Sjögren-Syndrom

Die meisten Funktionsstörungen eines lebenden Organismus werden durch bestimmte äußere Reize hervorgerufen, aber es gibt eine separate Kategorie von Krankheiten, wenn unsere Immunität beginnt, normale Zellen in großem Maßstab zu zerstören. Dies weist auf einen Fehler hin, der direkt beim Erkennen nativer und fremder Zellen auftritt. Schutzkräfte wirken gegen Bindegewebszellen und verursachen Fehlfunktionen vieler Organe - dies ist das Sjögren-Syndrom.

Was ist das Sjögren-Syndrom?

Die Sjögren-Krankheit oder das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die das Bindegewebe in verschiedenen Körpersystemen schädigt. Das Syndrom gehört zur Gruppe der Kollagenosen. Dies sind die gleichen funktionellen und morphologischen Veränderungen im Gewebe, hauptsächlich in seinen Kollagenfasern. Kollagenosen sind durch ständiges Fortschreiten und Beteiligung von Organen, Strukturen des Bewegungsapparates, Haut und Blutgefäßen gekennzeichnet. Die Sjögren-Krankheit gilt als die häufigste unter allen Kollagenerkrankungen.

Am häufigsten wird die Sjögren-Krankheit bei Frauen im Alter von 20 bis 60 Jahren festgestellt, jedoch hauptsächlich nach 40 Jahren, wenn sich der hormonelle Hintergrund aufgrund der Wechseljahre ändert. Die spezifischen Ursachen des Autoimmunversagens sind nicht geklärt, aber von den wahrscheinlichsten Ärzten unterscheiden sie eine erbliche Veranlagung und eine aggressive Reaktion auf das Auftreten einer Infektion.

Siehe auch: Wenn das Visotronic-Gerät allen Organen des Auges ausgesetzt ist, treten Änderungen in ihrer Arbeit auf Reflexniveau auf, unabhängig vom Bewusstsein des Patienten.

Es gibt eine Theorie, dass verschiedene Viren die Ursache für die Zerstörung nativer Zellen durch das Immunsystem werden. Sie wirken asymptomatisch, setzen ihre Proteine ​​in die Zellmembranen gesunder Zellen ein und zwingen das Abwehrsystem, sie als fremd und angreifend wahrzunehmen. Dieser Mechanismus ist die Grundlage vieler Krankheiten, aber systemische Störungen des Bindegewebes haben die meisten Autoimmunfaktoren..

Das Bindegewebe fungiert als "Grundlage" für alle Organe, durch die viele Stoffwechsel- und Immunprozesse bereitgestellt werden. Daher werden Bindegewebserkrankungen als sehr schwer eingestuft, was das Leben eines Menschen stark beeinträchtigt. Wenn Arthritis in den Gelenken, Rheuma im Herzen und Morbus Bechterew in der Wirbelsäule lokalisiert sind, leiden beim Sjögren-Syndrom die Drüsen des Lymphsystems und der Schleimhäute.

Die Krankheit beginnt mit einer aggressiven Immunantwort, wenn Antikörper gegen normale Zellen auftreten und die Infiltration der Drüsengänge beginnt. Die Drüsen der äußeren Sekretion (Speichel, Tränensack, Vaginal) sind hauptsächlich betroffen. Wenn sich die Krankheit auf den gesamten Körper ausbreitet, wird bei einem Drittel der Patienten Myositis (entzündliche Läsion des Muskelgewebes), Nephritis (entzündliche Zerstörung der Nieren), Vaskulitis (produktiv oder produktiv-destruktiv) und Lungenentzündung diagnostiziert. Die Sjögren-Krankheit kann mit einer Untersuchung auf Arthritis, Hashimoto-Thyreoiditis und systemischen Lupus diagnostiziert werden.

Formen und Stadien des Sjögren-Syndroms

Unterscheiden Sie zwischen subakuten und chronischen Formen der Krankheit. Bei subakuten Symptomen sind extradrüsenförmige Symptome charakteristischer: rheumatologische Störungen, Vaskulitis und entsprechende Hautläsionen, Nierenfunktionsstörungen und PNS. Chronisch ist gekennzeichnet durch das Überwiegen von Drüsenanomalien: Fehlfunktionen der Drüsen, Erkrankungen der HNO-Organe.

Je nach Schwere der Symptome werden die frühen, schweren und späten Stadien unterschieden. Negative Veränderungen im Bindegewebe treten mit unterschiedlicher Intensität auf. Bei einem hohen Grad an Intensität werden Symptome von Mumps, Stomatitis, Konjunktivitis und Arthritis festgestellt. In schweren Fällen werden eine generalisierte Lymphadenopathie (vergrößerte Knoten des Lymphsystems) und eine Hepatosplenomegalie (vergrößerte Milz und Leber) diagnostiziert. Nach den Ergebnissen von Labortests zeigt sich ein heftiger Entzündungsprozess.

Eine mäßige Intensität äußert sich in einer Abnahme der Immunantwort, es kommt zu einer weitgehenden Zerstörung des Epithels der Drüsen. Geringe Intensität verursacht Xerostomie (Speichelmangel), Keratokonjunktivitis (Entzündung der Bindehaut und Hornhaut) und Gastritis (Entzündung der Magenschleimhaut)..

Symptome der Sjögren-Krankheit

Zuerst fühlt eine Person nur trockene Augen und gelegentlich verschwommenes Sehen. Mit der Zeit verbindet trockener Mund diese Symptome, es wird notwendig, Essen zu trinken. Die Bildung kleiner Geschwüre im Mund und multipler Karies ist möglich. Ohne Behandlung verschlimmern sich die Symptome, die Genitalien, das Verdauungs- und Atmungssystem sind betroffen. Symptome von Gastritis, Kolitis, Bronchitis sowie Muskelbeschwerden treten auf. In einem fortgeschrittenen Stadium sind Nervenschäden und das Raynaud-Syndrom möglich, wenn eine Person an Schüttelfrost, feuchten Gliedmaßen und Gänsehaut leidet.

Symptome der Sjögren-Krankheit:

  1. Augensymptome. Eine Unzulänglichkeit des Lymphsystems äußert sich in einer Abnahme der Produktion von Tränenfeuchtigkeit. Das Austrocknen der Schleimhaut geht mit Brennen und Juckreiz einher. Rötung der Augenlider, Ansammlung von Sekreten, verschwommenes Sehen sind möglich. Bei längerem Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Bindehautentzündung oder eine trockene Keratokonjunktivitis. Eine Komplikation kann eine Hornhautperforation bei Vorhandensein eines Geschwürs sein. Die Dystrophie der Hornhaut und der Bindehaut beginnt allmählich, es entsteht eine filamentöse Keratitis oder Xerose (Austrocknung der Augenschleimhaut).
  2. HNO-Symptome. Typische Anzeichen des Sjögren-Syndroms: ausgeprägte Farbe der Mundschleimhaut, Austrocknen der Zunge, Krampfanfälle, Mangel an freiem Speichel, Stomatitis, ausgedehnte Zahnschäden. Unbehagen ist zunächst erst nach körperlicher Anstrengung zu spüren, später bleibt es dauerhaft. Schluckstörungen treten auf, die Zunge wird mit Falten bedeckt und Keratinisierungsherde sind auf der Schleimhaut sichtbar. Eine Sekundärinfektion führt zur Entwicklung einer schweren viralen, pilzlichen oder bakteriellen Stomatitis. Cheilitis und trockene Rhinopharyngolaryngitis sind ebenfalls möglich. Eine Beteiligung der Atemwege geht mit Stimmveränderungen und Heiserkeit einher.
  3. Lymphatische Symptome. Die mangelnde Funktionalität der endokrinen Drüsen führt zu trockener Haut, Nasenwegen, Rachen, Vulva und Vagina. Mögliche Entwicklung von Tracheitis, Bronchitis, Ösophagitis und Gastritis.
  4. Neurologische Symptome. Wenn das Bindegewebe geschädigt ist, ist eine Neuropathie der Trigeminus- und Gesichtsnerven möglich. Die Entwicklung einer generalisierten Vaskulitis beeinflusst die Arbeit des peripheren Nervensystems, die sich in Polyneuropathie, Mononeuropathie, Mononeuritis und Radiculoneuropathie äußert.
  5. Rheumatologische Symptome. Das Gelenksyndrom verläuft als Polyarthralgie oder Polyarthritis. Es gibt regelmäßige Rückfälle von Schwellungen und Schmerzen in den Gelenken. 70% der Patienten mit Sjögren-Syndrom leiden an Arthralgie und 30% an rezidivierender nicht erosiver Arthritis der kleinen Handgelenke. Mögliche Muskelschäden (Myositis) und beeinträchtigte Empfindlichkeit der Gliedmaßen.
  6. Hautsymptome. Hämorrhagischer Hautausschlag, erhöhte Trockenheit der Haut, Risse (mit sinkender Lufttemperatur). Bei 30% der Patienten wird eine Purpura beobachtet (Hypergammaglobulinämie mit lymphatischer Vaskulitis und Kryoglobulinämie mit destruktiver Vaskulitis). Vor dem Hintergrund einer destruktiven Vaskulitis treten auch an den Beinen Geschwüre auf..
  7. Andere Symptome. Die Manifestationen des Syndroms umfassen Hepatomegalie (Vergrößerung und Verhärtung der Leber) und Splenomegalie (Vergrößerung der Milz). Bei vielen wird interstitielle Nephritis oder Glomerulonephritis mit nephrotischem Syndrom diagnostiziert.

Die Niederlage der Speicheldrüsen bei dieser Erkrankung des Bindegewebes tritt als Sialadenitis oder Mumps auf, seltener ähnelt die Symptomatik einer Submaxillitis oder Sialodochitis. Manchmal kommt es zu einer Zunahme kleiner Drüsen, viel häufiger sind die Parotis oder die submandibulären Drüsen betroffen, was das Oval des Gesichts merklich verändert.

Diagnostik des Sjögren-Syndroms

Die Untersuchung beginnt mit einer Untersuchung des Patienten. Der Spezialist sollte trockene Haut und Zunge, das Vorhandensein von Geschwüren auf der Mundschleimhaut und multipler Karies, Augenentzündungen und eine verminderte Tränenproduktion identifizieren. Eine systemische Schädigung des Bindegewebes führt zu einer Schwellung der Parotis. Eine periodische Schwellung der Gelenke ist möglich und bei Palpation - Schmerzen. Es wird empfohlen, zusätzlich auf die Lunge zu hören, um zu keuchen.

Bei der Diagnose des Sjögren-Syndroms ist die Konsultation eines Therapeuten, Rheumatologen, Augenarztes, Zahnarztes und anderer Spezialisten erforderlich. Der Zahnarzt kann die Art der Schädigung der Speicheldrüsen unter Ausschluss von Symptomen mit ähnlichen Symptomen klären. Der Augenarzt führt einen Schirmer-Test durch, um die Funktionalität der Tränendrüsen zu beurteilen: Die Exposition gegenüber Ammoniak verringert die Produktion von Tränenfeuchtigkeit. Durch die Markierung von Augenstrukturen können Erosion und Dystrophie identifiziert werden.

Labortests zum Nachweis des Sjögren-Syndroms:

  1. Allgemeine Blutanalyse. Dieses Syndrom ist durch schwere Leukopenie gekennzeichnet, dh eine Abnahme der Leukozytenzahl. Leukopenie zeigt eine erhöhte Aktivität des Immunsystems und das Vorhandensein von Anti-Leukozyten-Antikörpern an. Fast alle Patienten haben eine leichte oder mittelschwere Anämie, die sich halbiert - ein Anstieg der ESR. Dies ist auf dysproteinämische Störungen zurückzuführen. Ein erhöhter CRP ist nicht typisch für das Sjögren-Syndrom (ausgenommen Erguss-Serositis, Glomerulonephritis, destruktive Vaskulitis, demyelinisierende Neuropathie, interkurrente Infektion)..
  2. Allgemeine Urinanalyse. Wenn die Sjögren-Krankheit mit Urolithiasis oder chronischer Pyelonephritis kombiniert wird, verursacht das Hinzufügen einer Sekundärinfektion Leukozyturie (das Vorhandensein von Leukozyten im Urin). Die charakteristischen Anzeichen einer Nierenschädigung sind das Vorhandensein von Protein, Glukose, Erythrozyten, Zylindern im Urin sowie eine Abnahme des spezifischen Gewichts und eine Zunahme des Urinsäuregehalts.
  3. Blutchemie. Es gibt eine hohe Konzentration an γ-Globulinen, einen Überschuss an Proteinen, Fibrin, Sialinsäuren und Seromucoid. Eine Erhöhung der Aktivität von Aminotransferasen und Cholestase in einem frühen Stadium der Entwicklung der Krankheit kann auf eine gleichzeitige Virus- oder Autoimmunhepatitis, Cholangitis, Leber- oder Pankreaserkrankung hinweisen. Wenn die Konzentration des Gesamtproteins ansteigt und ein M-Gradient festgestellt wird, ist eine zusätzliche Diagnose für Plasmadyskrasien erforderlich.
  4. Immunologische Reaktionen. Bei allen Patienten wird ein Rheumafaktor nachgewiesen, und seine hohen Titer weisen auf das Vorhandensein einer kryoglobulinämischen Vaskulitis und die Bildung von MALT-Gewebe hin. Bei 1/3 der Patienten werden Kryoglobuline nachgewiesen. Das Sjögren-Syndrom ist durch das folgende Bild gekennzeichnet: ein Überschuss an IgG / IgA- und IgM-Antikörpern, das Vorhandensein von Antikörpern gegen DNA, Kollagen und Epithel, das Vorhandensein von Lupuszellen, ein Überschuss an B-Lymphozyten und ein Mangel an T-Lymphozyten. Fast alle haben Autoantikörper gegen nukleare Antigene (Ro / SS-A und La / SS-B).

Zu den unerwünschten Anzeichen beim Sjögren-Syndrom gehört eine Abnahme des C4-Komplements, was auf die aktive Entwicklung einer kryoglobulinämischen Vaskulitis hinweist. Ein starker Anstieg der Konzentration von IgM-Immunglobulinen kann auf die gleichzeitige Entwicklung eines Lymphoms hinweisen. Wenn bei dem Patienten Autoantikörper gegen Thyreoglobulin und Schilddrüsenperoxidase festgestellt werden, muss eine Autoimmunthyreoiditis diagnostiziert werden. Bei chronischer Leberfunktionsstörung zeigen Analysen antimitochondriale Antikörper sowie Antikörper gegen glatte Muskeln und Mikrosomen (Leber- und Nierengewebe)..

Zusätzliche Untersuchungsmethoden:

  • Sialographie oder Kontrastradiographie;
  • Biopsie und Ultraschall der Speicheldrüsen;
  • MRT der Drüsen;
  • Röntgenstrahlen des Lichts;
  • Gastroskopie (Überprüfung der Arbeit der Speiseröhre und des Magens);
  • Echokardiographie (auf Herzfunktion prüfen).

Eine Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen ermöglicht es, deren Volumen und Struktur zu beurteilen sowie Entzündungen, Zysten und Steine ​​in den Gängen zu identifizieren. Die größte Menge an Informationen über die Arbeit der Speicheldrüsen liefert die Magnetresonanztomographie. Röntgenaufnahmen der Brust sind oft nicht aussagekräftig. Die Computertomographie der Brust ist nur in einem frühen Stadium der Krankheitsentwicklung wirksam, wenn die Atmungsorgane am Entzündungsprozess beteiligt sind. Eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane zeigt die Ursachen für trockenen Mund und Rachen.

Patienten mit Sjögren-Syndrom sollten regelmäßig einen Rheumatologen, Augenarzt und Zahnarzt aufsuchen. Es ist ratsam, einen Gastroenterologen aufzusuchen, da 80% der Menschen mit dieser Krankheit auch an Magen-Darm-Erkrankungen leiden. In Gefahr sind Menschen mit einer langen Geschichte der Sjögren-Krankheit und einer damit einhergehenden diffusen atrophischen Gastritis.

Die Haupt- und symptomatische Behandlung des Sjögren-Syndroms

Die Untersuchung der Patienten und die Ernennung einer Therapie für das Sjögren-Syndrom wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Dabei müssen Sie möglicherweise einen Nephrologen, Augenarzt, Gynäkologen, Gastroenterologen, Lungenarzt und andere Spezialisten konsultieren. Die Therapie basiert auf Hormonen und Zytostatika mit immunsuppressiver Wirkung. Eine wirksame Kombination von Prednisolon mit Chlorbutin oder Cyclophosphamid.

Die symptomatische Behandlung der Sjögren-Krankheit besteht darin, eine Sekundärinfektion zu verhindern und übermäßige Trockenheit zu beseitigen. Die meisten Menschen mit dieser Krankheit leben normal, nur gelegentlich manifestiert sie sich stärker und kann die Todesursache sein. Bei einer ausgeprägten systemischen Manifestation des Syndroms werden dem Termin Glukokortikoide, Immunsuppressiva und andere Medikamente hinzugefügt.

Symptomatische Behandlung der Sjögren-Krankheit:

  1. Extrakorporale Hämokorrektur zur Behandlung von gleichzeitiger Vaskulitis, Cerebrovasculitis, Polyneuritis oder Glomerulonephritis. Plasmapherese, Hämosorption oder Plasmafiltration werden nach Bedarf durchgeführt.
  2. Künstliche Speichel- und Öllösungen zur Befeuchtung und Wiederherstellung der Mundschleimhaut. Blöcke mit Novocain, Calciumpräparaten und Salben (Methyluracil, Solcoseryl) sind wirksam.
  3. Künstliche Tränen und regelmäßiges Spülen der Augen mit Antiseptika. Es ist möglich, weiche Kontaktlinsen zu verwenden, um Dystrophie zu verhindern.
  4. Arzneimittel mit Antimykotika (Antimykotika) oder Antibiotika gegen Entzündungen in den Parotis.
  5. Enzymtherapie bei Fehlfunktion der Bauchspeicheldrüse. Angemessene Prävention von Diabetes.
  6. Die Verwendung von Salzsäure und Magensaft bei Magenversagen. Verwenden Sie auch Pepsin.
  7. Diät und zusätzliche Verwendung von Joghurt mit Laktobazillen zur Vorbeugung von Stomatitis, Vaginitis und ähnlichen Komplikationen.
  8. Täglicher Gebrauch von Fluoridgelen zum Schutz des Zahngewebes.

Sie können rezeptfreie Medikamente (Tropfen und Gele) verwenden, um Ihre Augen mit Feuchtigkeit zu versorgen. Der Augenkomfort wird auch durch die Erhöhung der Luftfeuchtigkeit im Wohn- und Arbeitsumfeld gewährleistet. Dem Patienten wird nicht empfohlen, in der Nähe von Heizungen und Klimaanlagen zu sitzen. Auf der Straße müssen Sie eine Brille tragen und Ihre Augen auf jede mögliche Weise vor Sonneneinstrahlung schützen.

Um die Mundhöhle mit Feuchtigkeit zu versorgen, müssen Sie viel sauberes Wasser trinken oder eine Glycerinlösung in Ihren Mund sprühen (20 ml des Produkts für 1 Liter Wasser). Sie können die Speichelproduktion stimulieren, indem Sie Wasser mit Zitronensaft, Bonbons oder normalem Kaugummi verwenden. Es ist wichtig, dass diese Produkte keinen Zucker und keine schädlichen Bestandteile enthalten. Warme Salzlösungen helfen, die Nasenwege schmerzfrei zu befeuchten und zu reinigen.

Um die vaginale Trockenheit zu beseitigen, gibt es verschiedene hypoallergene Zäpfchen, Salben und Gele. Es ist besser, Ihren Gynäkologen bei einer Routineuntersuchung um ein Rezept für das Medikament zu bitten, um die Situation nicht zu verschlimmern. Bei erhöhter Empfindlichkeit der Haut wird nicht empfohlen, eine heiße Dusche oder ein heißes Bad zu nehmen und mit einem groben Handtuch trockenzuwischen. Nach Wasserbehandlungen können Sie eine Feuchtigkeitscreme oder ein spezielles Öl auf die Haut auftragen, um die Feuchtigkeit zu speichern..

Prognose und mögliche Komplikationen

Das Sjögren-Syndrom ist keine ernsthafte Bedrohung, wenn es richtig behandelt wird, aber seine Manifestationen können das Leben eines Menschen erschweren. Es ist notwendig, die Symptome rechtzeitig zu beseitigen und unterstützende Maßnahmen durchzuführen, damit eine Person nicht aufgrund schwerer Komplikationen behindert wird. Nur durch eine umfassende Behandlung ist es möglich, die Zerstörung des Bindegewebes zu verlangsamen und die Arbeitsfähigkeit einer Person zu erhalten.

Komplikationen und Folgen des Sjögren-Syndroms:

  • Sekundärinfektion;
  • Mumps;
  • Sinusitis;
  • Blepharitis;
  • Bronchitis;
  • Bronchopneumonie;
  • Tracheitis;
  • Diabetes mellitus;
  • Versagen der Nieren;
  • Funktionsstörung der Schilddrüse;
  • Durchblutungsstörungen im Gehirn.

Prävention von Sjögren-Krankheit

Es gibt keine spezifische Prophylaxe gegen Bindegewebserkrankungen, da die Medizin die genauen Gründe für die Entwicklung der Krankheit nicht herausgefunden hat. Die Ärzte haben eine Liste allgemeiner Maßnahmen vorgeschlagen, die dazu beitragen, das Risiko für die Entwicklung der Krankheit zu verringern oder sie frühzeitig zu erkennen. Die Hauptaufgabe in dieser Liste ist die Prävention von Infektionen, insbesondere von Rotavirus-Infektionen. Es ist notwendig, sich ernsthaft für die Prävention von Frauen über 40 und Menschen mit Sjögren-Syndrom in einer Familiengeschichte einzusetzen..

Grundlegende vorbeugende Maßnahmen:

  • regelmäßige Besuche bei Spezialisten, Überweisung an Ärzte wegen Symptomen;
  • Prävention und Behandlung von Infektionskrankheiten, insbesondere HNO-Infektionen;
  • Behandlung und Kontrolle aller damit verbundenen Störungen;
  • Einnahme aller Medikamente gemäß dem vom Arzt vorgeschriebenen Schema;
  • Erhöhung der Stressresistenz, Vermeidung emotionaler Überlastung;
  • Begrenzung der Belastung des visuellen Systems, der Sprache und der Verdauungsorgane;
  • rechtzeitige Aufnahme ins Krankenhaus mit Exazerbation;
  • Ablehnung jeglicher Art von Sonnenbrand und Strahlentherapie;
  • Physiotherapie und Impfungen erst nach Zustimmung der behandelnden Ärzte.

Das Sjögren-Syndrom ist häufig und gefährlich. Die Krankheit geht mit vielen unangenehmen Symptomen einher und erfordert eine ständige Behandlung mit Medikamenten, die die Funktion des Immunsystems unterdrücken. Nur die gemeinsamen Anstrengungen eines Rheumatologen, Zahnarztes, Augenarztes und Gastroenterologen ermöglichen es, einen stabilen Zustand und eine stabile Leistung bei Morbus Sjögren aufrechtzuerhalten.

Sjögren-Syndrom: Symptome, Diagnose, Behandlung

Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom ist wahrscheinlich die häufigste aller systemischen rheumatischen Autoimmunerkrankungen. Das Inzidenzverhältnis zwischen Frauen und Männern beträgt 9: 1, und die Prävalenz in der Bevölkerung liegt je nach den verwendeten diagnostischen Kriterien zwischen 0,5% und 1,56%.

Es wird geschätzt, dass zwischen 2 und 4 Millionen Menschen in den Vereinigten Staaten an der Krankheit leiden. Etwa 60% leiden an Erkrankungen infolge rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes (SLE) oder systemischer Sklerodermie. Es wurden zwei Altersspitzen identifiziert, die erste nach der Menarche (20 bis 30 Jahre) und die zweite nach den Wechseljahren (50 bis 60 Jahre). Einer norwegischen Studie zufolge war das Sjögren-Syndrom bei Patienten im Alter von 71 bis 74 Jahren siebenmal häufiger als bei Patienten im Alter von 40 bis 44 Jahren..

Eine Studie in den USA ergab, dass in einer Gruppe von 2.481 Personen im Alter von 65 bis 84 Jahren 27% über trockene Augen oder Mund berichteten. Zwei Gruppen berichteten über eineiige Zwillinge mit dem Syndrom, aber die Übereinstimmung der Krankheit bei Zwillingen ist unbekannt.

Ätiologie

Die Ätiologie ist unbekannt. Über die Erblichkeit oder das relative genetische Risiko liegen nur wenige Daten vor. HLA-Klasse-II-Marker Der HLA-A1-, -B8- oder -DR3 / DQ2-Haplotyp bei weißen Patienten ist mit einer Anfälligkeit für das Sjögren-Syndrom verbunden. HLA-DR3 ist sowohl mit einer Anti-60-kDa-Ro- als auch einer Anti-La-Produktion assoziiert. Es wird angenommen, dass der HLA-Klasse-II-Phänotyp die Epitopproliferation unterstützt. Neben dem HLA-DR3-Haplotyp gibt es auch Hinweise auf eine starke Assoziation des HLA-DR2-Haplotyps mit dem Ro / La-positiven Sjögren-Syndrom. Es wurde gezeigt, dass mehrere chromosomale Intervalle genetisch miteinander verbunden sind, kausale Allele wurden jedoch nicht identifiziert.

Die Prävalenz bei Frauen zeigt die Wahrscheinlichkeit an, dass Östrogene und / oder Androgenmangel eine Rolle bei der Ätiologie dieser und anderer Autoimmunerkrankungen spielen.

Es wurde gefunden, dass lymphozytische Infiltrate und Epithelzellen der Speicheldrüsen bei der Biopsie DNA und Antigene des Epstein-Barr-Virus (EBV) aufweisen. Es wurde gezeigt, dass Antikörper gegen EBV-Antigene im Serum zunehmen. Diese Befunde sind jedoch nicht spezifisch für das Sjögren-Syndrom, und ihre Beziehung kann auch unspezifisch sein. Es wurde eine molekulare Mimikry zwischen SS-B / La und retroviralem Gag-Protein gezeigt, was darauf hindeutet, dass Retroviren eine Rolle bei der Pathogenese der Krankheit spielen könnten. Es wurde gezeigt, dass eine Adenovirus-Infektion eine Umverteilung der SS-B / La-Lokalisation induziert, möglicherweise eine Autoimmunantwort.

Pathophysiologie

Die Pathogenese der Schädigung der Speicheldrüse ist multifaktoriell. Es wird angenommen, dass immunologische, genetische, hormonelle und virale Faktoren an der Pathogenese beteiligt sind..

Bei diesem Syndrom produzieren hyperreaktive polyklonale B-Lymphozyten verschiedene Autoantikörper. Die Komponenten, die Antikörper des Ro / La-Ribonukleoprotein-Komplexes binden, sind sehr häufig (75% bis 90% der Patienten) und das häufigste immunologische Merkmal der Krankheit. Ebenfalls beobachtet werden ANA (90%), Rheumafaktor (ca. 50%), Antikörper gegen Thyreoglobulin (25%) und Antikörper gegen Extrakte der Tränendrüsen und Speicheldrüsen. Jüngste Studien weisen auf eine Rolle für einen relativen Komplementmangel hin, der die Clearance von Apoptoseresten verlangsamt, die dann immunogene Ro / La-Partikel produzieren können. Eine andere Studie schlägt mögliche T-Zell-unabhängige Mechanismen für die weitere Entwicklung der Autoimmunkaskade vor.

Eine Biopsie der Speicheldrüsen zeigt Herde lymphozytischer Infiltrate. Studien haben gezeigt, dass Anti-Ro- und Anti-La-produzierende B-Zellen in den Infiltraten vorhanden sind. Es wird angenommen, dass infiltrierende Zellen die Drüsenfunktion stören durch: a) Sekretion von Zytokinen, b) Produktion von Autoantikörpern, die die Funktion von Muskarinrezeptoren stören, und c) Sekretion von Metalloproteinasen, die die Wechselwirkung der Drüsenzelle mit ihrer extrazellulären Matrix stören.

Es gibt Hinweise darauf, dass Östrogen eine Hauptursache für geschlechtsspezifische Unterschiede bei der Morbidität sein kann. Östrogen beeinflusst den Verlauf von Autoimmunerkrankungen stark mit sehr unterschiedlichen Wirkungen und ist selbst entscheidend für die Auslösung einer Autoimmunreaktion. Es wird angenommen, dass die variable Expression von Östrogenrezeptor-Isoformen und die ausgeprägte Affinität von Östrogen (Affinität zum Rezeptor) zur spezifischen Empfindlichkeit von Zellen gegenüber weiblichen Hormonen beitragen. Frauen haben im Normalzustand einen höheren Immunglobulinspiegel und produzieren als Reaktion auf eine Infektion oder Immunisierung mehr Immunglobuline als gleichaltrige Männer. Dieser Unterschied besteht nur während der gesamten Fortpflanzungszeit einer Frau und wird während der Pubertät deutlich. Androgene können vor einer Autoimmunreaktion schützen, und Frauen mit Sjögren-Syndrom können einen Androgenmangel haben. Eine andere Studie zeigte jedoch, dass der Dosiseffekt des X-Chromosomen-Gens eine Rolle für den Unterschied in der Inzidenz zwischen Männern und Frauen mit Sjögren-Syndrom spielen kann. Die Art der größeren Morbidität bei Frauen ist nicht ganz klar. Bei systemischem Lupus erythematodes und primärem Sjögren-Syndrom ist Trisomie X signifikant häufiger (47, XXX), was für andere Krankheiten wie primäre biliäre Zirrhose, rheumatoide Arthritis (beide häufiger bei Frauen), Sarkoidose (mangelnde Dominanz bei Frauen) nicht typisch ist ) und die Kontrollgruppe. Diese Ergebnisse stützen die Theorie der sexuellen Natur der Unterschiede in der Autoimmunreaktion. Eine andere Studie ergab, dass mehr Männer mit Klinefelter-Syndrom beim Sjögren-Syndrom im Vergleich zum Klinefelter-Syndrom bei normalen Männern und Männern mit rheumatoider Arthritis..

Diagnose

Die Diagnose wird häufig um viele Jahre verzögert, da Patienten möglicherweise nicht das Bedürfnis haben, ihren Arzt mit Symptomen der Trockenheit aufzusuchen, und / oder der behandelnde Arzt eine solche systemische Störung beim Patienten möglicherweise nicht erkennt. Die Diagnose wird häufig nachträglich gestellt, wenn ein Patient aufgrund wiederkehrender Mumps oder extragranularer Manifestationen wie Neuropathie, Vaskulitis, Arthritis, Lungenerkrankung, Lymphom, Müdigkeit, Anämie oder erhöhter ESR einen Arzt aufsucht. Wenn die Ergebnisse nicht-invasiver Studien die diagnostischen Kriterien nicht erfüllen können, wird eine histopathologische Untersuchung durch eine kleine Biopsie der Speicheldrüse oder manchmal nach Entfernung einer vergrößerten Speicheldrüse, vermutlich bösartig, für eine endgültige Diagnose durchgeführt..

Manifestationen aus den Drüsen

Fast alle Patienten haben Augensymptome:
    Verbunden mit einer verminderten Funktion der Tränendrüsen Gefühl von Trockenheit, Juckreiz, Brennen oder Sand in den Augen Oft gibt es Rötungen der Augen und ihre Empfindlichkeit gegenüber Licht und Wind
Orale Symptome treten bei fast allen Patienten auf:
    Verbunden mit einer verminderten Funktion der Speicheldrüsen Trockener Mund, Brennen, Schwierigkeiten beim Kauen und Schlucken bestimmter trockener Lebensmittel, Veränderung oder Abnahme des Geschmacks, Schwierigkeiten beim Sprechen über einen langen Zeitraum und eine allgemein spürbare Verschlechterung der Lebensqualität Viele Menschen tragen ständig Wasser mit sich und stehen nachts auf. zu trinken Schwere Karies, die bei vielen Patienten zum Verlust aller Zähne führt. Erhöhte Inzidenz von Pilz- und Bakterieninfektionen Dickerer und undurchsichtigerer Speichel Große Speicheldrüsen können sich manchmal vergrößern und schmerzhaft werden.

Patienten klagen häufig über starke Müdigkeit, die die Hauptbeschwerde sein kann. Einige Patienten haben möglicherweise Beschwerden des Bewegungsapparates wie Arthritis, Arthralgie und Myalgie.

Zahnärzte sind oft die ersten, die diese Symptome erkennen. Ihre Diagnose und Behandlung sind kritisch.

Der erste Versuch, eine Diagnose zu erstellen, zielt auf die folgenden 4 Kriterien ab:
    Augensymptome: subjektive Trockenheit der Augen von mehr als 3 Monaten Mundsymptome: trockener Mund, Aufwachen zum Trinken, länger als 3 Monate Objektive Augenzeichen: Schirmer-Test zeigt reduzierte Tränensynthese (Autoantikörper: positives Anti-Ro und / oder Anti-La.

Obwohl diese Patienten häufig positive verschiedene unspezifische Autoimmunmarker haben, sind nur 2 diagnostisch nützlich: Anti-Ro (SS-A) und Anti-La (SS-B). In allen Fällen der Krankheit wurde jedoch kein einziger serologischer Marker gefunden. Beachten Sie, dass erhöhte Immunglobuline im Serum oder positive ANA für abnormale Serumergebnisse nach alten Kriterien ausreichend sein können, diese jedoch jetzt als zu unspezifisch angesehen werden.

Wenn die Kriterien beim ersten Test nicht erfüllt sind, aber alternative Diagnosen ausgeschlossen sind und der klinische Verdacht bestehen bleibt, ist der nächste Testschritt die Sialometrie zur Quantifizierung des nicht stimulierten Speichelflusses. Wenn mit diesem Verfahren keine Diagnose gestellt wird, ist der nächste Test eine Biopsie der Speicheldrüse. Wenn die Augensymptome schwerwiegend sind, sollte eine Überweisung an einen Augenarzt für eine Studie mit Lissamingrün und Fluorescein in Betracht gezogen werden.

Es wurden neue Klassifizierungskriterien für Forschungszwecke vorgeschlagen, die auf objektiven Tests basieren, die für Patienten mit Symptomen entwickelt wurden, die auf das Sjögren-Syndrom hinweisen. Während sie hauptsächlich für die Forschung bestimmt sind, können diese Klassifizierungskriterien auch klinisch nützlich sein. Nach diesen Kriterien sind für die Inszenierung des Sjögren-Syndroms mindestens zwei der folgenden Kriterien erforderlich:

    Positive Anti-Ro60 / SSA-Antikörper und / oder Anti-La / SSB-Antikörper (oder positiver Rheumafaktor und antinukleärer Antikörpertiter> 1: 320) Augenfärbungsskala> 3 fokale lymphatische Sialadenitis mit Fokus-Score> 1 Fokus pro 4 mm ^ 2 zur Biopsie der labialen Speicheldrüsen.

Symptome von anderen Organen und Systemen

Patienten klagen häufig über extraglanduläre Manifestationen wie Müdigkeit, Arthritis, Vaskulitis, renale tubuläre Azidose oder Neuropathie. Patienten mit trockenen Symptomen können Gesichtsschmerzen haben.

Die Schwäche
    Patienten klagen häufig über starke Müdigkeit, die die Hauptbeschwerde sein kann.
Symptome des Bewegungsapparates
    Einige Patienten haben möglicherweise muskuloskelettale Symptome und Anzeichen wie Arthritis, Arthralgie und Myalgie. Patienten mit Sjögren-Symptom leiden häufig an entzündlicher Arthritis, die am häufigsten die kleinen Gelenke von Händen und Füßen betrifft. Diese Arthritis verursacht keine Gelenkdeformitäten wie rheumatoide Arthritis. Röntgenuntersuchungen zeigen keine Erosionen oder andere Befunde im Zusammenhang mit rheumatoider Arthritis. Die körperliche Untersuchung der Gelenke reicht in der Regel zur Diagnose aus..
Vaskulitis
    Die häufigste Manifestation liegt außerhalb der exokrinen Drüsen bei Patienten mit Sjögren-Syndrom. Darüber hinaus ist die häufigste Manifestation einer Vaskulitis ein Hautausschlag. Die meisten Patienten haben nur eine Episode einer vaskulitischen Hauterkrankung. Ungewöhnlicher ist die Vaskulitis mittelgroßer Gefäße, die zu einem ähnlichen Krankheitsbild wie die viszerale Polyarteritis nodosa führt. Vaskulitis ist mit dem Vorhandensein von Anti-Ro- und Anti-La-Antikörpern und Serum-Kryoglobulinen verbunden. Die Hautbiopsie ermöglicht die Diagnose von Patienten mit Hautausschlag, während die Angiographie bei Patienten mit großer Gefäßbeteiligung nützlich ist.
Akute tubuläre Nekrose
    Eine Nierenbeteiligung in Form einer renalen tubulären Azidose ist keine seltene Manifestation einer interstitiellen Nierenerkrankung bei Patienten mit Sjögren-Syndrom. Zu den Elektrolytstörungen gehören Hypokaliämie mit normaler Anionenlücke und hyperchlorämische metabolische Azidose. Manchmal wird bei Patienten eine schwere Hyperkaliämie festgestellt, die letztendlich zu einer Diagnose führt. Bei den meisten Patienten weisen Urinanalyse und Serumelektrolyte auf eine renale tubuläre Azidose hin.
Neuropathie

Etwa ein Drittel der Patienten mit Sjögren-Syndrom hat eine reine sensorische periphere Neuropathie, zu der normalerweise kleine neuronale Fasern gehören. Eine Studie berichtet über periphere Neuropathie, die häufig bei Patienten mit Sjögren-Syndrom auftritt, insbesondere bei Patienten mit erhöhten Anti-Ro60- (SSA) und Anti-La- (SSB) Antikörperniveaus. Eine andere Studie berichtete jedoch über eine sehr geringe Inzidenz (1,8%) von Neuropathie; Obwohl in diesem Fall die geringe Inzidenz auf die Tatsache zurückzuführen zu sein scheint, dass elektrodiagnostische Studien (EEG und Nervenleitungsgeschwindigkeit) durchgeführt wurden, führen diese Tests normalerweise zu negativen Ergebnissen bei leichter Neuropathie (der häufigsten Form der Neuropathie beim Sjögren-Syndrom). Patienten mit Neuropathie haben normalerweise neuropathische Schmerzen. Manchmal kann eine schwere Neuropathie zu Schwierigkeiten beim Gehen führen. Die körperliche Untersuchung zeigt ein gestörtes Gefühl von leichter Berührung, Vibration und Propriozeption. Ein Vitamin-B12-Mangel sollte bei der Differentialdiagnose einer peripheren Neuropathie bei Patienten mit Sjögren-Syndrom berücksichtigt werden. Eine Studie fand jedoch keinen Unterschied in den Vitamin B12-Spiegeln zwischen Patienten mit Sjögren-Syndrom mit Neuropathie und Kontrollen. Andere Studien haben gezeigt, dass die Vitamin D-Spiegel bei Patienten mit Sjögren-Syndrom mit peripherer Neuropathie oder Lymphom niedriger sind. Einige Patienten, bei denen letztendlich das Sjögren-Syndrom diagnostiziert wird, werden zunächst zur Beurteilung der peripheren Neuropathie an einen Neurologen überwiesen. Für diese Patienten ist ein Screening auf Trockenheit sowie Anti-Ro- und Anti-La-Antikörper geeignet.

Schmerzen im Gesicht
    Patienten mit trockenen Symptomen können Gesichtsschmerzen haben. Patienten mit Schmerzen im Gesicht und im Mund oder mit brennendem Mund (Glossodynie) sollten gefragt werden, ob sie trockene Augen oder Mund haben. Es wird angenommen, dass das Brennen im Mund mit einer verminderten Speichelproduktion zusammenhängt, die zu sekundären Pilzinfektionen und / oder zur Verwendung von Medikamenten führt, die die Speicheldrüsen betreffen. Trigeminusneuralgie ist die häufigste Schädelneuralgie bei Patienten. Dieser Zustand ist normalerweise bilateral, progressiv und kann durch Taubheitsgefühl oder Parästhesien im Gesicht mit oder ohne Schmerzen gekennzeichnet sein. Sensorische Neuropathien sind häufiger als motorische Dysfunktionen, wobei der Gesichtsnerv der am häufigsten betroffene motorische Nerv ist.
Venöse Thromboembolie

Es wird angenommen, dass entzündliche Autoimmunerkrankungen das Risiko einer venösen Thromboembolie (VTE) erhöhen. VTE, eine potenziell tödliche Komplikation, umfasst tiefe Venenthrombose (DVT) und Lungenembolie (PE). Obwohl wenig über die Beziehung zwischen dem Sjögren-Syndrom und der Entwicklung von TVT und PE bekannt ist, haben Patienten mit Sjögren-Syndrom im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung ein erhöhtes Risiko für TVT und PE. Darüber hinaus wurde festgestellt, dass Patienten mit sekundärem Sjögren-Syndrom ein höheres Risiko haben als Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom..

Biopsie

Eine kleine Biopsie der Speicheldrüsen ist ein klinisch nützlicher endgültiger Test, wenn die Kriterien durch nicht-invasive Tests nicht erfüllt werden. Ein Fokus-Skalen-Score> = 1 bestätigt die Diagnose des Sjögren-Syndroms und erfüllt die US-europäischen Kriterien für trockene Augen oder Mund sowie objektive Anzeichen einer trockenen Keratokonjunktivitis oder einer Hypofunktion der Speicheldrüsen.

Forschung, Bildgebungstechniken

Die Verwendung verschiedener bildgebender Verfahren zur Diagnose des Sjögren-Syndroms wird derzeit erforscht. Sie sind jedoch am nützlichsten, wenn sie von erfahrenen Fachleuten verwendet werden. Dazu gehören Sialographie, MRT oder Technetium-99m-Pertechnetat-Szintigraphie. Es wurde eine Korrelation zwischen den Ergebnissen der Ultraschalluntersuchung der Speicheldrüsen und der Beurteilung anhand der Fokus-Skala in den großen Speicheldrüsen gezeigt. Zusätzliche Studien sind erforderlich, um die Ultraschallkriterien für die Klassifizierung / Diagnose des Sjögren-Syndroms zu bestätigen, z. B. der Vergleich der Parotisbiopsie mit dem Speichelultraschall.

Differenzialdiagnose

KrankheitUnterschiedliche Anzeichen / SymptomeDifferentialprüfungen
    Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
    Lichtempfindlichkeit ist bei SLE häufiger. Ein Ausschlag auf den Wangen, unspezifisches Fieber, schwere Arthralgie und Myalgie sind proportional zu Gelenkveränderungen. Gewichtsverlust kann auftreten, wenn die Krankheit aktiv ist.
    Positive Testergebnisse für Anti-dsDNA-Antikörper. Einheitliche antinukleäre Antikörper (ANA) sind bei SLE häufiger als das Sjögren-Syndrom, das typischerweise ein heterogenes ANA-Muster aufweist. AntiLa-Antikörper sind bei SLE weniger verbreitet.
    Rheumatoide Arthritis
    Gelenkschmerzen und morgendliche Steifheit, insbesondere in Armen und Beinen. Zerstörung und Verformung der Gelenke sind möglich.
    Es werden sowohl positive Rheumafaktor (RF) - als auch Anti-CCP-Antikörper bestimmt. In 50% der Fälle des Sjögren-Syndroms wird ein isoliertes Vorhandensein von RF beobachtet.
    Hepatitis C
    Möglicherweise nicht vorhanden oder gefährdet, kontaminiertem Blut ausgesetzt zu sein. Mögliche Anzeichen einer chronischen Lebererkrankung (vergrößerte Leber, Vernarbung der Leber, Aszites, Anasarka, Gelbsucht, Blutung, Enzephalopathie).
    Positive Ergebnisse eines serologischen Tests auf Hepatitis C. Es ist auch möglich, Leberenzyme zu erhöhen oder Leberfunktionstests zu beeinträchtigen
    Systemische Sklerodermie
    Symmetrische Verdickung und Straffung der Haut der Finger, die sich möglicherweise auf die gesamte obere Extremität einschließlich Gesicht, Hals und Rumpf erstreckt.
    Ein positives Testergebnis für Scl-70-Antikörper. Die nukleolare Struktur der ANA ist mit Sklerodermie assoziiert; Es wurden jedoch einheitliche und ungleichmäßige Muster beobachtet.
    Sarkoidose
    Kann Lungensymptome wie Husten, Atemnot und bilaterale Hilus-Lymphadenopathie im Röntgenbild umfassen. Hautläsionen können Knötchen, Erythema nodosum umfassen. Mögliche Uveitis.
    Biopsieergebnisse von Läsionen weisen auf Sarkoid hin.

Diagnosekriterien

Klassifizierungskriterien der American European Consensus Group (AEKG)

Die Klassifizierungskriterien der AEKG (American-European Criteria) werden seit 2002 als neuer Goldstandard verwendet, um eine genaue Diagnose zu erstellen.

Benötigt 3 von 4 positiven Kriterien:
    Objektive ophthalmologische Kriterien: Schirmer-Test, Färbung mit Bengalrose oder Lissamingrün und Fluorescein Beteiligung der Speicheldrüsen nach funktionellen Forschungsmethoden: Szintigraphie der Speicheldrüsen, Sialographie der Parotisspeicheldrüse. Anti-Ro ± Anti-La-Autoantikörper Histopathologische Untersuchung der Biopsie von Speicheldrüsen
Oder 4 von 6 Kriterien, von denen mindestens eines positiv ist - Anti-Ro-, Anti-La- und / oder histopathologische Untersuchung:
    Objektive Augenzeichen (d. H. Schirmer-Test) Beteiligung der Speicheldrüsen durch Funktionstests (Sialometrie) Autoantikörper Anti-Ro- oder Anti-La-Histopathologische Untersuchung der Speicheldrüsenbiopsie Orale Symptome Orale Symptome

Behandlung

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms ist weitgehend symptomatisch und besteht aus der Vorbeugung und Behandlung von Komplikationen wie Hornhautgeschwüren und Sekundärinfektionen, beschleunigter Zahnkaries, Zahnbruch / -verlust und oraler Candidiasis. Es ist wichtig, dem Patienten die Symptome der Krankheit zu erklären und auch zu sagen, dass die Krankheit in den meisten Fällen die Lebenserwartung nicht beeinflusst.

Trockenheitssymptome

Das Hauptziel dieser Behandlung ist es, trockene Augen zu lindern. Folgende Optionen sind möglich:

    Künstliche Tränen ersetzen Cyclosporin, Augentropfen Cholinerge Medikamente, die die Tränenfluss stimulieren: (zum Beispiel Cevimelin, Pilocarpin). Diese Medikamente sind wirksam bei der Behandlung von trockenen Symptomen bei Patienten mit Sjögren-Syndrom.

Es ist wichtig, Anticholinergika, Antihistaminika und Diuretika zu vermeiden, die trockene Augen verschlimmern können. Es wird empfohlen, eine spezielle Schutzbrille zu verwenden, um die Augen feucht zu halten und während des langen Lesens regelmäßig Pausen einzulegen. Wenn künstliche Tränenersatzprodukte und Augentropfen nicht ausreichen, um das Syndrom des trockenen Auges zu lindern, können zusätzlich zu anderen Behandlungen Tränenkanalblockaden oder thermische Okklusion durchgeführt werden. Bei 19 Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom wurde eine signifikante Verbesserung des Schirmer-Tests, der Rose Bengal / Fluorescein-Färbung und des Norn-Tests 24 Monate nach dem thermischen Verschluss der Tränenkanäle berichtet.

Die Behandlung des trockenen Mundes ist weitgehend palliativ, obwohl Cevimelin und Pilocarpin bei der Behandlung dieses Symptoms beim Sjögren-Syndrom wirksam sind.

    Einfache Vorsichtsmaßnahmen zur Minimierung des Wasserverlusts durch Verdunstung (verwenden Sie Feuchtigkeitscremes, Feuchtigkeitscremes oder Vaseline auf Ihren Lippen, um Risse und Trockenheit zu vermeiden). Speichelersatz zur Verbesserung der Schmierung und Hydratation des Mundgewebes. Zu diesem Zweck wurden Gele (Fluoridgele), speichelstimulierende Lutschtabletten oder zuckerfreie Kaugummis, verschreibungspflichtige Mundspülungen und Zahnpasten verwendet. Sie können sich vorübergehend trösten, indem Sie an Wasser und anderen zuckerfreien Flüssigkeiten nippen.

Es gibt kaum Hinweise darauf, dass andere Behandlungen wie Corticosteroide, Cyclosporin, Methotrexat und Rituximab bei der Behandlung von Trockenheitssymptomen wirksam sind. Eine kürzlich durchgeführte Studie ergab, dass eine 24-wöchige Behandlung mit Hydroxychloroquin die Symptome des Sjögren-Syndroms im Vergleich zu Placebo nicht verbesserte.

Die Schwäche

Aufgrund des Fehlens großer randomisierter kontrollierter Studien ist die Behandlung systemischer Symptome weitgehend fallbezogen und empirisch vorgeschrieben.

Ungefähr 50% der Patienten klagen über erhöhte Müdigkeit. Es gibt keine spezifische Behandlung. Obwohl Hydroxychloroquin zur Behandlung von Müdigkeit eingesetzt wurde, gibt es keine randomisierten klinischen Studien, die diese Therapie unterstützen. Eine gleichzeitige Hypothyreose, Fibromyalgie, Lymphom oder Depression sollte ausgeschlossen und behandelt werden, falls vorhanden.

Symptome des Bewegungsapparates

Einfache Analgetika wie Paracetamol sind sicherere Alternativen zu nichtsteroidalen Antiphlogistika (NSAIDs) und sollten verwendet werden, wenn sie wirksam sind. Die Verwendung von NSAIDs bei Arthralgie / Myalgie / Arthritis bei diesem Syndrom basiert nicht auf Beweisen.

Patienten mit akuter entzündlicher Arthritis können mit einer kurzen Behandlung mit Kortikosteroiden behandelt werden. Hydroxychloroquin kann bei Manifestationen des Bewegungsapparates (einschließlich chronischer Arthritis) von Vorteil sein, es gibt jedoch keine randomisierten klinischen Studien, die die Wirksamkeit dieses Arzneimittels beim Sjögren-Syndrom belegen. Diese Behandlung erfordert aufgrund einer möglichen Netzhauttoxizität (selten) eine regelmäßige ophthalmologische Überwachung. Bei refraktärer Arthritis ist Methotrexat eine vernünftige Alternative, es gibt jedoch nur wenige Hinweise auf seine Anwendung beim Sjögren-Syndrom.

Vaskulitis

Die häufigste extraglanduläre Manifestation bei Patienten mit Vaskulitis ist ein Hautausschlag, normalerweise eine tastbare Purpura. Die meisten Patienten haben jeweils nur eine Episode einer Hautvaskulitis. Die Behandlung besteht aus einer kurzen Behandlung mit Kortikosteroiden. Eine intravenöse Immunglobulintherapie in schwereren / refraktären Fällen kann wirksam sein, die therapeutischen Erfahrungen mit Vaskulitis sind jedoch begrenzt.

Die Ergebnisse der Studie zeigen, dass Rituximab bei der Behandlung der kryoglobulinämischen Vaskulitis im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom nützlich sein kann. Weitere Forschung erforderlich.

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