17. Die Rückwand des Auges

Histologische Probe. Nr. 17
Rückwand des Auges.

Hämatoxylin- und Eosin-Färbung.
Die Vergrößerung ist klein und groß. Finden:

  1. Sklera;
  2. Aderhaut mit Blutgefäßen und Pigmentzellen;
  3. die Netzhaut und darin:
  4. Pigmentschicht;
  5. eine Schicht von Stäben und Zapfen;
  6. äußere gliale Randmembran;
  7. äußere Kernschicht (körnige Schicht);
  8. äußere Maschenschicht;
  9. innere Netzschicht;
  10. Ganglienschicht;
  11. Schicht von Nervenfasern;
  12. innere Grenzmembran.

Das Sehorgan - das Auge besteht aus dem Augapfel, der über den Sehnerv mit dem Gehirn verbunden ist, und einem Hilfsapparat, der die Augenlider, den Tränenapparat und die gestreiften okulomotorischen Muskeln umfasst. Funktionell werden im Augapfel drei Hauptapparate unterschieden:

  • Dioptrien- oder Lichtbrechungsapparat - ein Knopf, Flüssigkeit der vorderen Augenkammer, Linse, Flüssigkeit der hinteren Augenkammer und Glaskörper;
  • Akkommodationsapparat - Iris-Ziliarkörper mit Ziliarkürtel
  • Rezeptorapparat - Netzhaut.

In der Struktur des Augapfels gibt es drei Schalen: äußere Faser - die Sklera und die Hornhaut; Gefäßmedium mit der eigentlichen Aderhaut, dem Ziliarkörper und der Iris; und internes (sensorisches) Netz. Der Augapfel umfasst auch die Linse, den Glaskörper und die Flüssigkeit der vorderen und hinteren Augenkammern..

Das Auge entwickelt sich aus verschiedenen Quellen: den Rudimenten des Neuralrohrs, des Ektoderms und des Mesenchyms (Tabelle 1).

Die Fasermembran - die äußere Membran des Auges - erfüllt Schutz- und Stützfunktionen. Es wird durch eine undurchsichtige Sklera dargestellt - ein dichtes lamellares Bindegewebe, das vor dem Auge in eine transparente Hornhaut übergeht. An der Verbindung der Sklera mit der Hornhaut befinden sich kleine Hohlräume, die miteinander kommunizieren. Dies ist der Helmkanal - der venöse Sinus der Krypten.

Die Aderhaut ist die mittlere Schicht des Auges, deren Basis ein lockeres Bindegewebe mit Blutgefäßen und Pigmentzellen ist. Diese Membran ist in drei Teile unterteilt: die Aderhaut selbst, den Ziliarkörper und die Iris. Die Aderhaut selbst spielt eine trophische Rolle. Es gibt vier Schichten: die supravaskuläre Platte, die Gefäßplatte, in deren lockerem Bindegewebe viele Arterien liegen. Venen, Pigmentzellen, B trennen auch Bündel glatter Myozyten; Gefäßkapillarplatte mit vorwiegend sinusförmigen Hämokapillaren und Basalkomplex an der Grenze zwischen Aderhaut und retinaler Pigmentschicht.

Retina. Seine äußeren und inneren Blättchen entwickeln sich aus den entsprechenden Wänden des Optikbechers, und der Sehnerv wird aus Neuriten von Ganglienzellen der Netzhaut gebildet, die in den Optikstiel eindringen. Die Linse entwickelt sich aus dem Ektoderm. Die Sklera und die Aderhaut sind mesenchymalen Ursprungs. An der Entwicklung des Glaskörpers und der Iris sind das Mesenchym, die Blutgefäße und die embryonale Netzhaut beteiligt. Muskeln, die die Pupillen verengen und erweitern, sind normalen Ursprungs.

Informationen aus der Situationsaufgabe: (Gesamtaufgabe anzeigen)

Die Netzhaut ist die innere Auskleidung des Auges, die für eine leichte Wahrnehmung sorgt. Sein visueller Teil befindet sich im hinteren Teil des Auges und besteht aus Neuronen, Neuroglia, Pigmentepithel und Blutgefäßen. Die Netzhaut hat eine Schichtstruktur. Es hat 10 Schichten. In der Netzhaut wird Folgendes unterschieden: die äußere Schicht, dargestellt durch das Pigmentepithel, und die innere Schicht, die lichtempfindlich ist und von den übrigen Netzhautschichten gebildet wird und aus einer Kette von drei Neuronen besteht. Die Körper dieser Neuronen befinden sich in den Kernschichten.

  1. Das an die Aderhaut angrenzende Pigmentepithel dringt mit seinen Prozessen in die nächste Schicht der Netzhaut ein
  2. eine Schicht aus Stäbchen und Zapfen, die durch die peripheren Prozesse photosensorischer Zellen gebildet wird
  3. äußere Glia-Borderline-Membran
  4. äußere Kernschicht - gebildet durch kernhaltige Teile von photosensorischen Zellen
  5. äußere retikuläre Schicht - Synapsen zwischen photosensorischen Zellen (ihre zentralen Prozesse) und bipolaren (ihre peripheren Prozesse)
  6. innere Kernschicht, gebildet durch die kernhaltigen Teile von bipolaren Zellen
  7. innere retikuläre Schicht, gebildet durch Synapsen zwischen bipolaren und ganglionären Zellen
  8. Ganglienschicht, dargestellt durch Körper multipolarer Ganglienzellen
  9. eine Schicht von Nervenfasern, die von den Axonen der Ganglienzellen gebildet wird, die den Sehnerv bilden
  10. innere Glia-Randmembran

Das retinale Pigmentepithel erfüllt eine Reihe von Funktionen, ohne die eine Lichtwahrnehmung der Netzhaut nicht möglich ist: Abgabe von Vitamin A an lichtempfindliche Zellen, Ernährung der äußeren Schichten der Netzhaut, Phagozytose der äußeren Segmente von Photorezeptoren, Abschirmung von Rezeptoren im Licht, Verhinderung einer übermäßigen Beleuchtung der Rezeptoren. Das Pigmentepithel ist fest mit der Basallamina der Aderhaut verbunden, auf der es sich befindet. Das Pigmentepithel entwickelt sich aus der äußeren Schicht des Optikbechers. Das Pigmentepithel ist jedoch weniger stark mit der benachbarten Schicht photosensorischer Zellen assoziiert, die aus der inneren Schicht des Optikbechers stammen. Dieser Umstand erklärt die Lokalisierung der Netzhautablösung an der Grenze der äußeren und inneren Netzhautschichten. Netzhautablösung führt zum Tod von lichtempfindlichen Elementen.

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Retina

Die Netzhaut ist die innere empfindliche Membran des Auges (Tunica interna sensoria bulbi oder Netzhaut), die die Augenhöhle von innen auskleidet und die Funktionen der Wahrnehmung von Licht- und Farbsignalen, ihrer primären Verarbeitung und Umwandlung in nervöse Erregung erfüllt.

In der Netzhaut werden zwei funktionell unterschiedliche Teile unterschieden - der visuelle (optische) und der blinde (Ziliar). Der visuelle Teil der Netzhaut des Auges ist ein großer Teil der Netzhaut, der frei an der Aderhaut haftet und nur im Bereich des Sehnervenkopfes und an der Zahnlinie an den darunter liegenden Geweben haftet. Der frei liegende Teil der Netzhaut, der in direktem Kontakt mit der Aderhaut steht, wird durch den vom Glaskörper ausgeübten Druck sowie durch die dünnen Verbindungen des Pigmentepithels erhalten. Der Ziliarteil der Netzhaut bedeckt die hintere Oberfläche des Ziliarkörpers und der Iris und erreicht den Pupillenrand.

Der äußere Teil der Netzhaut wird als Pigmentteil bezeichnet, der innere Teil ist der lichtempfindliche (Nerven-) Teil. Die Netzhaut besteht aus 10 Schichten, die verschiedene Zelltypen enthalten. Die Netzhaut in diesem Abschnitt wird in Form von drei radial angeordneten Neuronen (Nervenzellen) dargestellt: extern - Photorezeptor, mittelassoziativ und intern - ganglionisch. Zwischen diesen Neuronen befinden sich die sogenannten. plexiforme (vom lateinischen Plexus - Plexus) Schichten der Netzhaut, dargestellt durch die Prozesse von Nervenzellen (Photorezeptoren, bipolare und Ganglionneuronen), Axonen und Dendriten. Axone leiten einen Nervenimpuls vom Körper einer bestimmten Nervenzelle zu anderen Neuronen oder innervierten Organen und Geweben, während Dendriten Nervenimpulse in die entgegengesetzte Richtung leiten - zum Körper der Nervenzelle. Darüber hinaus enthält die Netzhaut Interneurone, die durch amakrine und horizontale Zellen dargestellt werden..

Netzhautschichten

Die Netzhaut hat 10 Schichten:

1. Die erste Schicht der Netzhaut ist das Pigmentepithel, das direkt an die Bruchsche Membran der Aderhaut angrenzt. Seine Zellen sind von Photorezeptoren (Zapfen und Stäbchen) umgeben, die teilweise in Form fingerartiger Vorsprünge zwischen ihnen eintreten, wodurch die Kontaktfläche zwischen den Schichten zunimmt. Unter dem Einfluss von Licht bewegen sich Pigmenteinschlüsse vom Körper der Pigmentzellen zu ihren Prozessen, wodurch die Streuung von Licht zwischen benachbarten Photorezeptorzellen (Zapfen oder Stäbchen) verhindert wird. Die Zellen dieser Schicht phagozytieren die abgestoßenen Segmente der Photorezeptoren und liefern auch Sauerstoff, Salze und Metaboliten von der Aderhaut zu den Photorezeptoren und in die entgegengesetzte Richtung, wodurch das Elektrolythaushalt in der Netzhaut reguliert und ihre bioelektrische Aktivität und der Grad des Antioxidationsschutzes bestimmt werden. Die Zellen des Pigmentepithels entfernen Flüssigkeit aus dem subretinalen Raum, fördern den engsten Sitz der optischen Netzhaut an der Aderhaut des Auges, nehmen an den Narbenprozessen während der Heilung des Entzündungsherdes teil.

2. Die zweite Schicht der Netzhaut wird durch die äußeren Segmente lichtempfindlicher Zellen, Zapfen und Stäbchen dargestellt - spezialisierte hoch differenzierte Nervenzellen. Die Zapfen und Stäbchen haben eine zylindrische Form, in die das äußere Segment, das innere Segment und auch das präsynaptische Ende passen, zu dem die Nervenprozesse (Dendriten) horizontaler und bipolarer Zellen passen. Die Struktur von Stäbchen und Zapfen ist unterschiedlich: Das äußere Segment der Stäbchen ist in Form eines dünnen stabförmigen Zylinders dargestellt, der das visuelle Pigment Rhodopsin enthält, während das äußere Segment der Zapfen konisch verbreitert ist, kürzer und dicker als das von Stäbchen ist und das visuelle Pigment Iodopsin enthält.

Das äußere Segment der Photorezeptoren ist wichtig: Hier finden komplexe photochemische Prozesse statt, bei denen die primäre Umwandlung von Lichtenergie in physiologische Anregung stattfindet. Der funktionale Zweck von Zapfen und Stäbchen ist ebenfalls unterschiedlich: Zapfen sind für die Farbwahrnehmung und das zentrale Sehen verantwortlich und bieten periphere Sicht bei starkem Licht; Stäbe bieten Sicht bei schlechten Lichtverhältnissen (Dämmerungssicht). Im Dunkeln wird die periphere Sicht durch die kombinierten Anstrengungen von Zapfen und Stäben gewährleistet.

3. Die dritte Schicht der Netzhaut wird durch die äußere Grenzmembran oder Verhofs fenestrierte Membran dargestellt, dies ist das sogenannte interzelluläre Bindungsband. Die äußeren Segmente der Zapfen und Stäbchen gehen durch diese Membran in den subretinalen Raum..

4. Die vierte Schicht der Netzhaut wird als äußere Kernschicht bezeichnet, da sie von den Kernen von Zapfen und Stäben gebildet wird..

5. Die fünfte Schicht ist die äußere plexiforme Schicht, sie wird auch als retikuläre Schicht bezeichnet und trennt die äußere Kernschicht von der inneren.

6. Die sechste Schicht der Netzhaut ist die innere Kernschicht. Sie wird durch die Kerne von Neuronen zweiter Ordnung (bipolare Zellen) sowie die Kerne von horizontalen, amakrinen und Müller-Zellen dargestellt.

7. Die siebte Schicht der Netzhaut ist die innere plexiforme Schicht, sie besteht aus einem Gewirr miteinander verflochtener Prozesse von Nervenzellen und trennt die innere Kernschicht von der Ganglienzellenschicht. Die siebte Schicht trennt den inneren Gefäßteil der Netzhaut und den äußeren Gefäßbereich, der vollständig von der Zufuhr von Sauerstoff und Nährstoffen aus der angrenzenden Aderhaut abhängt.

8. Die achte Schicht der Netzhaut wird von Neuronen zweiter Ordnung (Ganglienzellen) in Richtung von der zentralen Fossa zur Peripherie gebildet, deren Dicke deutlich abnimmt: Direkt im Bereich um die Fossa wird diese Schicht durch mindestens fünf Reihen von Ganglienzellen dargestellt, in Richtung der Peripherie nimmt die Anzahl der Reihen von Neuronen allmählich ab.

9. Die neunte Schicht der Netzhaut wird durch Axone von Ganglienzellen (Neuronen zweiter Ordnung) dargestellt, die den Sehnerv bilden.

10. Die zehnte Schicht der Netzhaut - die letzte bedeckt die Oberfläche der Netzhaut von innen und ist eine innere Randmembran. Es ist die Haupt-Netzhautmembran, die von den Basen der Nervenprozesse von Müller-Zellen (Neurogliazellen) gebildet wird..

Müllers Zellen sind gigantische hochspezialisierte Zellen, die alle Schichten der Netzhaut durchlaufen und eine isolierende und unterstützende Funktion erfüllen. Müllerzellen sind an der Erzeugung bioelektrischer elektrischer Impulse beteiligt und transportieren aktiv Metaboliten. Müller-Zellen füllen enge Lücken zwischen Netzhautnervenzellen und trennen ihre Aufnahmeflächen.

Der Stabweg des Nervenimpulses wird durch den Stabphotorezeptor, bipolare und Ganglienzellen sowie verschiedene Arten von Amakrinzellen (intermediäre Neuronen) dargestellt. Stabphotorezeptoren haben nur Kontakt mit bipolaren Zellen, die durch Licht depolarisiert werden.

Der Kegelweg von Nervenimpulsen ist dadurch gekennzeichnet, dass bereits in der fünften Schicht (äußere plexiforme Schicht) die Kegelsynapsen sie mit bipolaren Neuronen verschiedener Typen verbinden und sowohl helle als auch dunkle Wege für die Impulsleitung bilden. Aufgrund dessen bilden die Zapfen der Makula-Region Kanäle mit Kontrastempfindlichkeit. Mit der Entfernung von der Makularegion nimmt die Anzahl der mit vielen bipolaren Zellen verbundenen Photorezeptoren ab, während die Anzahl der mit einer bipolaren Zelle verbundenen bipolaren Neuronen zunimmt..

Der Lichtpuls aktiviert die Transformation des visuellen Pigments und löst die Entstehung eines Rezeptorpotentials aus, das sich entlang des Axons zur Synapse ausbreitet und dort die Freisetzung eines Neurotransmitters bewirkt. Dieser Prozess führt zur Erregung von Netzhautneuronen, die die primäre Verarbeitung visueller Informationen durchführen. Ferner werden diese Informationen entlang des Sehnervs zu den visuellen Zentren des Gehirns übertragen..

Bei der Übertragung nervöser Erregung durch Netzhautneuronen sind Verbindungen aus der Gruppe der endogenen Transmitter wichtig, darunter Aspartat (spezifisch für Stäbchen), Glutamat, Acetylcholin (ein Transmitter von Amakrinzellen), Dopamin, Melatonin (synthetisiert in Photorezeptoren), Glycin, Serotonin. Acetylcholin ist ein Überträger von Anregung und Gamma-Aminobuttersäure (GABA) - Hemmung. Beide Verbindungen kommen in Amakrinzellen vor. Das empfindliche Gleichgewicht dieser Substanzen stellt die Funktion der Netzhaut sicher, und eine Verletzung dieser kann zur Entwicklung verschiedener Netzhauterkrankungen (Retinitis pigmentosa, Arzneimittelretinopathie usw.) führen.

Die Implantation der retinalen Pigmentschicht trug zur Erhaltung des Sehvermögens bei

Der Kampf gegen Krankheiten, die das menschliche Leben in gewissem Maße bedrohen, ist einer der vorrangigsten Bereiche der modernen Medizin. Moderne Technologien sind heute jedoch nicht nur in der Lage, einen Patienten von Krankheiten zu heilen, sondern auch die verlorenen Eigenschaften der Sinnesorgane wiederherzustellen. Zum Beispiel hat eine Gruppe amerikanischer Forscher kürzlich vier Patienten mit Netzhautdegeneration der Makula erfolgreich vor Blindheit gerettet..

Die neue Methode wird von den Herausgebern der Science Translational Medicine berichtet. In Vorstudien von Wissenschaftlern der University of Southern California an Tieren stellte sich heraus, dass es möglich war, die fortschreitende Degeneration der Netzhaut zu stoppen und das Sehvermögen teilweise wiederherzustellen, indem die Pigmentschicht des Epithels transplantiert wurde. Schließlich sind es genau die Probleme mit der Pigmentschicht, die bei der Makuladegeneration zur Erblindung führen. Zuerst sterben Fotorezeptoren ab, die Sicht wird verschwommen, eine Person beginnt Schwierigkeiten beim Erkennen von Gesichtern und beim Lesen zu haben, und dann tritt Blindheit auf.

Das in klinischen Studien verwendete Zellimplantat war eine Schicht von Pigmentepithelzellen, die von menschlichen embryonalen Stammzellen stammen. Die Zellen wurden auf ein spezielles Polymersubstrat gelegt, das die Grundschicht nachahmt (die die Netzhaut von der Aderhaut trennt). Das Experiment umfasste 5 Personen. Vier von ihnen wurden operiert, um Zellen zu implantieren, und nachdem das Implantat in die Netzhaut eingeführt worden war, wurden sie ein Jahr lang beobachtet. Bei allen Probanden wurzelte das Implantat nicht nur gut, sondern die Ergebnisse der Fundus-Tomographie zeigten die Wiederherstellung des Pigmentepithels und sogar die Integration neuer Photorezeptoren. Bei drei Patienten verschlechterte sich das Sehvermögen nicht mehr und bei einem verbesserte sie sich sogar. Gleichzeitig hatte der letzte, fünfte Patient das Schlimmste. Während dieser Zeit nahm sein Sehvermögen erheblich ab. Experten planen nun die nächste Versuchsrunde und hoffen auf eine umfassende Umsetzung der neuen Behandlungsmethode..

Um Blinden das Erkennen von Informationen zu erleichtern, wurde Braille vor über 150 Jahren erstellt und wird weltweit immer noch häufig verwendet. Es besteht aus sechs erhabenen Punkten auf einer ebenen Fläche an verschiedenen Stellen, wodurch hauptsächlich Zahlen für Blinde angezeigt werden können. Einige interaktive Braillezeilen können eine Vielzahl von Texten anzeigen, sind jedoch sehr teuer und [...]

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Pigmentdegeneration der Netzhaut: Behandlung

Die Pigmentdystrophie der Netzhaut ist eine genetisch bedingte Krankheit. Der Krankheitsverlauf verläuft ohne offensichtliche Symptome, die Endstadien führen jedoch zu einem vollständigen Verlust des Sehvermögens.

Entwicklungsgründe

Die retinale Pigmentdegeneration des Augapfels ist eine Krankheit, die zu einer allmählichen Verengung der Gesichtsfelder führt. Eines der offensichtlichen Symptome der Krankheit ist der Verlust des Sehvermögens in der Dämmerung. Die Krankheit kann durch eine Fehlfunktion eines bestimmten Gens verursacht werden. In seltenen Fällen liegt eine Verletzung der Interaktion mehrerer Genome vor. Die Krankheit ist erblich bedingt und wird über die männliche Linie übertragen. Die Krankheit kann von einer Fehlfunktion des Hörgeräts begleitet sein.

Die Ursachen für Funktionsstörungen des genetischen Systems des menschlichen Körpers sind noch nicht bekannt. Forscher aus Übersee haben herausgefunden, dass DNA-Anomalien keine absolute Ursache für die Entwicklung einer Pigmentdystrophie sind. Experten zufolge führt die Krankheit zum Auftreten von Störungen im Gefäßsystem des Augapfels..

Trotz der Tatsache, dass die Ursachen der Krankheit ein Rätsel der Medizin bleiben, haben Experten das Problem ihrer Entwicklung ziemlich zuverlässig untersucht..

Im Anfangsstadium der Krankheit tritt ein Stoffwechselversagen in der Netzhaut des Augapfels auf. Verstöße betreffen auch das Gefäßsystem. Infolge der Entwicklung der Krankheit beginnt die Netzhautschicht, die das Pigment enthält, zu kollabieren. Empfindliche Photorezeptoren, Stäbchen und Zapfen befinden sich in derselben Schicht. In den ersten Stadien betreffen Degenerationsprozesse nur die peripheren Bereiche der Netzhaut. Deshalb hat der Patient keine Beschwerden und schmerzhaften Empfindungen. Der allmählich veränderte Bereich nimmt an Größe zu, bis er den gesamten Bereich der Netzhaut bedeckt. Wenn die Netzhaut vollständig betroffen ist, treten die ersten schwerwiegenden Symptome der Krankheit auf, eine Verschlechterung der Wahrnehmung von Farben und ihrer Schattierungen.

Die Krankheit kann sich nur auf ein Auge ausbreiten, aber es gibt häufig Fälle, in denen die Krankheit zwei Sehorgane gleichzeitig betrifft. Die ersten Symptome der Krankheit treten in der frühen Kindheit auf, und im Alter von zwanzig Jahren kann eine Person behindert werden. Schwere Stadien der retinalen Pigmentdystrophie können mit Komplikationen wie Katarakten und Glaukom einhergehen.

Symptome

Die langsame Entwicklung der Krankheit führt dazu, dass die meisten Patienten die Hilfe von Spezialisten in Anspruch nehmen, als pathologische Veränderungen ihre rasche Entwicklung begannen. Das erste schwerwiegende Symptom der Krankheit ist die Schwierigkeit, bei schlechten Lichtverhältnissen zu navigieren. Am peripheren Teil der Netzhaut auftretende Pathologien führen zu einer Verengung der Gesichtsfelder.

Angesichts der Besonderheit der Krankheit sind Kinder, die das schulpflichtige Alter noch nicht erreicht haben, die Hauptgruppe der Patienten. In diesem Alter werden geringfügige Sehprobleme nicht bemerkt, was bedeutet, dass die Eltern möglicherweise nichts über die Entwicklung der Krankheit wissen.

Die ersten Entwicklungsstufen können lange dauern - bis zu fünf Jahre. Anschließend beginnt die Degeneration der peripheren Region der Netzhaut fortzuschreiten. Die Gesichtsfelder sind an dieser Stelle stark eingeengt, bei einigen Patienten fehlt das laterale Sehen vollständig. Die Untersuchung durch einen Augenarzt kann Bereiche mit pathologischen Veränderungen aufdecken. Wenn sie jedoch inaktiv sind, breiten sie sich bald in der Netzhaut aus. In diesem Stadium können in einigen Teilen der Netzhaut Lücken auftreten. Der Glaskörper verliert allmählich seine Transparenz und wird mattgelb. Das zentrale Sehen ist zu diesem Zeitpunkt nicht betroffen..

Die genaue Ursache der Krankheit ist nicht bekannt, aber Augenärzte nennen nur Versionen der Entwicklung der Pigmentdegeneration der Netzhaut

Die Krankheit in einem fortgeschrittenen Stadium kann durch das Auftreten von Krankheiten wie Glaukom und Katarakt kompliziert werden. Bei Komplikationen verliert das zentrale Sehen sehr stark seine Sehschärfe und kann im Laufe der Zeit unwiederbringlich verloren gehen. Komplikationen führen zur Entwicklung einer Glaskörperatrophie.

Es gibt eine andere Form der Netzhautdegeneration - atypisch. Infolge der Krankheit verändert sich das Aussehen und die Struktur des Gefäßsystems. Der Patient hat Schwierigkeiten bei der Orientierung bei schlechten Lichtverhältnissen.

Eine der seltensten Arten der Netzhautdegeneration ist die einseitige Form, und der Patient muss einen Katarakt entwickeln.

Behandlung von Pigmentdystrophie

Die Behandlung der Pigmentgeldbildung der Netzhaut, die sich im Entwicklungsstadium befindet, wird meist mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Die Wirkung von Arzneimitteln sollte darauf abzielen, die Durchblutung und den Nährstoffstoffwechsel in der Netzhaut und im Gefäßsystem zu normalisieren. In den meisten Fällen werden die folgenden Medikamente von Spezialisten verschrieben:

  1. "Emoxipin". Dieses Medikament korrigiert die Mikrozirkulation im Körper.
  2. "Taufon". Augentropfen stimulieren Regenerationsprozesse im Augengewebe.
  3. Retinalamin. Das Medikament gegen Netzhautdystrophie hat eine regenerative Wirkung.
  4. Eine Nikotinsäure. Vitamin, das den Nährstoffstoffwechsel im Körper und die Durchblutung anregt.
  5. No-shpa mit Papaverin. Krampflösend, das den Druck im Gefäßsystem entlastet.

Diese Medikamente können von einem Arzt als Pillen, Injektionen oder Augentropfen verschrieben werden..

Sehr oft wird zusätzlich zu den Medikamenten eine Physiotherapie verschrieben, um die Prozesse der Erholung und Regeneration der Netzhaut zu stimulieren. Die Teilnahme an diesem Kurs kann die Arbeit von Fotorezeptoren aktivieren. Einige der heute beliebtesten Methoden sind die Stimulation mit elektrischen Impulsen, Magnetresonanz und Ozontherapie. Wenn die Aderhaut infolge der Krankheit betroffen war, ist es sinnvoll, einen chirurgischen Eingriff durchzuführen.

Mit Hilfe der Operation normalisieren Spezialisten die Durchblutung in der retikulären Schicht des Augapfels. Um dieses Ziel zu erreichen, kann es erforderlich sein, bestimmte Gewebe des Augapfels unter den perichoroidalen Raum zu transplantieren..

Die Verwendung von Sehkorrekturgeräten

Einige Experten empfehlen die Behandlung der Pigmentdegeneration der Netzhaut mit Photostimulationsgeräten. Ihre Arbeit basiert auf einer Technik, die in bestimmten Bereichen des Augapfels Erregung hervorruft und den Prozess der Entwicklung der Krankheit verlangsamt.

Die vom Gerät abgegebene Strahlung regt die Durchblutung des Gefäßsystems des Augapfels an und normalisiert auch den Nährstoffstoffwechsel. Mit dieser Technik können Sie auch Schwellungen von der Netzhaut des Augapfels entfernen. Die Photostimulation der Netzhaut der Sehorgane kann sich günstig auf die Stärkung der Netzhaut und die Verbesserung der Nährstoffzirkulation in den inneren Schichten des Augapfels auswirken.

Der Schaden beginnt an der Peripherie und erstreckt sich über mehrere Jahrzehnte auf den zentralen Netzhautbereich

Prognose

Leider ist die Medizin heute noch weit davon entfernt, das Problem zu lösen, wenn die Krankheit vernachlässigt wird. Sehr oft gibt es Nachrichten, dass ausländische Forscher einen Weg gefunden haben, bestimmte Gene wiederherzustellen, die für den Ausbruch der Krankheit verantwortlich sind. Bereits heute werden spezielle Implantate, die das Netz ersetzen können, der letzten Testphase unterzogen..

Ein anderer Ansatz von Spezialisten ergab, dass es möglich ist, das verlorene Sehvermögen mithilfe von Injektionen einer speziellen Substanz, die lichtempfindliche Zellen enthält, vollständig wiederherzustellen. Diese Technik befindet sich jedoch noch im Stadium der Experimente, und es ist noch nicht bekannt, ob Wissenschaftler das gewünschte Ergebnis erzielen können..

Viele von denen, die mit dieser Krankheit konfrontiert sind, wissen, dass die Prognose für den Erfolg der Behandlung in den meisten Fällen schlecht ist. Wenn die Krankheit jedoch im Anfangsstadium mit bestimmten Behandlungsmethoden erkannt wird, können Sie ihr Fortschreiten stoppen. In einigen Fällen haben Spezialisten wirklich greifbare Ergebnisse erzielt. Menschen, bei denen die Krankheit diagnostiziert wurde, müssen eine längere körperliche Anstrengung sowie eine Belastung der Sehorgane vermeiden.

Wie wirkt sich eine Pigmentdystrophie der Netzhaut auf das Sehvermögen aus??

Dystrophie hat mehrere individuelle Manifestationen, für die es verschiedene Behandlungsmethoden gibt. Abhängig von der Art der Erkrankung können auch charakteristische Symptome auftreten, und man kann den Schweregrad der Entwicklung der Pathologie beurteilen. Es gibt also Pigment-, Gitter-, periphere und andere Arten von Dystrophie.

Es versteht sich, dass die derzeitige Medizin nicht in der Lage ist, die Zerstörung der Netzhaut zu beseitigen und das Auge wieder zusammenzukleben. Dies bedeutet jedoch nicht, dass die Therapie überhaupt nicht durchgeführt werden sollte. Leider zeigt sich jede Art der Manifestation der Krankheit im Anfangsstadium in keiner Weise, und der Patient kommt in dem Moment an, in dem der "Schleier" die Augen verdeckt und ein teilweiser Verlust des Sehvermögens vorliegt.

Die einzige Möglichkeit, diese Situation zu verhindern, ist eine rechtzeitige vorbeugende Untersuchung durch einen Augenarzt..

Retinierte pigmentierte Degeneration

Die Diagnose erfolgt durch Ophthalmoskopie, bei der die Pigmentierung in Form von Knochennadeln entlang des Äquators der Netzhaut, die Verengung der Arteriolen, die wachsartige Blässe des Sehnervenkopfes, der hintere subkapsuläre Katarakt und die Glaskörperzellularität sichtbar gemacht werden.

Die Diagnose wird durch Elektroretinographie bestätigt. Vitamin A-Palmitat, Omega-3-Fettsäuren und Lutein mit Zeaxanthin können das Fortschreiten des Sehverlusts verlangsamen.

Die Ursache der retinalen Pigmentdystrophie ist eine genetische Störung bei der Kodierung der retinalen Proteinsynthese (mehrere Gene wurden identifiziert). Die Vererbung von Genen kann autosomal rezessiv, autosomal dominant und in seltenen Fällen X-chromosomal sein.

Die Pigmentdegeneration der Netzhaut kann Teil eines Symptomkomplexes sein (z. B. Bassen-Karnzweig-Syndrom, Lawrence-Moon-Syndrom). Eines dieser Syndrome umfasst auch angeborene Taubheit (Asher-Syndrom).

Der pathologische Prozess betrifft die Netzhautstäbchen, was zu einer allmählichen Verschlechterung und in einigen Fällen zu einem vollständigen Verlust des Nachtsichtvermögens führt, manchmal ab der frühen Kindheit..

Nachtsicht kann mit der Zeit verloren gehen. In fortgeschrittenen Fällen nimmt die kreisförmige Neigung allmählich zu (bestimmt durch Untersuchen der Gesichtsfelder), und das zentrale Sehen kann sich ebenfalls verschlechtern.

Hyperpigmentierung in Form von Knochennadeln entlang des Äquators der Netzhaut ist das bedeutendste ophthalmoskopische Zeichen. Andere Zeichen sind:

  • Verengung der Netzhautarteriolen
  • Zystisches Makulaödem
  • Wachsiger gelblicher Farbton des Sehnervenkopfes
  • Hintere subkapsuläre Katarakte
  • Zellularität des Glaskörpers (selten)
  • Kurzsichtigkeit

Eine retinale Pigmentose sollte bei allen Patienten mit verminderter Nachtsicht und Familienanamnese vermutet werden. Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen der Ophthalmoskopie, ergänzt durch Elektroretinographie.

Andere Arten von Retinopathien, die einer Pigmentdystrophie der Netzhaut ähneln können, sollten ausgeschlossen werden - verbunden mit Syphilis, Röteln, toxischen Wirkungen von Phenothiazin oder Chloroquin sowie extraokularem Krebs.

Um die Art der Vererbung festzustellen, müssen sich alle Familienmitglieder des Patienten (mit ihrer Zustimmung) einer Untersuchung unterziehen. Auch diese Patientengruppe sollte vor der Empfängnis ein genetisches Beratungsgespräch erhalten..

  • Vitamin A Palmitat
  • Omega-3-Fettsäuren
  • Lutein mit Zeaxanthin
  • Carboanhydrase-Hemmer bei zystischem Makulaödem
  • Intraokulare Computerchip-Implantate

Die durch Pigmentdegeneration der Netzhaut verursachten Veränderungen sind irreversibel, aber bei ausgewählten Patienten kann das Fortschreiten der Krankheit durch tägliche orale Einnahme von Vitamin A-Palmitat 15.000 IE / Tag verlangsamt werden.

Die Sehschärfe nimmt allmählich ab, wenn die Makula betroffen ist, und kann zu völliger Blindheit führen. Bei Patienten mit zystischem Makulaödem können orale Carboanhydrase-Hemmer (wie Acetazolamid) oder topische Anwendungen (wie Dorzolamid) das Sehvermögen geringfügig verbessern.

Bei Patienten mit vollständigem oder nahezu vollständigem Sehverlust können epiretinale und subretinale Computerchip-Implantate einige visuelle Empfindungen wiederherstellen.

Der Fundus des Auges mit Pigmentdystrophie


Retinal Pigmentosa ist eine seltene Krankheit. Es kommt bei 1 von 5.000 Personen vor, und auf der Welt gibt es ungefähr 100 Millionen Träger des defekten Gens, das Retinitis pigmentosa verursacht.

Laut Statistik behalten die meisten Patienten mit retinaler Pigmentdystrophie im Alter von 20 Jahren ihre Sehschärfe über 0,1 und ihre Lesefähigkeit bei, und bei 45-50-jährigen Patienten sinkt die Sehschärfe auf einen Wert unter 0,1 und sie können nicht mehr lesen.

Bei Retinitis pigmentosa oder mit anderen Worten bei retinaler Pigmentdystrophie ist eine Degeneration von Photorezeptoren und Pigmentepithel charakteristisch, wodurch die Fähigkeit zur Übertragung von Signalen von der Retina zur Großhirnrinde verloren geht.

Bei dieser Pathologie ist auch im Fundusbild eine charakteristische Anreicherung von Pigmentsubstanz deutlich zu beobachten. Der degenerative Prozess mit der Ablagerung von Pigmenten führt zum Verschwinden von lichtempfänglichen Zellen und Rezeptoren, weshalb die Netzhaut ihre Empfindlichkeit gegenüber Lichtsignalen verliert. Infolgedessen verliert eine Person ihr Augenlicht.

Die pigmentöse Degeneration der Netzhaut wurde erstmals 1857 von D. Donders beschrieben, und nach 4 Jahren wurde die erbliche Natur dieser Pathologie festgestellt. Die Art der Vererbung beeinflusst wichtige Indikatoren der Krankheit: Erkrankungsalter, Progressionsrate und Prognose der Sehfunktionen.

Folgende Vererbungsarten werden unterschieden:

  1. Geschlechtsgebunden: Die Übertragung eines defekten Gens von der Mutter auf den Sohn mit einem X-Chromosom ist am seltensten, die Prognose jedoch am ungünstigsten.
  2. Autosomal rezessiv: Defekte Gene werden von beiden Elternteilen weitergegeben;
  3. Autosomal dominant: Übertragung von Krankheitsgenen von einem Elternteil.

Retinitis pigmentosa tritt häufig im Kindesalter auf und ist durch drei Symptome gekennzeichnet:

  • Kleine Pigmentansammlung im Fundus;
  • Die Papille hat eine wachsartige Blässe
  • Verengung der Arteriolen.

In Zukunft kann sich die Sehschärfe des Patienten verschlechtern, während Pigmentveränderungen im Makulabereich beobachtet werden und Makulaödeme auftreten können. Patienten mit Retinitis pigmentosa haben ein erhöhtes Risiko für Myopie, posterioren subkapsulären Katarakt und Offenwinkelglaukom.

Diese Störung ist auch durch die Unfähigkeit gekennzeichnet, Farben im Dunkeln zu unterscheiden - dies wird als Nachtblindheit bezeichnet. Darüber hinaus manifestieren sich die Anfangsstadien der Pigmentdystrophie, insbesondere bei Kindern, als Kopfschmerzen und Lichtblitze in den Augen..

Mit dem Fortschreiten der Krankheit tritt ein kontinuierlicher Prozess der Netzhautdegeneration auf, der schließlich zu einer Beeinträchtigung des peripheren Sehens führt. Laut Augenärzten wird das Sehen zum Tunnelblick - dies geschieht im zweiten Stadium der Krankheit.

Im letzten Stadium der Krankheit verliert eine Person nicht nur das periphere, sondern auch das zentrale Sehvermögen. Blindheit setzt ein.

Derzeit gibt es keine wirksamen Methoden zur Behandlung der retinalen Pigmentosa-Dystrophie. Es ist jedoch zu beachten, dass in dieser Richtung ständige und erfolgreiche Forschung betrieben wird. In jüngerer Zeit wurde dank neuer Fortschritte in der Elektronik und Kybernetik ein großer Schritt in diesem Bereich getan..

Das Wesentliche der neuen Technik ist die Installation eines kleinen Fotodiodensensors mit einem Sender auf der Netzhaut. Die empfangenen Lichtinformationen aus der umgebenden Welt gelangen über einen ultradünnen Draht zum Sender. Die Wahrnehmung von Informationen erfolgt durch spezielle Gläser mit Glasempfängern.

Natürlich ist dies keine vollständige Vision, aber dennoch kann eine Person sehen. Experimente haben gezeigt, dass ein blinder Patient die Fähigkeit erhält, zwischen Licht und Dunkelheit zu unterscheiden und die Umrisse großer Objekte zu sehen.

Es besteht kein Zweifel, dass diese Entwicklung das Leben blinder Menschen erheblich erleichtern kann. Diese experimentelle Technik wird derzeit getestet..

Zur Behandlung von Retinitis pigmentosa wird auch ein Verfahren zur Verlangsamung des degenerativen Prozesses der Netzhaut verwendet. Es umfasst die Verwendung von Stimulationsverfahren, beispielsweise Magnetostimulation, sowie die Einnahme von Arzneimitteln mit Blaubeerextrakt und Vitamin A, parabulbäre Injektionen des Arzneimittels "Retinalamin".

Einstufung

Die Pigmentabiotrophie der Netzhaut ist eine erbliche dystrophische Erkrankung, bei der überwiegend Netzhautstäbchen geschädigt sind. Retinale Pigmentabiotrophie ist selten.

Infolgedessen wurde beschlossen, den Begriff "retinale Pigmentabiotrophie" zu verwenden, da er das Wesen der Krankheit detaillierter widerspiegelt.

Die lichtempfindliche Membran des Auges oder der Netzhaut besteht aus zwei Arten von Rezeptorzellen: Stäbchen und Zapfen, die aufgrund ihrer Form solche Namen erhalten haben. Die Zapfen befinden sich größtenteils im zentralen Bereich der Netzhaut und bieten eine hohe Sehschärfe und Farbsicht.

Im Gegensatz dazu befinden sich Stäbchen in der gesamten Netzhaut, aber im Vergleich zu Stäbchen gibt es mehr von ihnen an der Peripherie als in der zentralen Zone. Stäbe bieten periphere Sicht und Sicht bei schlechten Lichtverhältnissen.

Wenn bestimmte Gene, die für die Ernährung und Funktion der Netzhaut verantwortlich sind, beschädigt werden, kommt es zu einer allmählichen Zerstörung der äußeren Schicht der Netzhaut - wo sich die Stäbchen und Zapfen befinden. Dieser Schaden beginnt in der Peripherie und breitet sich über mehrere Jahrzehnte auf den zentralen Netzhautbereich aus..

In der Regel sind beide Augen gleichermaßen betroffen, die ersten Anzeichen der Krankheit werden bereits im Kindesalter festgestellt, und mit einer Zunahme der Krankheitssymptome verlieren die Patienten im Alter von 20 Jahren ihre Arbeitsfähigkeit..

Obwohl verschiedene Varianten des Krankheitsverlaufs möglich sind: Schädigung nur eines Auges, Schädigung eines separaten Netzhautsektors, späterer Ausbruch der Krankheit. Patienten mit retinaler Pigmentabiotrophie haben ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Glaukoms, eines Ödems im zentralen Netzhautbereich, einer frühen Linsentrübung oder eines Katarakts.

Die Abiotrophie der Netzhautpigmente ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

  1. "Nachtblindheit" oder Hemeralopie - tritt aufgrund einer Schädigung der Netzhautstäbe auf. Menschen, die an dieser Krankheit leiden, haben Schwierigkeiten, bei schlechten Lichtverhältnissen zu navigieren. Eine Orientierungsstörung im Dunkeln ist die erste Manifestation der Krankheit und kann viele Jahre vor den ersten sichtbaren Manifestationen auf der Netzhaut auftreten.
  2. Fortschreitende Veränderung des peripheren Sehens - Die Schädigung der Netzhautstäbe geht von der Peripherie zum Zentrum. Daher ist die Verengung der Grenzen des peripheren Sehens zunächst unbedeutend. Später, während des Fortschreitens, kann es jedoch zu einem völligen Fehlen des peripheren Sehens kommen, das als Röhren- oder Tunnelblick bezeichnet wird, wenn nur eine kleine Sichtinsel verbleibt Center.
  3. Eine Abnahme der Sehschärfe und des Farbsehens wird in den späten Stadien der Krankheit beobachtet und ist mit einer Schädigung der Zapfen der zentralen Netzhautzone verbunden. Das stetige Fortschreiten der Krankheit führt zur Erblindung.

Bei der Untersuchung werden die Sehschärfe und das periphere Sehen überprüft. Der Fundus des Auges wird sorgfältig untersucht, wobei je nach Schweregrad charakteristische Veränderungen der Netzhaut festgestellt werden können.

Die charakteristischsten Veränderungen, die bei der Untersuchung des Fundus festgestellt wurden, sind die sogenannten Knochenkörper - Bereiche mit dystrophischer Zerstörung von Rezeptorzellen, Verengung der Netzhautarterien und Blanchierung des Sehnervenkopfes.

Zur Klärung der Diagnose werden elektrophysiologische Untersuchungen durchgeführt, die die Funktionalität der Netzhaut am objektivsten bewerten. Mit speziellen Methoden wird auch die Dunkelanpassung und Orientierung einer Person in einem dunklen Raum bewertet.

Wenn Sie aufgrund der erblichen Natur der Krankheit den Verdacht haben oder eine Diagnose einer Abiotrophie der Netzhautpigmente stellen, wird empfohlen, die direkten Angehörigen des Patienten zu untersuchen, um die Krankheit frühzeitig zu erkennen.

Mit der Entwicklung der wissenschaftlichen und technologischen Fähigkeiten der modernen Medizin gibt es Berichte über eine Reihe neuer experimenteller Richtungen bei der Behandlung der Pigmentabiotrophie der Netzhaut - dies ist eine Gentherapie, mit der Sie beschädigte Gene wiederherstellen können, sowie spezielle elektronische Implantate, die ähnlich wie die Netzhaut wirken und es blinden Menschen ermöglichen, sich im Raum frei zu bewegen und diene dir.

Die Gründe


Eine Krankheit wie die Pigmentdegeneration der Netzhaut (kann auch als Abiotrophie, Retinitis pigmentosa bezeichnet werden) gehört zur Kategorie der Krankheiten, die durch das Vorhandensein genetischer Vererbung gekennzeichnet sind.

In fast allen Fällen setzt der Beginn der Entwicklung dieser Krankheit unmerklich fort, da der Patient selbst seine Symptome möglicherweise einfach nicht bemerkt. Das Hauptmerkmal einer solchen Krankheit ist, dass sie sich über viele Jahre entwickeln kann und infolgedessen zu einem vollständigen Verlust der Sehfunktion, dh Blindheit, führt..

Bevor ein Arzt eine bestimmte Behandlung verschreibt, müssen unbedingt die Gründe ermittelt werden, die den Beginn einer Netzhautdystrophie auslösen können.

Am häufigsten tritt die Bildung einer Krankheit wie einer Pigmentdystrophie der Netzhaut als Folge des Auftretens bestimmter Störungen auf, die direkt in der Aderhaut auftreten..

Infolge des Auftretens einer Pigmentdegeneration der Netzhaut beginnt der Patient, die Gesichtsfelder zu verengen, während sich dieser Prozess ständig intensiviert, wenn keine rechtzeitige Behandlung durchgeführt wird. Der Patient kann auch an Blindheit leiden, die sich ausschließlich nachts manifestiert..

Die Entwicklung von Retinitis pigmentosa kann durch die Tatsache verursacht werden, dass ein bestimmter Abbau in einem Gen aufgetreten ist, viel seltener manifestiert sich ein ähnlicher Defekt in zwei Genen gleichzeitig.

In fast allen Fällen wird eine solche Krankheit in einem autosomal rezessiven oder autosomal dominanten Muster übertragen, kann aber gleichzeitig mit dem X-Chromosom assoziiert sein. Infolgedessen ist diese Krankheit bei Männern im Gegensatz zu Frauen viel häufiger..

In ungefähr einem von zehn Fällen kann bei der Entwicklung dieser Krankheit bei einem Patienten mit retinaler Pigmentdystrophie bestimmte Probleme mit der Funktion des Hörsystems auftreten. Es besteht die Gefahr, dass eine teilweise oder vollständige Taubheit auftritt (je nach fortgeschrittenem Krankheitsverlauf sowie der natürlichen Schutzfunktion des Körpers) ).

Bisher konnten Wissenschaftler die Gründe, die den Beginn der Bildung solcher Veränderungen in Chromosomen hervorrufen, nicht genau bestimmen..

Während der Forschung konnten amerikanische Wissenschaftler feststellen, dass dieses Phänomen nicht in allen Fällen der Entwicklung der Pathologie gerade durch das Vorhandensein solcher defekter Gene hervorgerufen wird.

Wissenschaftler glauben, dass es aufgrund des Fortschreitens der Krankheit zu einer intensiven Entwicklung bestimmter Störungen der Aderhaut kommt. Gleichzeitig konnte jedoch ein zuverlässiger Mechanismus für den Beginn des Prozesses der Pigmentdegeneration der Netzhaut etabliert werden..

Während sich die Veränderungen im frühesten Entwicklungsstadium befinden, beginnen bestimmte Stoffwechselstörungen, die direkt in der Netzhaut sowie in der Aderhaut auftreten..

Dies führt dazu, dass ein allmählicher Prozess der Zerstörung der retinalen Pigmentschicht selbst beginnt (es ist die Schicht, in der sich eine ziemlich große Anzahl von Zapfen und Stäbchen befindet)..

Im Laufe der Zeit und während der Entwicklung der Krankheit ist natürlich auch die zentrale Zone betroffen, wenn nicht rechtzeitig mit der Behandlung begonnen wird, was zu einer Verschlechterung nicht nur der Farbe, sondern auch des detaillierten Sehvermögens führt.

Im Falle der Entwicklung einer Pigmentdystrophie der Netzhaut können beide Augen gleichermaßen geschädigt werden. Es ist auch möglich, dass zuerst ein Auge unter dem degenerativen Prozess leidet und dann das andere allmählich beeinflusst..

In fast allen Fällen, bereits im Alter von 18 oder 20 Jahren, verliert eine kranke Person die Arbeitsfähigkeit vollständig. Dieser Prozess hängt jedoch direkt vom Grad der Augenbeteiligung ab.

Bei Patienten mit Pigmentdystrophie der Netzhaut besteht eine charakteristische Tendenz zum Auftreten bestimmter Komplikationen, die sich durch den visuellen Analysator manifestieren und zur Bildung von Glaukom und Katarakt führen können.

Um einen vollständigen Verlust des Sehvermögens und der Arbeitsfähigkeit zu verhindern, ist es notwendig, den Zustand der Augengesundheit mit besonderer Aufmerksamkeit zu überwachen und sich regelmäßig geplanten Untersuchungen durch einen Augenarzt zu unterziehen, damit die weitere Entwicklung der Krankheit rechtzeitig diagnostiziert oder verhindert werden kann..

Symptome

Es gibt nur einen Grund für das Auftreten einer Pigmentdystrophie. Um dies zu verstehen, ist es notwendig, die Anatomie des menschlichen Auges zu verstehen. Somit umfasst die lichtempfindliche Membran des Auges oder der Netzhaut zwei Kategorien von Rezeptorzellen.

Es handelt sich um Stäbchen und Zapfen, die solche Namen nur aufgrund ihrer Form erhalten haben. Die überwiegende Mehrheit der Zapfen befindet sich im zentralen Bereich der Netzhaut, was eine optimale Schärfe und Farbwahrnehmung garantiert.

Die Stäbchen sind entlang der Netzhaut selbst verteilt, steuern die periphere Sicht und ermöglichen das Sehen bei schlechten Lichtverhältnissen. Wenn bestimmte Gene, die die Ernährung und Funktion der Netzhaut gewährleisten, beschädigt werden, wird eine systematische Zerstörung der äußeren Region der Netzhaut festgestellt..

Das heißt, genau dort, wo sich die Stangen und Zapfen befinden. Solche Schäden betreffen hauptsächlich die Peripherie und verschwinden innerhalb von 15 bis 20 Jahren. Dieser langfristige Prozess ist der einzige Grund für die Entwicklung einer Pigmentdystrophie..

Die Diagnose der Pigmentdystrophie in den Primärstadien der Krankheit hat ihre eigenen Merkmale. Vor allem, weil es in der Kindheit schwierig ist. Die Umsetzung ist nur bei Kindern ab sechs Jahren möglich..

Der Fundus des Auges wird so genau wie möglich untersucht, da dort Veränderungen auftreten können. Das offensichtlichste Zeichen einer Veränderung, die sich bei der Untersuchung des Fundus zeigt, sind Knochenkörperchen.

Sie stellen Bereiche dar, in denen eine fortschreitende Zerstörung von Zellen vom Rezeptortyp auftritt. Um die Diagnose zu bestätigen, können Sie auf elektrophysiologische Untersuchungen zurückgreifen, da diese die "funktionierenden" Fähigkeiten der Netzhaut vollständig offenbaren.

Mit Hilfe von Spezialgeräten wird auch eine Bewertung der Dunkeladaption und der Navigationsfähigkeit in einem abgedunkelten Raum durchgeführt.

Wenn Verdacht besteht und darüber hinaus eine Diagnose einer Pigmentdystrophie der Netzhaut unter Berücksichtigung der genetischen Komponente der Krankheit gestellt wird, wird empfohlen, die engsten Verwandten der Person zu untersuchen. Dies wird dazu beitragen, die Krankheit so früh wie möglich zu erkennen..

In Kindern

Falls sich eine Krankheit wie die Pigmentdystrophie der Netzhaut im Anfangsstadium der Entwicklung befindet, manifestiert sie sich möglicherweise überhaupt nicht.

Mit der Zeit und der Entwicklung einer Dystrophie kann der Patient jedoch charakteristische Beschwerden entwickeln, nämlich nachts eine starke Abnahme der Sehschärfe (dieses Phänomen wird als "Hühnerzone" bezeichnet), wobei bestimmte Schwierigkeiten auch während der Orientierung auftreten.

Die meisten Patienten mit dieser Krankheit sind Kleinkinder im Grundschulalter, was zu gewissen Schwierigkeiten bei der Diagnose führt, da die Eltern die Veränderungen möglicherweise nicht bemerken und die Kinder nicht über Unannehmlichkeiten und ein Gefühl des Unbehagens klagen.

All dies führt dazu, dass das kranke Kind nicht rechtzeitig behandelt wird und sich das Fortschreiten der Krankheit fortsetzt..

In weiter entfernten Begriffen, etwa drei oder vier Jahre später, nach dem Einsetzen der Entwicklung der Krankheit, entwickelt der Patient eine periphere Netzhautdegeneration. Dieses Symptom äußert sich in einer starken Abnahme des seitlichen Sehens, und der Patient hat auch eine Verengung der Gesichtsfelder.

Parallel dazu tritt auch eine Verfärbung eines bestimmten Teils der Netzhaut auf, wonach in diesem Bereich durchscheinende Gefäße sichtbar werden. Das Blanchieren der Papille beginnt, wodurch sie allmählich einen wachsartigen Farbton annimmt..

Gleichzeitig bleibt das zentrale Sehen über einen längeren Zeitraum auf einem normalen Niveau..

Falls die sofortige und korrekte Behandlung nicht begonnen wird und die Krankheit in eine vernachlässigte Form übergeht, besteht die Gefahr der Bildung eines sekundären Glaukoms oder Katarakts. Mit der Entwicklung dieses Prozesses tritt eine schnelle und ziemlich starke Abnahme des zentralen Sehens auf..

Es kommt zu einer allmählichen Entwicklung der Papillenatrophie, die zu einer Refleximmobilisierung der Pupille führen kann.

Der Patient hat möglicherweise keine periphere Sicht, und dieser Zustand wird als "Tunnelblick" bezeichnet, als würde der Patient ständig durch einen dünnen und ziemlich langen Schlauch schauen.

In seltenen Fällen treten atypische Arten der Netzhautdegeneration auf. Dies kann dazu führen, dass es bestimmte Veränderungen nur seitens des Sehnervs gibt, es kann auch zu Tortuosität und Verengung der Blutgefäße kommen, das Sehvermögen in der Dämmerung ist beeinträchtigt (der Patient sieht im Dunkeln nicht gut)..

In sehr seltenen Fällen tritt eine einseitige Degeneration auf, gleichzeitig tritt fast immer ein Katarakt am betroffenen Auge auf.

Diagnose


Retinale Pigmentose wird normalerweise vor dem Erwachsenenalter diagnostiziert. Wird häufig gefunden, wenn der Patient in der Dämmerung und nachts über Sehstörungen klagt.

Um eine Diagnose zu stellen, muss der Arzt den Fundus normalerweise nur mit einem Ophthalmoskop betrachten, um die charakteristischen Pigmentansammlungen dort zu erkennen. Eine elektrophysiologische Studie namens Elektroretinographie kann angeordnet werden, um die Schwere der Erkrankung genauer zu bestimmen..

Mit der Perimetrie können Sie den Zustand der Gesichtsfelder beurteilen. Den Ärzten gelang es, die Methoden zur Beeinflussung des Gewebes des visuellen Analysators signifikant zu verbessern, indem sie:

  1. Kenntnis der funktionellen Anatomie des Sehorgans;
  2. Kenntnis der Biologie der Augenentwicklung;
  3. Leistungen ausländischer Wissenschaftler-Neuro-Augenärzte;
  4. Mikrochirurgie und Zelltransplantationsmethoden.

Dies ermöglichte es, die Möglichkeiten der Augenheilkunde zu erweitern, indem die latenten menschlichen Fähigkeiten genutzt wurden, um Nervengewebe zu regenerieren und signifikante Fortschritte bei der Behandlung der Pigment-Netzhaut-Degeneration zu erzielen..

Durch die sukzessive Durchführung mehrerer neuer Low-Traumatic- und High-Tech-Operationen bei sehbehinderten Patienten werden Bedingungen für die Regeneration des Nervengewebes und der Blutgefäße des Auges geschaffen, dank derer es den israelischen Ärzten gelingt, das Sehvermögen signifikant zu verbessern.

Stimulierende Verfahren sind vorgeschrieben: elektrische und Magnetostimulation - um die erkrankte Netzhaut "aufzurühren", die überlebenden Fotorezeptoren zu zwingen, die Funktionen des Verstorbenen zu übernehmen und den natürlichen Krankheitsverlauf irgendwie zu stoppen.

Darüber hinaus können Ärzte auf sogenannte vasorekonstruktive Operationen zurückgreifen, mit deren Hilfe sie versuchen, die Blutversorgung der Netzhaut zu verbessern. Alle diese Verfahren sind nur begrenzt wirksam..

Behandlung

Die Behandlung der Pigmentdystrophie ist heute komplex. Um das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen, sollten Vitaminkomplexe, Medikamente zur Verbesserung der Augenernährung und der Blutversorgung der Netzhaut verwendet werden.

Dies können nicht nur Injektionen, sondern auch Tropfen sein. Zusätzlich zu diesen Mitteln ist die Klasse der Peptidbioregulatoren weit verbreitet. Sie sollen die Ernährung und die Regenerationsfähigkeit der Netzhaut optimieren.

Es werden auch physiotherapeutische Methoden angewendet, die alles verbessern, was mit der Blutversorgung im Augapfelbereich zusammenhängt. Somit wird der pathologische Prozess gehemmt. Bei ständiger Überwachung ist eine Remission möglich.

Sidorenko-Brillen sollten als wirksames Gerät betrachtet werden, das für den Heimgebrauch konzipiert ist. Sie kombinieren vier Expositionsmethoden gleichzeitig und sind in den frühen Stadien der Pigmentdystrophie am effektivsten.

Es ist eine Liste grundlegend neuer experimenteller Richtungen bei der Behandlung der vorgestellten Krankheit zu beachten. Wir sprechen über Gentherapie, mit der Sie die beschädigten Gene wiederherstellen können..

Außerdem führen Chirurgen spezielle mechanische Implantate in die Augenpartie ein, die ähnlich wie die Netzhaut wirken. Sie ermöglichen es Menschen, die ihr Augenlicht verloren haben, frei in Innenräumen und sogar auf der Straße zu navigieren..

Mit Hilfe dieser Implantate wird auch der Selbstpflegeprozess viel einfacher. Daher ist die Pigmentdystrophie ein ernstes und fortschreitendes Sehproblem..

Die Symptome im Anfangsstadium sind schwer zu erkennen, aber man sollte die genetische Veranlagung für die Krankheit nicht vergessen. Im Falle einer frühzeitigen Diagnose ist eine Pigmentdystrophie viel einfacher zu behandeln.

Krankheit unbekannter Ätiologie mit einer gewissen familienerblichen Tendenz. Ein charakteristisches Merkmal ist ein langer, progressiver Kurs. Patienten klagen über Schwächung und Sehverlust, insbesondere bei Einbruch der Dämmerung (Hemeralopie).

Im Verlauf des Prozesses verfärben sich die Zellen des Pigmentepithels, so dass der Fundus des Auges durchscheint und das Aussehen eines Mosaiks annimmt, das von Aderhautgefäßen erzeugt wird.

Die Anzahl und Größe der Pigmentablagerungen nimmt zu, ihre Verteilungszone dehnt sich langsam aus, bis die gesamte Netzhaut dicht mit Pigmentmassen bedeckt ist.

Dystrophische Veränderungen, beginnend an der äußersten Peripherie in Form einzelner "Knochenkörper", breiten sich aus und erfassen allmählich die zentralen Abschnitte. Gleichzeitig nimmt auch das Kaliber der Netzhautgefäße stark ab, sie werden fadenförmig.

Das zentrale Sehen nimmt ab, das Sichtfeld verengt sich allmählich konzentrisch. Veränderungen im Gesichtsfeld sind durch ringförmige Skotome entsprechend der Lage der Dystrophie-Stellen gekennzeichnet.

Das Sichtfeld im unteren zeitlichen Quadranten beginnt abzufallen, dann nimmt das Skotom eine teilweise oder vollständige ringförmige Form an. Die Funktionen der zentralen und parazentralen Zonen der Netzhaut bleiben am längsten erhalten.

Die Papille wird blass mit einem wachsartigen Schimmer, und später entwickelt sich das typische Bild einer Atrophie des Sehnervs. Bei der klassischen Pigmentdystrophie wird ein langsamer chronischer Verlauf festgestellt.

Fortschrittsperioden des Prozesses wechseln sich mit Remissionen ab. Während der Remissionsperiode verbessert sich die Sehschärfe, das Sichtfeld erweitert sich. Pigmentierte Ablagerungen entlang der Gefäße werden im Alter zwischen 3 und 8 Jahren ophthalmoskopisch sichtbar.

Typische Manifestationen einer Pigmentdystrophie beginnen in den Schuljahren und werden ab dem 20. Lebensjahr deutlich sichtbar. Blindheit tritt normalerweise im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf, selten über 60 Jahren.

Bei der Diagnose der frühen Stadien der Pigmentdystrophie wird der elektroretinographischen Forschung große Bedeutung beigemessen. Pigmentierte Dystrophie ist oft untypisch. Es kann ältere Menschen betreffen.

Die Menge an Pigment kann von intensiven Ansammlungen über einzelne Klumpen bis zu ihrer vollständigen Abwesenheit (Pigmentdystrophie ohne Pigment) variieren. Abweichungen können auch in Form von Pigmentablagerungen beobachtet werden - von "Knochenkörperchen" bis zu einem bizarren Mosaik.

Die Topographie von Pigmentzellen kann in Form von Konglomeraten in den zentralen Bereichen der Netzhaut oder ihrer Sektoren diffus sein. Oft entwickelt sich auf einem Auge eine Pigmentdystrophie.

Es wird angenommen, dass die Pigmentdystrophie das Ergebnis einer Störung des Erneuerungssystems für retinale Photorezeptoren unter dem Einfluss von überschüssigem Licht ist, das Rhodopsin beleuchtet. In diesem Zusammenhang wird Patienten mit Pigmentdystrophie empfohlen, die Lichtexposition der Augen zu begrenzen.

Die Prognose ist schlecht. Eine systematische Behandlung kann den pathologischen Prozess nur verlangsamen. Von den vielen vorgeschlagenen Methoden sind diejenigen pathogenetisch gerechtfertigt, die auf eine Vasodilatation abzielen und den Trophismus der Netzhaut und der Aderhaut (Nitroglycerin, Acetylcholin, Nikotinsäure) verbessern..

Um die Energieressourcen zu erhöhen, wird ATP verschrieben. Strahlentherapie im Nackenbereich, Gewebetherapie bei einer Reihe von Patienten führen zur Verbesserung und Stabilisierung der Sehfunktionen. Die Ultraschalltherapie hat eine gute Wirkung. Heparin hat Verwendung von Antikoagulanzien gefunden.

Nützliche Vitamine C, B2, E, PP, Hypophysenhormonpräparate, Ovarial-, Hoden- und Schilddrüsenpräparate. Stoffwechselsteroide haben eine vorteilhafte Wirkung: Retabolil, Nerobolil.

Es gibt Hinweise darauf, dass Vitamin A zu einer Beschleunigung der Pigmentdystrophie führt. Daher wird empfohlen, es von der Ernährung der Patienten auszuschließen.

Von den chirurgischen Eingriffen wurden kürzlich Revaskularisierungsmethoden in Form einer partiellen Transplantation von Streifen der okulomotorischen Muskeln in die perichoroidale Region getestet, um die Durchblutung der Aderhaut zu verbessern. Die Methode wirkt sich bei einer Reihe von Patienten positiv aus..

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