegewebsdysplasie..

Bindegewebsdysplasie: Pathologie, ihre Arten und klinische Manifestationen

Die Sommerzeit ist gekennzeichnet durch genetische Störungen bei der Entwicklung von Bindegewebe - Mutationsdefekte in Kollagen- und Elastinfasern und der Hauptsubstanz. Infolge von Fasermutationen werden ihre Ketten entweder kurz relativ zur Norm (Deletion) oder lang (Insertion) gebildet oder sie werden durch eine Punktmutation infolge des Einschlusses der falschen Aminosäure usw. beeinflusst. Die Anzahl / Qualität und Wechselwirkung von Mutationen beeinflussen den Manifestationsgrad von DST, was normalerweise von Vorfahren zu Nachkommen zunimmt.

Eine solch komplexe "Technologie" der Krankheit macht jeden DST-Patienten einzigartig, aber es gibt auch persistierende Mutationen, die zu seltenen Arten von Dysplasie führen. Daher gibt es zwei Arten von Sommerzeiten - differenzierte und undifferenzierte.

Eine differenzierte Bindegewebsdysplasie (DDCT) ist durch eine bestimmte Art der Vererbung von Zeichen gekennzeichnet, ein klares Krankheitsbild. Es umfasst das Alport-Syndrom, das Marfan-Syndrom, das Sjögren-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom, die Gelenkhypermobilität, die Epidermolysis bullosa, die "Crystal Man's Disease" (Osteogenesis imperfecta) und andere. DDST ist selten und wird ziemlich schnell diagnostiziert.

Undifferenzierte Bindegewebsdysplasie (UCTD) manifestiert sich auf sehr unterschiedliche Weise. Läsionen sind multiorganer Natur: Mehrere Organe und Systeme sind betroffen. Das klinische Bild von UCTD kann getrennte kleine und große Gruppen von Zeichen aus der Liste enthalten:

  • Skelett: asthenische Konstitution; unverhältnismäßige Verlängerung der Gliedmaßen, Finger; verschiedene Wirbelkörperdeformitäten und trichterförmige / gekielte Brustdeformitäten, verschiedene Arten von Plattfüßen, Klumpfuß, Hohlfuß; X / O-förmige Gliedmaßen.
  • Gelenke: Hypermobilität, Hüftdysplasie, erhöhtes Risiko für Luxationen und Subluxationen.
  • Muskelsystem: Mangel an Masse, insbesondere - okulomotorisch, kardial.
  • Haut: Das Integument ist verdünnt, hyperelastisch, hat ein erhöhtes Trauma durch die Bildung von Narben mit einem Muster aus "Seidenpapier" und Keloidnarben.
  • Herz-Kreislauf-System: veränderte Anatomie der Herzklappen; thorakodiaphragmatisches Syndrom, verursacht durch Wirbelkörperpathologien und Pathologien der Brust (thorakodiaphragmatisches Herz); Schädigung von Arterien und Venen, einschließlich Krampfadern in jungen Jahren; arrhythmisches Syndrom usw..
  • Bronchien und Lungen: Bronchiektasie, spontaner Pneumothorax, Beatmungsstörungen, Tracheobronchialdyskinesie, Tracheobronchomalazie usw..
  • Gastrointestinaltrakt: Verletzung (Kompression) des Blutflusses, der die Bauchorgane mit Blut versorgt - Dysplastik ist lange Zeit erfolglos, manchmal wird sie sein ganzes Leben lang von einem Gastroenterologen behandelt, während die Ursache der Symptome Bindegewebsdysplasie ist.
  • Sehvermögen: Myopie in unterschiedlichem Ausmaß, Verlängerung des Augapfels, Luxation der Linse, Blau-Sklera-Syndrom, Strabismus, Astigmatismus, flache Hornhaut, Netzhautablösung.
  • Nieren: renovaskuläre Veränderungen, Nephroptose.
  • Zähne: Karies in der frühen Kindheit, generalisierte Parodontitis.
  • Gesicht: Malokklusion, ausgeprägte Gesichtsasymmetrien, gotischer Gaumen, niedriges Haar, das an Stirn und Hals wächst, große Ohren oder "faltige" Ohrmuscheln usw..
  • Immunsystem: allergisch, Autoimmunsyndrom, Immunschwächesyndrom.
  • Mentale Sphäre: erhöhte Angstzustände, Depressionen, Hypochondrien, neurotische Störungen.

Dies ist keine vollständige Liste der Folgen, sondern charakteristisch: So manifestiert sich eine Dysplasie des Bindegewebes von Kindern und Erwachsenen. Die Liste gibt einen Überblick über die Komplexität des Problems und die Notwendigkeit einer gründlichen Untersuchung, um die richtige Diagnose zu stellen.

Bindegewebsdysplasie bei Kindern

Dysplasie der Hüftgelenke

Dysplasie der Hüftgelenke ist eine Abweichung, Verletzung oder Pathologie bei der Entwicklung von Gelenkstrukturen in der prä- und postnatalen Phase, die zu einer falschen räumlich-dimensionalen Konfiguration des Gelenks führt (Verhältnis und Ausrichtung von Acetabulum und Femurkopf). Die Ursachen der Krankheit sind vielfältig und können auch auf genetische Faktoren wie Bindegewebsdysplasie zurückzuführen sein.

In der Medizin ist es üblich, zwischen drei Formen der DTS-Entwicklung zu unterscheiden: Preluxation (oder Stadium eines unreifen Gelenks), Subluxation (Stadium anfänglicher morphologischer Veränderungen des Gelenks) und Luxation (ausgeprägte morphologische Veränderungen der Struktur)..

Das Gelenk im Stadium vor der Luxation hat eine gedehnte, schwache Kapsel, und der Kopf der Hüfte wird frei disloziert und an seinen Platz zurückgebracht (Rutschsyndrom). Ein solches Gelenk gilt als unreif - korrekt geformt, aber nicht fixiert. Die Prognose für Kinder mit einer solchen Diagnose ist am positivsten, wenn der Defekt rechtzeitig bemerkt wird und die therapeutische Intervention pünktlich begann und effektiv durchgeführt wurde..

Das Gelenk mit Subluxation hat einen verschobenen Femurkopf: Seine Verschiebung in Bezug auf das Acetabulum kann seitlich oder nach oben erfolgen. Gleichzeitig bleibt die allgemeine Ausrichtung von Hohlraum und Kopf erhalten, wobei letzterer nicht die Grenzen des Limbus - der Knorpelplatte des Hohlraums - verletzt. Eine kompetente und rechtzeitige Therapie setzt eine hohe Wahrscheinlichkeit für die Bildung eines gesunden, vollwertigen Gelenks voraus.

Das Gelenk im dislozierten Stadium ist in jeder Hinsicht ein verlagerter Femurkopf, der Kontakt zwischen ihm und der Höhle ist vollständig verloren. Diese Pathologie kann sowohl angeboren als auch das Ergebnis einer unsachgemäßen / unwirksamen Behandlung früherer Stadien der Dysplasie sein..

Externe Anzeichen für eine vorläufige Diagnose von TPA bei Säuglingen:

  • quantitative Einschränkung bei der Hüftabduktion;
  • verkürzter Oberschenkel - bei gleicher Position der Beine, gebeugt an den Knien und Hüftgelenken, befindet sich das Knie auf der betroffenen Seite tiefer;
  • Asymmetrie der Gesäßfalten unter den Knien und Leistenfalten an den Beinen des Kindes;
  • Marx-Ortolani-Symptom (auch als Klick- oder Rutschsymptom bezeichnet).

Wenn eine externe Untersuchung positive Ergebnisse für die Diagnose von TPA liefert, wird eine genaue Diagnose auf der Grundlage der Ergebnisse der Ultraschall- und Röntgenuntersuchung (nach 3 Monaten) gestellt..

Eine bestätigte Dysplasie der Hüftgelenke wird je nach allgemeiner Form und sekundären Merkmalen mit Hilfe von Pavlik-Steigbügeln, Gipsstrumpfbändern, anderen Funktionsmitteln und Physiotherapie bei schweren Pathologien behandelt - mit chirurgischen Methoden.

Bindegewebsdysplasie bei Kindern

Eine Dysplasie des Bindegewebes bei Kindern kann sich in jedem Alter des Kindes "deklarieren". Oft werden klinische Anzeichen mit dem Erwachsenwerden deutlicher ("der Effekt der negativen Foto-Manifestation"), und daher ist die genaue Definition der Krankheit im Kindes- und Jugendalter schwierig: Solche Kinder haben einfach häufiger als andere Probleme zuerst für einen Spezialisten, dann für einen anderen.

Wenn bei dem Kind eine Bindegewebsdysplasie diagnostiziert wird und diese autoritativ bestätigt wird, sollten Sie nicht verzweifeln - es gibt viele Methoden zur unterstützenden, korrigierenden und restaurativen Therapie. Im Jahr 2009 wurde erstmals in Russland ein grundlegendes Arzneimittelprogramm zur Rehabilitation von Patienten mit CTD definiert.

Darüber hinaus haben Dysplastiker ihre eigenen nachgewiesenen Vorteile gegenüber relativ gesunden Menschen. Laut Professor Alexander Vasiliev haben die meisten Dysplastiker ein höheres (im Vergleich zum Durchschnitt) Intelligenzniveau - viele erfolgreiche Menschen litten an der Sommerzeit. Sehr oft sehen Patienten mit Dysplasie aufgrund der verlängerten Gliedmaßen und der allgemeinen Verfeinerung der Art attraktiver aus als die "Hauptpopulation". Sie sind in 90% der Fälle äußerlich jünger als ihr biologisches Alter. Es gibt einen weiteren wichtigen Vorteil von Dysplastik, der durch in- und ausländische Beobachtungen bestätigt wird: Bei Patienten mit CTD ist die Wahrscheinlichkeit onkologischer Läsionen im Durchschnitt zweimal geringer..

Wann sollten Eltern wachsam sein und eine umfassende Untersuchung ihres Kindes in renommierten Kliniken beginnen? Wenn Sie anhand der obigen Liste von Pathologien und Zuständen bei einem Kind mindestens 3 bis 5 feststellen, sollten Sie sich an einen Spezialisten wenden. Es ist nicht erforderlich, selbst Schlussfolgerungen zu ziehen: Selbst das Vorhandensein mehrerer Übereinstimmungen bedeutet keine Diagnose der Sommerzeit. Ärzte müssen nachweisen, dass sie alle eine Folge einer Ursache sind und mit der Pathologie des Bindegewebes zusammenhängen.

Bindegewebsdysplasie - Symptome und Möglichkeiten zur Vorbeugung von Dysplasie

In letzter Zeit wurde viel über Bindegewebsdysplasie gesagt und geschrieben. In der Regel handelt es sich dabei um wissenschaftliche Artikel und Rezensionen, in denen komplexe Begriffe vorherrschen und die die Praktiker nicht bis zum Ende lesen. Inzwischen besteht das Problem und das Problem ist sehr interessant. Was ist Bindegewebsdysplasie oder Sommerzeit??

Wie Sie wissen, besteht Bindegewebe aus Zellen, Fasern und interzellulärer Substanz. Es ist auch bekannt, dass es dicht und locker sein kann und im Körper allgegenwärtig ist - Haut, Knochen, Knorpelgewebe, Gefäßwand, Organstroma und sogar Blut - alles basiert auf Elementen des Bindegewebes. Die Bindegewebsstruktur wurde gut untersucht und alle biochemischen Strukturen wurden identifiziert. Fortschritte in der Molekulargenetik haben es ermöglicht, die Art, Struktur und Lokalisation von Genen zu bestimmen, die für die Synthese verschiedener Elemente verantwortlich sind. Zunächst werden wir uns für Bindegewebsfasern interessieren - Kollagen, dessen Hauptfunktion darin besteht, die Form zu erhalten, und Elastin, das die Fähigkeit bietet, sich zusammenzuziehen und zu entspannen..

Bindegewebsdysplasie ist ein genetisch bestimmter Prozess, d.h. Im Zentrum von allem stehen Mutationen in Genen, die für die Synthese von Fasern verantwortlich sind. Mutationen können sehr unterschiedlich und in einer Vielzahl von Genen sein. Warum sie entstehen, ist besser mit Genetikern zu klären. Infolge von Mutationen werden Kollagenketten nicht richtig gebildet. Sie sind entweder kürzer (Deletion), manchmal länger (Insertion), dann ist die falsche Aminosäure in ihnen enthalten (Punktmutation). Man erhält die sogenannten abnormalen Kollagen-Trimere, die der richtigen mechanischen Beanspruchung nicht standhalten können. Gleiches gilt für Elastin.

Die klinischen und morphologischen Manifestationen von CTD umfassen also:

  • Skelettveränderungen: asthenische Konstitution, Dolichostenomelie (unverhältnismäßig lange Gliedmaßen), Arachnodaktylie (lange dünne Finger), verschiedene Arten von Brustdeformitäten, Skoliose, Kyphose und Lordose der Wirbelsäule, "Straight Back" -Syndrom, Plattfüße usw. Diese Veränderungen sind mit einer Verletzung der Knorpelstruktur verbunden und eine Verzögerung in der Reifung der epiphysären Wachstumszone, die sich in der Dehnung der röhrenförmigen Knochen manifestiert. Deformitäten der Brust beruhen auf der Minderwertigkeit des Knorpels.
  • Hautveränderungen: Hyperelastizität, Ausdünnung, Trauma-Neigung und Bildung von Keloid- oder Seidenpapiernarben.
  • Veränderungen der Muskulatur: Eine Abnahme der Muskelmasse, einschließlich der Herz- und Augenmuskulatur, die zu einer Abnahme der Kontraktilität des Myokards und der Myopie führt.
  • Gelenkpathologie: Übermäßige Beweglichkeit (Hypermobilität), Neigung zur Luxation und Subluxation aufgrund einer Schwäche des Bandapparates.
  • Pathologie der Sehorgane: Eine der häufigsten Manifestationen von Bindegewebsdysplasie, dargestellt durch Myopie in unterschiedlichem Ausmaß, Luxation der Linse, Verlängerung des Augapfels, flache Hornhaut, Blau-Sklera-Syndrom.
  • Die Läsionen des Herz-Kreislauf-Systems sind sehr unterschiedlich und bestimmen häufig die Prognose. In der Regel werden anatomische Veränderungen der Herzklappen diagnostiziert: Erweiterung der Faserringe und -prolaps, abnorme Sehnen, Ausdehnung der Aorta ascendens und der Lungenarterie, gefolgt von der Bildung eines sacculären Aneurysmas. Darüber hinaus führen Deformitäten der Brust und der Wirbelsäule zur Entwicklung verschiedener Arten von thorakodiaphragmatischen Herzen..
  • Gefäßläsionen manifestieren sich in aneurysmatischen Dilatationen der Arterien mittleren und kleinen Kalibers und - sehr oft - Krampfadern der unteren Extremitäten
  • Bronchopulmonale Läsionen betreffen sowohl den Bronchialbaum als auch die Alveolen. Bronchiektasen, einfache und zystische Hypoplasie, bullöses Emphysem und spontaner Pneumothorax werden am häufigsten diagnostiziert..
  • Die Nierenpathologie umfasst Nephroptose und renovaskuläre Veränderungen..

Stellen Sie sich nun einen typischen dysplastischen Patienten vor. Dies ist ein Mann von asthenischer Konstitution, dünn, sehr gebeugt, mit langen Armen und Beinen, einer deformierten, asymmetrischen Brust, normalerweise mit flachen Füßen, schlechten Zähnen und Brille. Die meisten geringfügigen Entwicklungsanomalien (sie sind auch Narben der Dysembryogenese) werden in ihm vorgestellt. Wenn Sie einen solchen Patienten getroffen haben, können Sie gerne fragen, wann bei ihm ein Mitralklappenprolaps diagnostiziert wurde, welcher Grad der Nephroptose mit Ultraschall behandelt wurde und ob seine Mutter schwere Krampfadern hatte. Die Wirkung eines solchen "Schamanismus" ist einfach erstaunlich!

Wie Sie bereits verstanden haben, gibt es viele solcher Patienten. Sie werden alle sofort krank und werden von allen Spezialisten der Poliklinik sofort beobachtet. Spezialisten diagnostizieren, wie es sein sollte, verschiedene isolierte nosologische Formen und nehmen den Patienten in ihre Krankenakten auf. In der Regel hört ein gefolterter Patient nicht mehr auf Ärzte oder fällt in Hypochondrien. Mit der Wiederbelebung der Familienmedizin besteht die Hoffnung, dass sich zumindest jemand um einen solchen Patienten kümmert, und zwar nicht in Teilen, sondern im Ganzen.

Die Frage ist, was mit ihm zu tun ist?

Um schwere Manifestationen einer Bindegewebsdysplasie zu verhindern, muss zunächst über eine vernünftige Familienplanung gesprochen werden. Zwei Dysplastiker können kein perfekt gesundes Baby bekommen. Und es werden nicht nur "Augen wie Mamas, sondern Zähne wie Papas" oder "jeder in unserer Familie ist so" sein, es könnte sich als die schwerste viszerale Pathologie mit einer äußerst ungünstigen Prognose herausstellen.

Zweitens sollte jeder ungewöhnliche Krankheitsverlauf bei Kindern mit Vererbung, der durch Bindegewebsdysplasie verschlimmert wird, den Arzt alarmieren und eine Erklärung erfordern. Dies gilt insbesondere für das schlechte Gedächtnis einer chronischen Lungenentzündung und im Allgemeinen für häufige entzündliche Erkrankungen der Atemwege. Es ist schwierig, sich bei einem kleinen Kind für eine Bronchoskopie zu entscheiden, aber schauen Sie sich seine Eltern genauer an und klären Sie den Stammbaum - möglicherweise treten Indikationen auf, und Sie gewinnen die Zeit, die für die richtige Behandlung erforderlich ist.

Drittens muss daran erinnert werden, dass solche Patienten aufgrund von Störungen des Immunsystems besondere Wachsamkeit hinsichtlich des atypischen und schweren Verlaufs der begleitenden Pathologie erfordern..

Viertens ist es für Sie einfacher, die Häufigkeit verschiedener Beschwerden und Funktionsstörungen zu erklären, wenn Sie die groben morphologischen Veränderungen der inneren Organe bei einem Patienten mit Bindegewebsdysplasie ausschließen..

Und am wichtigsten ist, dass eine vollständig ausgebildete Dysplasie schwer zu bekämpfen ist. Es wurden keine Pillen für defekte Moleküle erfunden. Sie können jedoch bei einem kleinen Kind Anzeichen einer Dysplasie erkennen (deutliche Anzeichen treten im Alter von 5 Jahren auf) und bei richtiger Rehabilitationstherapie deren Fortschreiten verhindern. Es ist total real.

Klinik für Innere Medizin und Familienmedizin.
Staatliche Medizinische Akademie Omsk,
Doktorandin Vershinina Maria.

Bindegewebsdysplasie

Das Bindegewebe macht etwa 50% des gesamten Körpergewichts aus und hält alle Gewebe des Körpers zusammen. Die Bildung von Bindegewebe erfolgt ab den ersten Tagen der Empfängnis.
Bei unsachgemäßer Bildung von Bindegewebszellen treten schwerwiegende Entwicklungsanomalien auf.
Bei einer ausgeprägten Anomalie des Bindegewebes überlebt der Fötus nicht (gefrorene Schwangerschaft, Fehlgeburten).
Mit weniger ausgeprägten Problemen wird das Kind lebensfähig geboren, jedoch mit verschiedenen Entwicklungsabweichungen und geringerem Körpergewicht und geringerer Körpergröße.

Störungen der Bindegewebsstruktur (oder Bindegewebsdysplasie, DST) tragen zur Entwicklung einer Vielzahl von Krankheiten bei:
- ovales Fenster öffnen
- Herzfehler
- Mitralklappenprolaps
- Skoliose
- Phlebeurysmus
- Nephroptose
- Hallux Valgus
- Flache Füße
- Sehbehinderung
Sie können viel mehr Krankheiten auflisten, die auf den ersten Blick völlig unabhängig voneinander sind, aber dennoch eine gemeinsame Ursache haben. Oft hat ein Kind mit Dysplasie nicht eine, sondern mehrere der aufgeführten Krankheiten.
Alle diese Krankheiten verbinden sich zu "schwachem", unzureichend gebildetem Bindegewebe.

"Schwaches" Bindegewebe ist weniger elastisch und elastisch, so dass die Bänder und Muskeln nicht in der Lage sind, die richtige Position des Körpers aufrechtzuerhalten. Daher liegt eine Verletzung der Körperhaltung, der Skoliose und der Valgus-Installation der Knöchel- und Kniegelenke vor.
Aufgrund der mangelnden Elastizität und Elastizität des Bindegewebes können das Sehvermögen, das Verdauungssystem und das Herz-Kreislauf-System leiden. Probleme mit der Regeneration können Probleme wie Herzerkrankungen oder ein offenes ovales Fenster verursachen.

Bindegewebe besteht aus Kollagenfasern

  • Kollagenfasern (hauptsächlich aus Kollagen Typ I zusammengesetzt)
  • flexible Fasern (hauptsächlich bestehend aus Elastin und Fibrillinen)
  • retikuläre (oder retikuläre) Fasern (Kollagen Typ III).

Diese Strukturen werden als extrazelluläre Matrix bezeichnet, die miteinander und mit Zellen interagieren. Sie erhalten die strukturelle Integrität von Geweben aufrecht und schaffen eine Umgebung, in der sich wandernde Zellen bewegen und miteinander interagieren.

Ein bisschen Wissenschaft: Zellen der extrazellulären Matrix bestehen aus komplexen gestreckten Ketten von Polysaccharidmolekülen, Polypeptiden und kovalenten Bindungen. Hyaluronsäure spielt eine besondere Rolle. Hyaluronanfäden helfen, die Struktur der Hauptsubstanz zu einem Ganzen zusammenzuhalten. Dies verhindert die Kontraktion und Dehnung des Bindegewebes und gewährleistet auch die schnelle Aufnahme von Nährstoffen und Hormonen sowie die schnelle Beseitigung von Abfallprodukten aus den Zellen des Bindegewebes. Jede Kollagenfaser hat einen Durchmesser von wenigen Mikrometern und besteht aus Tausenden von einzelnen Kollagenpolypeptidketten, die eng zusammengepackt sind.

Als Baumaterial für die Synthese von Bindegewebe verwendet der Körper verschiedene Spurenelemente und Enzyme. Magnesium spielt eine wichtige Rolle, es reguliert die Sekretion von Nebenschilddrüsenhormon, Vitamin-D-Stoffwechsel und verstärkt die Wirkung von Vitamin D im Knochengewebe..

Daher verschlimmern Probleme mit der Absorption von Spurenelementen, einschließlich Magnesium, dysplastische Prozesse im Bindegewebe und beeinträchtigen dessen Festigkeit und Elastizität..
Die Beziehung zwischen dysplastischen Prozessen im Bindegewebe und Magnesiummangel ist besonders relevant bei Kindern, die sich ständig in einer Phase aktiven Wachstums befinden..

Eine Dysplasie des Bindegewebes tritt auf, wenn Dutzende von Genen defekt sind, die für die Absorption und Assimilation von Spurenelementen, die Produktion und Funktion von Enzymen, die Regeneration und andere Funktionen verantwortlich sind.

Leider kann die Sommerzeit nicht alleine behandelt werden. Sie können nur die auftretenden Symptome korrigieren. Schwierigkeiten in der Diagnostik liegen in der Vielfalt der klinischen Manifestationen, die häufig von engen Spezialisten in Form separater Diagnosen erfasst werden.

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten wird der Code für die Sommerzeit nicht vergeben, was die Arbeit eines Arztes erschwert.
Der Klassifikator enthält Codes nur für Diagnosen, die sich aus der Sommerzeit ergeben. Beispielsweise sind die Diagnosen „I34.1 Mitralklappenprolaps“, „I71.2 Aneurysma und Aortendissektion“, „I83 Krampfadern der unteren Extremitäten“ in der Überschrift „Erkrankungen des Kreislaufsystems“ von I00–99 eindeutig durch Störungen der Bindegewebsstruktur gekennzeichnet.
Andere Beispiele: "H52.1 Myopie", "H27.1 Subluxation (Dislokation) der Linse", "K07 Malokklusion", "K40 Leistenbruch", "K41 Femurhernie" usw..
Daher ist die Sommerzeit keineswegs auf Diagnosen in der Rubrik M00-99 "Erkrankungen des Bewegungsapparates und des Bindegewebes" ("M35.7 Hypermobilitätssyndrom", "M40.0 Positionskyphose" und andere) beschränkt..

Von den ersten Lebenstagen eines Kindes an können Neonatologen das Problem anhand spezifischer Anzeichen erkennen. Zeichen hängen davon ab, welche Systeme und Organe betroffen sind..

Bindegewebsdysplasie: Manifestationen der Pathologie und Merkmale der Patientenbehandlung

Bindegewebe ist ein wesentlicher struktureller Bestandteil jedes Systems im Körper. Entwicklungsstörungen auf zellulär-molekularer Ebene führen zur Bildung bestimmter Merkmale und zur Veranlagung für viele verschiedene Krankheiten. Änderungen können minimal, in der Funktionalität eingeschränkt und sehr gefährlich sein. Medikamente und restaurative Maßnahmen bei Patienten mit Bindegewebsdysplasie zielen darauf ab, das Fortschreiten der Pathologie zu verhindern und die bestehenden Symptome zu reduzieren.

Unter Dysplasie des Bindegewebes (DST) versteht man eine genetisch bedingte Veränderung der Entwicklung und Reifung seiner interzellulären Substanz, die aus spezifischen Proteinen besteht:

  • Kollagen;
  • Elastin;
  • retikuläre Fasern.

Genmutation führt zu Veränderungen in der Arbeit von Enzymen oder den Zellen selbst, die an der Synthese und Erneuerung der interzellulären Elemente des Bindegewebes beteiligt sind.

Die morphologische Grundlage der Sommerzeit ist eine Verletzung der Menge und / oder Qualität von Kollagen. Diese Komponente der Zellstruktur ist für die Elastizität, Festigkeit und Haltbarkeit des Bindegewebes verantwortlich. Kollagen wird wie jedes Protein durch eine Reihe bestimmter Aminosäuren dargestellt. Genmutation verändert die Struktur von Molekülen und ihre Eigenschaften.

Dysplasie bedeutet wörtlich Störung, Störung ("dis") der Bildung, Entwicklung ("plaseo").

In der DST-Gruppe gibt es Krankheiten mit einer etablierten Ätiologie und Art der Vererbung. Somit sind das Marfan- und das Ehlers-Danlos-Syndrom in separate Nosologien unterteilt. Das Vorhandensein charakteristischer Manifestationen bei solchen Patienten ermöglicht es uns, über die Pathologie des Bindegewebes als Teil einer separaten nosologischen Einheit zu sprechen. Ein Zustand, bei dem die Anzeichen einer CTD nicht in das Bild spezifischer Syndrome passen, wird als undifferenzierte Dysplasie klassifiziert.

Erbkrankheiten erfordern besondere Aufmerksamkeit, da sie ohne Behandlung ein hohes Risiko für eine Verkürzung der Lebenserwartung darstellen. Eine undifferenzierte Dysplasie verläuft günstiger, verschlechtert jedoch häufig den Zustand der Patienten und muss medizinisch oder anderweitig korrigiert werden..

Da Bindegewebe am häufigsten vorkommt (50% des gesamten Körpergewichts), führen Störungen seiner Struktur zu Veränderungen in verschiedenen Organen. Diese Krankheit ist durch eine fortschreitende Natur gekennzeichnet..

Wenn ein Kind mit CTD wächst, kann sich eine zunehmende Anzahl von Anzeichen einer Dysplasie anschließen. Die Anhäufung von Störungen, die mit der Grunderkrankung verbunden sind, endet normalerweise bei Erwachsenen im Alter von 35 Jahren.

Die Manifestationen der Bindegewebsdysplasie sind vielfältig und werden in der Tabelle beschrieben:

Region oder OrgelSymptome
Haut und Muskeln
  • Dehnt sich leicht 3 oder mehr Zentimeter, dünn, verletzlich.
  • Übermäßige oder unzureichende Pigmentierung.
  • Wunden heilen schlecht oder unter Bildung rauer Narben.
  • Schwäche oder unzureichende Muskelentwicklung.
  • Hernien, einschließlich interner
Schädel
  • Große, unnatürliche Form.
  • Tief liegende Augenhöhlen, Unterentwicklung der Wangenknochen.
  • Hoher Himmel ("gewölbt").
  • Verletzung von Biss, Zahnwachstum, Gedränge
Wirbelsäule
  • Haltungskrümmung: Skoliose, Kyphose oder eine Kombination.
  • Fehlen normaler physiologischer Kurven der Wirbelsäule
BrustkorbTrichterförmige oder kielförmige Deformitäten
Gelenke
  • Häufige Subluxationen und Luxationen (insbesondere am selben Ort).
  • Hypermobilität (Möglichkeit der Überdehnung).
  • Der Patient kann den Arm am Ellbogen nicht bis zu 170 Grad strecken (strecken)
Pinsel und Fuß
  • Lange, spinnenartige Finger (Arachnodaktylie).
  • Eine Erhöhung der Anzahl der Finger (Polydaktylie) oder deren Verschmelzung.
  • An den Füßen kreuzt ein Zeh den anderen.
  • Flache Füße
Augen
  • Sehbehinderung (Myopie über 3 Dioptrien).
  • Luxation oder Subluxation der Linse.
  • Blaue Sklera.
  • Schmale Pupille (Miosis) aufgrund von Unterentwicklung der Iris
Ohren
  • Atypische Ohrmuschelform.
  • Der Lappen fehlt, ist gespalten, unterentwickelt.
  • Die Ohren ragen hervor
Schiffe
  • Leicht verletzt durch die Bildung von subkutanen Blutergüssen.
  • Krampfadern der unteren Extremitäten im Jugendalter und im jungen Alter.
  • Dilatation der Lungenarterie, Aorta irgendwo in letzterer.
  • Eine Aortendissektion (Aneurysma) mit Progression birgt ein hohes Risiko für Ruptur und Tod
Ein Herz
  • Mitralklappenprolaps.
  • Zusätzliche Akkorde, ihre atypische Anordnung.
  • Störungen in der Struktur der Herzklappen.
  • Aneurysma im Bereich der Wand zwischen den Kammern des Organs
Bronchopulmonales System
  • Kollaps der Luftröhre und der Bronchien beim Ausatmen.
  • Kleine Hohlräume in der Lunge.
  • Spontaner Bruch des Lungengewebes mit in die Pleura eintretender Luft
Harnsystem
  • Nierenvorfall.
  • Rückfluss des Urins (von der Blase zu den Harnleitern)
Magen-Darmtrakt
  • Reflux, Zwerchfellhernien.
  • Übermäßige Beweglichkeit von Teilen des Dickdarms.
  • Veränderung der Größe der Organe (Dolichosigma, Dolichocolon)
Blut
  • Beeinträchtigte Thrombozyten- und Hämoglobinbildung.
  • Pathologie der Blutgerinnung
NervensystemVegetative Dystonie

Bei Kindern wird bei der Geburt auf die Anzahl der Stigmen der Dysembryogenese (spezifische äußere Anzeichen) geachtet..

Eine signifikante Stigmatisierung weist auf die Notwendigkeit einer genauen Untersuchung des Neugeborenen und einer weiteren Wachsamkeit hinsichtlich der Manifestation genetisch bedingter Krankheiten, insbesondere der Sommerzeit, hin.

Ein Beispiel für Stigmatisierung ist eine isolierte Ohrfossa

Dysplasie bei Kindern manifestiert sich allmählich, wenn sie wachsen und sich entwickeln:

  • Im ersten Lebensjahr werden Rachitis, verminderter Muskeltonus und Muskelkraft sowie übermäßige Gelenkbeweglichkeit zu einem Zeichen der Sommerzeit. Klumpfuß- und Hüftdysplasie sind auch eine Folge der beeinträchtigten Bildung von Bindegewebsstrukturen.
  • Im Vorschulalter (5-6 Jahre) sind Myopie und Plattfüße häufig assoziiert.
  • Bei Jugendlichen leidet die Wirbelsäule, die Entwicklung von Brustdeformitäten ist wahrscheinlich, Mitralklappenprolaps wird festgestellt.

Dysplasie kann sporadisch sein. Die Verschiedenartigkeit des Krankheitsbildes erschwert häufig die Diagnose eines undifferenzierten Syndroms..

ICD qualifiziert nur Bindegewebsdysplasie, die bei erblichen Syndromen enthalten ist. Andere Zustände sind unter den Überschriften der unmittelbaren Krankheit aufgeführt. Zusammenfassend lassen sich folgende Formen wahrscheinlicher Krankheiten unterscheiden:

  • Marfan-Syndrom;
  • Ehlers-Danlos-Syndrom;
  • Osteogenesis imperfecta;
  • Mitralklappenprolaps;
  • Krampfadern der unteren Extremitäten;
  • Varikozele;
  • Syndrom der Bindegewebsdysplasie des Herzens;
  • Skoliose usw. Um den Grad der CTD zu bestimmen, werden die folgenden Punkte verwendet:
Kleine Schilder (je 1 Punkt)Große Schilder (je 2 Punkte)Schwere Anzeichen (jeweils 3 Punkte)
  • Asthenischer Körperbau oder Untergewicht;
  • Sehbehinderung bei Personen unter 40 Jahren;
  • Fehlen von Striae an der vorderen Bauchdecke bei der Geburt;
  • verminderter Muskeltonus und niedriger Blutdruck;
  • Plattfüße (I Grad);
  • leichte Blutergüsse;
  • erhöhte Blutung;
  • postpartale Blutungen;
  • vegetative Dystonie;
  • Verletzung des Rhythmus und der EKG-Leitung;
  • ungestüm oder Geburt
  • Skoliose, Kyphoskoliose;
  • Plattfüße (II - III Grad);
  • übermäßige Elastizität der Haut;
  • Gelenkhypermobilität, Tendenz zu wiederkehrenden Luxationen und Subluxationen;
  • allergische Veranlagung, schwache Immunität;
  • Entfernung von Mandeln in der Vergangenheit;
  • Krampfadern, Hämorrhoiden;
  • Dyskinesie der Gallenwege;
  • Verletzung der Magen-Darm-Motilität;
  • Hernie bei den nächsten Blutsverwandten
  • Hernie;
  • Organvorfall;
  • Krampfadern und Hämorrhoiden, die eine chirurgische Behandlung erfordern;
  • Dolichosigma (ungewöhnlich langer Sigma-Dickdarm);
  • Allergie gegen viele Faktoren und anaphylaktische Reaktionen;
  • Verletzung der Magen-Darm-Motilität, durch Untersuchung bestätigt

Aus der Summe der erzielten Punkte ergibt sich der Schweregrad der Dysplasie:

  • bis zu 9 - mild oder mild;
  • 10-16 - mittel oder mäßig ausgeprägt;
  • 17 oder mehr - schwer oder schwer.

Die Behinderung wird in Übereinstimmung mit der führenden Grunderkrankung festgestellt. Undifferenzierte Sommerzeit kann nur als Hintergrundzustand fungieren.

Patienten mit Bindegewebsdysplasie durchlaufen eine grundlegende Normalisierung des Lebensstils und der Ernährung, eine Ernährungsunterstützung mit bestimmten Elementen und Vitaminen sowie eine Therapie oder chirurgische Behandlung der gebildeten Zustände. Bestimmte Krankheiten (Myopie, Skoliose, DST des Herzens) werden in Zusammenarbeit mit engen Spezialisten (Augenarzt, Orthopäde, Kardiologe) behandelt..

Menschen mit Dysplasie wird empfohlen, starke körperliche Anstrengung und anhaltenden statischen Stress auszuschließen. Tägliches Turnen und aerober Sportunterricht (dreimal pro Woche) wirken sich positiv aus. Schwimmen, Radfahren bis zu 1 Stunde ergibt einen ausgeprägten Effekt.

Die Ernährung sollte reich an Eiweiß sein. Auf der Speisekarte stehen gelierter Fisch und geliertes Fleisch. Bei reduziertem Appetit werden eine halbe Stunde vor den Mahlzeiten Volksheilmittel in Form eines Löwenzahnaufgusses oder eines Wermutkochens (jeweils 1/4 Tasse) verwendet. Zusätzlich wird die Aufnahme der Vitamine C, E, D, B6 gezeigt.

Die medikamentöse Therapie umfasst die Verwendung von Magnesiumpräparaten (Magne B6, Magnerot usw.) oder Mineralkomplexen und Stoffwechselmitteln (Mildronat, Mexicor, Mexidol). Die medikamentöse Behandlung erfolgt je nach ausgewähltem Medikament in zwei bis drei Kursen pro Jahr bis zu 1-2 Monaten.

Symptome, Diagnose und Behandlung von Bindegewebsdysplasie

Wahrscheinlich haben viele eine kleine Geschichte von D. Grigorovich "Guttapercha-Junge" gelesen oder den gleichnamigen Film gesehen. Die tragische Geschichte eines kleinen Zirkuskünstlers, die in der Arbeit beschrieben wurde, spiegelte nicht nur die Trends dieser Zeit wider. Der Schriftsteller gab, vielleicht ohne es zu merken, eine literarische Beschreibung des schmerzhaften Komplexes, der von einheimischen Wissenschaftlern, einschließlich T.I. Kadurina.

Nicht alle Leser haben über den Ursprung dieser ungewöhnlichen Eigenschaften des jungen Helden und von Menschen wie ihm nachgedacht..

Trotzdem spiegelt die Gesamtheit der Symptome, deren Hauptursache die Superflexibilität ist, die Minderwertigkeit des Bindegewebes wider.

Woher kommt dieses erstaunliche Talent und gleichzeitig ein Problem im Zusammenhang mit der Entwicklung und Bildung eines Kindes. Leider ist nicht alles so klar und einfach.

Was ist Dysplasie??

Das Konzept selbst wird aus dem Lateinischen als "Entwicklungsstörung" übersetzt. Hier geht es um eine Verletzung der Entwicklung der Strukturkomponenten des Bindegewebes, die zu mehrfachen Veränderungen führt. Zunächst zu den Symptomen des Gelenk-Muskel-Apparats, bei denen die Bindegewebselemente am weitesten verbreitet sind.

Tamara Kadurina, die Autorin des Monumentalen und tatsächlich der einzige Leitfaden für das Problem ihrer Minderwertigkeit, spielte eine wichtige Rolle bei der Untersuchung der Bindegewebsdysplasie im postsowjetischen Raum..

Die Ätiologie der Bindegewebsdysplasie (CTD) der Krankheit basiert auf einer Verletzung der Kollagenproteinsynthese, die die Rolle einer Art Rückgrat oder Matrix für die Bildung höher organisierter Elemente spielt. Die Kollagensynthese wird in den grundlegenden Bindegewebsstrukturen durchgeführt, wobei jede Unterart ihren eigenen Kollagentyp produziert.

Was sind Bindegewebsstrukturen??

Es sollte erwähnt werden, dass Bindegewebe die am stärksten vertretene histologische Struktur unseres Körpers ist. Seine verschiedenen Elemente bilden die Grundlage für Knorpel, Knochengewebe, Zellen und Fasern und bilden ein Gerüst für Muskeln, Blutgefäße und das Nervensystem.

Sogar Blut, Lymphe, Unterhautfett, Iris und Sklera sind Bindegewebe, das aus der embryonalen Basis namens Mesenchym stammt..

Es ist leicht anzunehmen, dass eine Verletzung der Zellbildung - die Begründer all dieser scheinbar unterschiedlichen Strukturen während der intrauterinen Entwicklung - später klinische Manifestationen aller Systeme und Organe haben wird.

Das Auftreten spezifischer Veränderungen kann in verschiedenen Lebensabschnitten des menschlichen Körpers auftreten..

Einstufung

Schwierigkeiten in der Diagnostik liegen in der Vielfalt der klinischen Manifestationen, die häufig von engen Spezialisten in Form separater Diagnosen erfasst werden. Das Konzept der Sommerzeit ist auch im ICD keine Krankheit als solche. Es handelt sich vielmehr um eine Gruppe von Zuständen, die durch eine beeinträchtigte intrauterine Bildung von Gewebeelementen verursacht werden.

Bisher wurden wiederholt Versuche unternommen, die Pathologie der Gelenke zu verallgemeinern, begleitet von mehreren klinischen Symptomen anderer Systeme..

Ein Versuch, Bindegewebsdysplasie als eine Reihe angeborener Erkrankungen mit ähnlichen Merkmalen und einer Reihe gemeinsamer Merkmale darzustellen, wurde von T.I. Kadurina im Jahr 2000.

Kadurinas Klassifikation unterteilt das Bindegewebsdysplasiesyndrom in Phänotypen (dh nach äußeren Anzeichen). Das beinhaltet:

  • MASS-Phänotyp (aus dem Englischen - Mitralklappe, Aorta, Skelett, Haut);
  • Marfanoid;
  • ehlerartig.

Die Schaffung dieser Abteilung durch Kadurina wird durch eine große Anzahl von Bedingungen bestimmt, die nicht in die Diagnosen passen, die ICD 10 entsprechen.

Bindegewebsdysplasiesyndrom

Dies ist zu Recht auf die klassischen Syndrome von Marfan und Ehlers - Danlos zurückzuführen, die ihren Platz im ICD haben.

Marfan-Syndrom

Das häufigste und bekannteste dieser Gruppe ist das Marfan-Syndrom. Dies ist nicht nur für Orthopäden ein Problem. Die Besonderheiten der Klinik zwingen die Eltern des Kindes oft dazu, sich der Kardiologie zu widmen. Die beschriebene Guttowahrscheinlichkeit entspricht dieser. Es zeichnet sich unter anderem aus durch:

  • Hohe, lange Gliedmaßen, Arachnodaktylie, Skoliose.
  • Seitens des Sehorgans werden Netzhautablösung, Linsensubluxation und blaue Sklera festgestellt, und die Schwere aller Veränderungen kann über einen weiten Bereich variieren.

Mädchen und Jungen werden gleich oft krank. Fast 100% der Patienten haben funktionelle und anatomische Veränderungen im Herzen und werden zu Patienten in der Kardiologie.

Die häufigsten Manifestationen sind Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffizienz, Vergrößerung und Aneurysma der Aorta mit möglicher Bildung von Herzinsuffizienz.

Eulers-Danlos-Syndrom

Dies ist eine ganze Gruppe von Erbkrankheiten, deren wichtigste klinische Anzeichen auch die Gelenkschlaffheit sein werden. Andere, sehr häufige Manifestationen sind Hautanfälligkeit und die Bildung breiter atrophischer Narben aufgrund der Dehnbarkeit des Integuments. Diagnosezeichen können sein:

  • das Vorhandensein subkutaner Bindegewebsbildungen bei Menschen;
  • Schmerzen in beweglichen Gelenken;
  • häufige Luxationen und Subluxationen.

Da es sich um eine ganze Gruppe von Krankheiten handelt, die zusätzlich zu objektiven Daten vererbt werden können, muss der Arzt die Familienanamnese klären, um herauszufinden, ob es ähnliche Fälle im Stammbaum gab. Abhängig von den vorherrschenden und begleitenden Merkmalen wird ein klassischer Typ unterschieden:

  1. hypermobiler Typ;
  2. Gefäßtyp;
  3. kyphoskoliotischer Typ und eine Reihe anderer.

Dementsprechend treten zusätzlich zur Schädigung des Gelenkmotorapparates Phänomene von Gefäßschwäche in Form von Aneurysmenruptur, Blutergüssen, fortschreitender Skoliose und der Bildung von Nabelhernien auf.

Bindegewebsdysplasie des Herzens

Die wichtigste klinische Manifestation zur Diagnose des Dysplasiesyndroms des Bindegewebes des Herzens ist der Prolaps (Vorsprung) der Mitralklappe in die Kammerhöhle, begleitet von einem speziellen systolischen Rauschen während der Auskultation. In einem Drittel der Fälle geht der Prolaps außerdem einher mit:

  • Anzeichen einer artikulären Hypermobilität;
  • Hautmanifestationen in Form von Verwundbarkeit und Dehnbarkeit auf Rücken und Gesäß;
  • von der Seite der Augen in der Regel in Form von Astigmatismus und Myopie vorhanden.

Die Diagnose wird durch konventionelle Echokardioskopie und Analyse der Gesamtheit der nicht kardialen Symptome bestätigt. Solche Kinder werden in der Kardiologie behandelt.

Andere Bindegewebsdysplasien

Es lohnt sich, separat auf ein so umfassendes Konzept wie das Syndrom der undifferenzierten Bindegewebsdysplasie (UCTD) einzugehen.

Hier ergibt sich eine allgemeine Reihe klinischer Manifestationen, die zu keinem der beschriebenen Syndrome passen. Externe Manifestationen, die es ermöglichen, das Vorhandensein solcher Probleme zu vermuten, treten in den Vordergrund. Es sieht aus wie eine Reihe von Anzeichen einer Bindegewebsschädigung, von denen etwa 100 in der Literatur beschrieben sind..

Eine gründliche Untersuchung und Sammlung von Analysen, insbesondere Informationen über Erbkrankheiten, sind für eine genaue Diagnose erforderlich..

Trotz aller Vielfalt dieser Anzeichen verbindet sie die Tatsache, dass der Hauptentwicklungsmechanismus eine Verletzung der Kollagensynthese mit der anschließenden Bildung einer Pathologie des Bewegungsapparates, der Sehorgane und des Herzmuskels sein wird. Insgesamt werden mehr als 10 Funktionen beschrieben, von denen einige als die wichtigsten gelten:

  • Gelenkhypermobilität;
  • hohe Hautelastizität;
  • Skelettdeformitäten;
  • Bissanomalien;
  • Plattfuß;
  • Gefäßnetz.

Kleine Anzeichen sind beispielsweise Anomalien der Ohren, Zähne, Hernien usw..

Eine klare Vererbung fehlt in der Regel, aber in der Familiengeschichte Osteochondrose, Plattfüße, Skoliose, Arthrose, Pathologie des Sehorgans usw..

Merkmale der Arthritis bei Kindern mit Sommerzeit

Die Untersuchung von Kindern mit Anzeichen von Arthritis unterschiedlicher Herkunft ergab, dass die meisten von ihnen Anzeichen von CTD aufweisen. Die Merkmale des Gelenksyndroms, die durch die Schwäche des Skelettapparates verursacht werden, umfassen:

  1. übermäßige Ansammlung von Exsudat in der Gelenkkapsel;
  2. Läsionen der Beingelenke;
  3. leichte Funktionsstörungen und Schleimbeutelbildung.

Das heißt, Erkrankungen des Gelenkapparates neigen zu einem langwierigen Verlauf der Arthrose.

Merkmale der Behandlung von Kindern mit CTD

Die Prinzipien der DST-Behandlung sind die Organisation des täglichen Regimes, die Auswahl einer speziellen Diät, Bewegungstherapie und verfügbare Sport- und rationale Psychotherapie..

Tagesablauf

Die Wirksamkeit der Behandlung hängt stark von der Einhaltung des Arbeits- und Ruheplans ab. Dies ist eine ausreichende Nachtruhe, morgendliche Kontrastdusche. Therapeutische Übungen sollten sich mit Ruhephasen abwechseln..

Es ist ratsam, sich mit erhobenen Beinen auszuruhen, um einen Blutabfluss aus den unteren Extremitäten zu erzeugen.

Sport- und Physiotherapieübungen

Bei sportlichen Aktivitäten empfehlen wir das Schwimmen, das die Gelenke und die Wirbelsäule gut entlastet, Skifahren und Fahrradfahren. Dosiertes Gehen ist effektiv. Regelmäßige sportliche Aktivitäten steigern die Anpassungsfähigkeit des Körpers.

Orthopädische Korrektur

Wenn orthopädische Defekte des Fußes vorliegen, wird das Tragen von orthopädischen Schuhen oder die Verwendung spezieller Einlegesohlen empfohlen. Zur Behandlung von Gelenkschlaffheit - Knieschützer und Fixiermittel für andere Gelenke.

Therapeutische Massagekurse verbessern den Muskeltrophismus und lindern Gelenkschmerzen.

Rationaler Psychoeinfluss

Die neuropsychische Labilität solcher Kinder und ihrer Verwandten, eine Tendenz zur Angst, diktiert die Notwendigkeit einer Behandlung mit Psychotherapie.

Gesundes Essen

Behandlung mit Diät-Therapie. Den Patienten wird empfohlen, eine Ernährung zu sich zu nehmen, die reich an Proteinen, essentiellen Aminosäuren, Vitaminen und Mikroelementen ist. Kinder ohne Magen-Darm-Pathologie sollten versuchen, ihre Ernährung mit natürlichem Chondroitinsulfat anzureichern. Dies sind starke Fleisch- und Fischbrühen, geliertes Fleisch, Aspik, Gelee..

Benötigt Lebensmittel mit hohem Gehalt an natürlichen Antioxidantien wie Vitamin C und E..

Dazu gehören Zitrusfrüchte, Paprika, schwarze Johannisbeeren, Spinat, Sanddorn und Apfelbeere.

Verschreiben Sie zusätzlich Lebensmittel, die reich an Makro- und Mikroelementen sind. Als letztes Mittel können sie durch Spurenelemente ersetzt werden, wenn das Kind launisch in der Nahrung ist.

Drogen Therapie

Die medikamentöse Behandlung ist substituierend. Der Zweck des Einsatzes von Medikamenten in dieser Situation besteht darin, die Synthese seines eigenen Kollagens zu stimulieren. Hierzu werden Glucosamin und Chondroitinsulfat eingesetzt. Aktive Formen von Vitamin D werden verschrieben, um die Aufnahme von Phosphor und Kalzium zu verbessern, die für Knochen und Gelenke notwendig sind..

Bindegewebsdysplasie bei Kindern: Folgen und deren Behandlung

Bindegewebe ist das Fundament des menschlichen Körpers. Der "Rahmen" und die "Abdeckungen" des Körpers bestehen daraus. Bindegewebe ist in mehreren Zuständen gleichzeitig vorhanden: fest (Knochen), gelartig (Knorpel), faserig (Bänder) und flüssig (Blut und Lymphe). In jedem Organ und System macht es 60 bis 90% ihrer Masse aus. Wenn die Struktur und Zusammensetzung dieses Gewebes gestört ist, leidet der gesamte Organismus (Pathologie mehrerer Organe). Eine der Anomalien im Gewebezustand ist Dysplasie.

Was Bindegewebsdysplasie ist, kann man sich vorstellen, wenn wir uns an die Geschichte von D.V. Grigorovich "Guttapercha-Junge". Ein Kind mit einer solchen Anomalie unterscheidet sich von Gleichaltrigen in Aussehen und körperlicher Entwicklung. Er ist ein häufiger Besucher in medizinischen Einrichtungen und der Kinderarzt hat eine sehr dicke ambulante Karte für ihn. Die Dysplasie des Bindegewebes bei einem Kind manifestiert sich allmählich, während des gesamten Lebens, und oft können Ärzte über einen langen Zeitraum die wahre Ursache der Krankheit nicht feststellen.

Es dreht sich alles um Protein. Guttaperchakinder.

Bindegewebsdysplasie ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Defekte in der Faserstruktur und im Grundmaterial gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist keine eigenständige Krankheit und nicht im ICD-10 enthalten. Dysplasie (aus der griechischen δυσ - Verletzung + πλάθω - Form) führt zu einer Verformung der Form und Struktur von Organen und Systemen, hat:

  • programmierte Entwicklung (im Laufe der Zeit nimmt die Anzahl und Schwere der Symptome zu);
  • eine Vielzahl von klinischen Manifestationen;
  • eine abnormale Reaktion auf die Wirkung und Verteilung von Arzneimitteln.

All diese Faktoren erschweren die Diagnose und Behandlung der Anomalie. Daher ist das Syndrom der Dysplasie des Bindegewebes von Kindern heute ein Problem, bei dessen Lösung Spezialisten aus verschiedenen Bereichen der Medizin und Wissenschaftler - Physiologen, Genetiker, Histologen, Biochemiker - eine Rolle spielen.

Bindegewebe ist ein starrelastisches "Netzwerk" von Zellen aus Kollagenfasern, das auf bestimmte Weise organisiert ist und Strukturproteine, Protein-Kohlenstoff-Komplexe und eine Masse heterogener spezifischer Zellen enthält. Dank dieser Organisation erfüllt das Gewebe mehrere Funktionen gleichzeitig im Körper:

  • Unterstützung;
  • schützend;
  • Transport;
  • Verbinden / Teilen.

Durch Dysplasie werden die Synthese und räumliche Organisation des Hauptproteins des Bindegewebes - Kollagenzellen - gestört. Aufgrund der Mutation von Genen in Zellen, die für ihre Synthese kodieren, und des Aufbaus einer mehrdimensionalen Struktur sowie genetischer Störungen von Strukturen, die Informationen über spezielle Enzyme und ihre "Helfer" - Cofaktoren enthalten, wird die mechanische Festigkeit des Gewebes geschwächt und seine elastischen Eigenschaften werden gestört.

Der Prozess der Funktionsstörung wird im Laufe der Zeit verlängert. Daher treten Anzeichen einer Dysplasie des Bindegewebes von Kindern in verschiedenen Altersstufen auf. Einige Anzeichen treten im ersten Lebensjahr auf, während andere, wie das thorako-diaphragmatische Syndrom, im Grundschulalter und in der Pubertät auftreten. Die maximale Schwere des Syndroms tritt im Alter von 14 bis 18 Jahren auf, was mit dem schnellen Wachstum und der Pubertät von Jugendlichen verbunden ist.

Kinder mit Bindegewebsdysplasie, beispielsweise des Bewegungsapparates, haben ein spezifisches Erscheinungsbild - eine konkave Brust in Form eines Trichters, "Guttapercha" -Gelenke, asthenische Körperstruktur. In einem frühen Alter können bei ihnen Rachitis, Fußpathologiesyndrom (longitudinale Plattfüße) oder Hüftdysplasie diagnostiziert werden. Bei älteren Kindern sind die Diagnosen nicht weniger vielfältig - von Varikozele über Krampfadern bis hin zu Magen-Darm-Erkrankungen. Und nur bei einer kleinen Anzahl (weniger als 3-4%) der Kinder konnten Spezialisten die richtige Diagnose stellen. Warum passiert dies?

In welchem ​​Körpersystem manifestiert es sich und wie

Eine Dysplasie des Bindegewebes, deren Diagnose, wie aus den obigen Tatsachen hervorgeht, durch das Fehlen spezifischer Forschungsmethoden erschwert wird, äußert sich in einer Vielzahl von Symptomen. Da Bindegewebe im Körper allgegenwärtig ist - es ist Teil der Haut, der Knochen, des Knorpels, der Gefäßwände und des Stromas der inneren Organe - ist die Krankheit polysystemischer und polysyndromischer Natur. Zeichen hängen ab von:

  • die Art des abnormalen Gewebes - dicht oder locker;
  • Quantität und Qualität der Mutationen;
  • Art und Schwere der Verletzung der Synthese von Kollagenfasern (Fibrillogenese).

Die Krankheit ist unterteilt in:

  • differenziert (generalisiert) (DST) - umfasst Marfan- und Ehlers-Danlos-Syndrom, Stickler-Syndrom, Ontogenesis imperfecta-Syndrom;
  • undifferenziert (UCTD) - Diese Diagnose wird gestellt, wenn die Anzeichen einer Anomalie nicht in eines der oben aufgeführten differenzierten Syndrome passen.

Anzeichen einer differenzierten Pathologie werden je nach Lokalisation des Problems in Gruppen eingeteilt:

  • asthenisch;
  • Wirbel;
  • Ventil;
  • thorakodiaphragmatisch;
  • arrhythmisch;
  • vaskulär;
  • bronchopulmonal;
  • viszeral;
  • Gelenkhypermobilitätssyndrom;
  • Syndrom der Pathologie des Sehorgans;
  • Deformität des Fußes (Plattfüße) usw..

Ein Beispiel für die Hypermobilität der Handgelenke bei Kindern mit Sommerzeit.

Die höchste Häufigkeit des Auftretens (in 57-94% der Fälle) ist durch eine Dysplasie des Bindegewebes des Skeletts gekennzeichnet. Anzeichen von Krankheiten in Gruppen sind wie folgt:

  1. Knochensystem - Brustdeformität (bei 33% der Grundschulkinder und 79% der Jugendlichen) und Wirbelsäulendeformität, Plattfüße (bei 25% der Kinder und 73% der Jugendlichen), Gelenkhypermobilität (bei 24% der Kinder und 90% der Jugendlichen), juvenile Osteochondrose... Die Gelenkhypermobilität äußert sich wiederum in Gelenkversetzungen und -subluxation, deren Instabilität, traumatischer Synovitis, Arthritis und Osteoarthritis. Eine Dysplasie des Bindegewebes der Wirbelsäule äußert sich bei einem Kind im Vorschul- und Grundschulalter in Form einer Instabilität der Halswirbel, Schmorl-Hernien, Zwischenwirbelhernien, Luxationen und Subluxationen der Wirbel.
  2. Probleme des Muskelsystems manifestieren sich in Muskelschwund und Atonie, Bauchhernien, Muskeldiastasen im Peritonealbereich.
  3. Probleme der Haut und des subkutanen Fettgewebes treten in Form von Hyperelastizität der Haut, Dehnungsstreifen (Striae), Hämangiomen auf.
  4. Eine Verletzung des Zustands des Herz- und Gefäßsystems äußert sich am häufigsten in Form von Mitralklappenprolaps (3-10%) und falschen Passagen des linken Ventrikels, Kardialgie, metabolischen Kardiomyopathien und Herzrhythmusstörungen. Mit zunehmendem Alter führt die Dysplasie des Kindes im Bindegewebe des Herzens zu Herzinsuffizienz, Aortenstenose. Bei Jugendlichen und Frauen während der Schwangerschaft werden Gefäßsyndrome festgestellt - Krampfadern der Gliedmaßen und Beckenorgane, Varikozele, Hämorrhoiden. Patienten mit CTD klagen über Unterbrechungen der Herzarbeit (42%), und in 97% werden diese Beschwerden durch Forschungsdaten bestätigt.
  5. Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts treten bei 98% der Kinder in Form von Gallendyskinesien, Reflux: duodenogastrischem Reflux und gastroösophagealem Reflux, Gastroptose, Divertikel der Speiseröhre, Hiatushernie auf
  6. Deformationen und Störungen des Harnsystems manifestieren sich in Nephroptose (9,1-20% der Fälle), Anomalien in der Nierenstruktur (in 11,6% der Fälle), vesikoureteralem Reflux, chronischer Pyelonephritis, chronischer Blasenentzündung.
  7. Augenerkrankungen vor dem Hintergrund der Sommerzeit weisen Anzeichen von Myopie unterschiedlicher Schwere, Astigmatismus, Hyperopie, Luxation und Subluxation der Linse auf.
  8. Defekte des Nervensystems treten bei 68-87% der Kinder auf, und die Gründe für ihre Entwicklung liegen im Versagen der Innervation von Organen - Syndromen der vegetativ-vaskulären Dystonie und zerebrovaskulären Störungen.

Ein Kind mit Sommerzeit hat häufig Erkrankungen der Immun- und Autoimmungenese, Allergien. Und Erkrankungen des Bronchopulmonalsystems sind viel seltener..

Ein Kind mit Sommerzeit ist nicht nur ein "Gummimann". Die Entwicklung pathologischer Veränderungen im Bindegewebe führt zu vielen Krankheiten. Erkrankungen des Herzens, der Nieren und anderer Organe können zu einem plötzlichen Todessyndrom und einer schweren Behinderung führen.

Auf der anderen Seite bemerken Experten die Besonderheiten der psychoemotionalen Entwicklung von Kindern mit CTD. Ein Kind mit dieser Pathologie:

  • Emotional stabil;
  • widerstandsfähig gegen Stress;
  • hat ein höheres Maß an Kontrolle;
  • mehr offen;
  • in der Lage, fundierte Entscheidungen zu treffen;
  • hat eine hohe Lernfähigkeit.

Wissenschaftler glauben, dass all diese Eigenschaften das Kind kompensieren, im Gegensatz zu den mit CTD verbundenen Einschränkungen..

Komplexe Studien werden verwendet, um undifferenzierte Sommerzeit zu identifizieren:

  • klinisch;
  • genealogisch und genetisch;
  • Laborinstrumental.

Es gibt keinen spezifischen Test für Bindegewebsdysplasie. Daher führen Experten eine Untersuchung der Angehörigen des Kindes durch, um den erblichen Charakter des Problems zu bestätigen und Trends bei der Entwicklung einer Anomalie in der Familie zu identifizieren. Molekulargenetische Studien werden nicht durchgeführt - sie sind teuer und stehen den meisten Diagnosezentren nicht zur Verfügung.

Mit biochemischen Tests kann eine undifferenzierte CTD bei einem Kind bestätigt werden. Kollagenabbauprodukte werden in Blut und Urin nachgewiesen, einschließlich des Gehalts an freiem Hydroxyprolin.

Es gibt spezielle Tabellen, nach denen der Arzt anhand externer viszeraler Marker eine Schlussfolgerung zieht. Einige Arten von Dysmorphien (geringfügige Störungen) werden als externe viszerale Marker bezeichnet:

  • Hyper und Hypothelorismus;
  • bläuliche Farbe der Sklera der Augen;
  • Verletzungen des Gebisses - Fehlschluss, krumme Zähne;
  • Verformung der Ohrmuschel;
  • gebogene kleine Finger;
  • anhaftendes Ohrläppchen.

Die meisten Kinder mit CTD haben gemeinsame äußere Anzeichen:

  • blondes oder rotes Haar;
  • breiter Nasenrücken;
  • verschmolzene Augenbrauen.

Ein Kind mit CTD hat ein hohes Risiko, an Osteoporose zu erkranken. Um das Vorhandensein eines Problems zu bestätigen, verschreiben Spezialisten die Densitometrie. Röntgenaufnahmen werden gemacht, um Probleme mit dem Skelettsystem zu bestätigen. Um Gefäßdefekte zu untersuchen, führen Sie Folgendes aus:

  • Angiographie;
  • Doppler-Ultraschall;
  • Ultraschall der inneren Oberfläche der Gefäße;
  • MRT;
  • CT;
  • Rheographie.

Ultraschall wird auch verwendet, um den Zustand des Herzens zu untersuchen. Das Kind kann auch zugewiesen werden:

  • EKG;
  • Echokardiographie;
  • Koronarangiographie zur Untersuchung der Aorta des Herzens;
  • Phonokardiographie usw..

Mit Ultraschall können Sie die Ursache für die Funktionsstörung der Aorten- und Mitralklappen, Probleme mit den strukturellen Komponenten des Herzens, verstehen. Der Orthopäde erkennt Anzeichen von Problemen mit dem Bewegungsapparat mithilfe von Strahlenforschungsmethoden, verschiedenen provokativen Stresstests.

In der Klinik für Manuelle Medizin "Galia Ignatieva M.D." verschreibt der Orthopäde dem Kind seine eigenen Tests, um Plattfüße zu bestätigen. Der Neuropathologe untersucht die Wirbelsäule und Muskelanomalien. Ein Nephropathologe identifiziert die Ursachen für Nierenversagen, ein Dermatologe - Probleme mit der Haut und dem Unterhautgewebe. Die Diagnose wird durch die Tatsache erschwert, dass enge Spezialisten nach den Ursachen der Kinderkrankheiten suchen. Sie erkennen die Symptome von Krankheiten ihres Profils, verschreiben ihre Behandlung, ohne die wahren Ursachen des Problems zu untersuchen.

Behandlungen für Bindegewebsdysplasie

Erst vor kurzem haben Kinderärzte begonnen, die Behandlung von komorbiden Erkrankungen bei Kindern zu untersuchen. Da Dysplasie ein angeborenes Problem ist und das Kind in einer normalen Kinderklinik beobachtet wird, ist es notwendig, solche Kinder von Geburt an gemäß einem speziellen Programm zu überwachen, um die Entwicklung kombinierter Pathologien zu verhindern.

Die nicht medikamentöse DST-Therapie in der Klinik für Manuelle Medizin "Galia Ignatieva M.D" umfasst:

  • Wechsel von Schlaf und Wachheit gemäß den Altersnormen;
  • Bewegungstherapie;
  • Kinesiotherapie;
  • Massage;
  • Physiotherapie;
  • Psychotherapie;
  • Verwendung von orthopädischen Hilfsmitteln.

Die Ernährung bei Bindegewebsdysplasie sollte aus proteinreichen Lebensmitteln, Vitaminen (K, D3, Omega 3 und 6) und Spurenelementen bestehen - einem "Material" für Muskeln, Knochen und anderes Körpergewebe.

DST-Behandlungsmethoden.

Fachleute raten dazu, besonders auf den Magnesiumspiegel zu achten, der für die Kollagensynthese erforderlich ist. Seine Bedeutung wird durch die Tatsache bestätigt, dass 47-72% der Patienten mit CTD einen Magnesiummangel in biologischen Substraten haben. Sie fanden auch heraus, dass Kollagenmangel durch Muskeltraining ausgeglichen werden kann..

Um Störungen zu korrigieren, die eine Bindegewebsdysplasie verursachen, sollte die Behandlung eine medikamentöse Therapie umfassen. Es zielt darauf ab:

  • Aktivierung der Kollagensynthese;
  • Aufrechterhaltung des Nährstoffstoffwechsels.

Die symptomatische Behandlung löst die Probleme des Schmerzsyndroms, Störungen des venösen Abflusses und psychoemotionale Störungen. Bei schweren Erkrankungen des Herzens, der Wirbelsäule und der Gelenke kann eine chirurgische Behandlung erforderlich sein.

Eine Dysplasie des Bindegewebes, deren Behinderung sehr wahrscheinlich ist, erfordert eine hohe Professionalität, Kenntnisse von Ärzten verschiedener Fachrichtungen und vor allem von Kinderärzten.

Prävention und Sport

Sport gegen Bindegewebsdysplasie bei Kindern ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Einem Kind mit Sommerzeit wird Gymnastik, Schwimmen, Laufen und Tanzen gezeigt. Es ist notwendig, alle Muskelgruppen zu belasten. Die Hypermobilität der Gelenke und die Zerbrechlichkeit der Knochen schränken jedoch die Art der körperlichen Aktivität ein. Solche Kinder sollten die Wirbelsäule, die Gelenke und die Bänder nicht überlasten, um ihre Verformung nicht zu verursachen. Sie sollten nicht an energiereichen und traumatischen Sportarten beteiligt sein oder an Wettbewerben teilnehmen. Bevor Sie ein Kind in die Abteilung aufnehmen, sollten Sie sich mit seinem behandelnden Arzt beraten.

Ein Kind mit Sommerzeit muss die Muskulatur des gesamten Körpers entwickeln. Dabei helfen ihm spezielle Augenübungen, Atemübungen. Ein Chiropraktiker hilft dabei, die inneren Organe zu straffen. In der Klinik für Manuelle Medizin "Galia Ignatieva M.D" helfen spezielle manuelle Techniken, Massage und Kinesiotherapie, Pathologien des Bewegungsapparates zu korrigieren, um die inneren Reserven des Körpers einzubeziehen.

Bindegewebsdysplasie, deren Lebenserwartung von der Wirksamkeit der Behandlung abhängt, wirkt sich vor allem auf die Lebensqualität aus. Es gibt unterschiedliche Meinungen darüber, ob die Sommerzeit die Lebensspanne einer Person verkürzt. Einige Quellen geben an, dass die Untergrenze 40-45 Jahre beträgt. Andere stellen fest, dass Dysplasie bei richtiger Behandlung die Lebenserwartung einer Person nicht beeinflusst. DST stellt Forschern weiterhin neue Rätsel vor, deren Lösung das Hauptproblem der Pädiatrie ist.

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